Trombotinė trombocitopeninė purpura
Trombotinė trombocitopeninė purpura (TTP) - itin reta, gyvybei pavojinga kraujo sistemos liga, kai smulkiose kraujagyslėse susidaro trombai, smarkiai sumažėja trombocitų, o raudonieji kraujo kūneliai irzdami. Laiku nediagnozavus ir negydant, ši būklė gali sukelti insultą, inkstų nepakankamumą ar mirtį.
TTP yra autoimuninė arba paveldima mikrovaskulinė trombozė, kurią sukelia baltymo ADAMTS13 aktyvumo stoka arba slopinimas. Šis fermentas normaliai skaldo ypač didelius von Willebrand faktoriaus multimus, tačiau esant TTP šis procesas sutrinka. Dėl to kraujagyslėse formuojasi trombai, kurie irdo trombocitus ir eritrocitus, o tai sukelia trombocitopeniją, hemolizinę anemiją ir organų išemiją. Tipiškai pažeidžiamos smegenys, inkstai, širdis ir kasa.
- Staigus silpnumas, nuovargis, galvos svaigimas
- Mėlynės, petechijos (taškiniai kraujosruvos) ir kiti kraujavimo požymiai
- Gelta (pageltusi oda ir akių baltymai) dėl hemolizės
- Pertraukiama neurologinė simptomatika: galvos skausmas, sumišimas, kalbos sutrikimai, židininiai požymiai, traukuliai
- Sumažėjęs šlapimo kiekis, inkstų funkcijos sutrikimas
- Karščiavimas be aiškios infekcijos
- Krūtinės skausmas, dusulys dėl širdies pažeidimo
Dauguma atvejų yra įgyti (autoimuniniai), kai organizmas gamina antikūnus prieš ADAMTS13 fermentą. Tai dažniau pasireiškia moterims, žmonėms su autoimuninėmis ligomis (raudonoji vilkligė), vėžiu, po kaulų čiulpų transplantacijos ar vartojant tam tikrus vaistus (pvz., tiklopidiną, klopidogrelį). Reta paveldima forma (Upshaw-Schulman sindromas) pasireiškia kūdikiams ar vaikams dėl ADAMTS13 geno mutacijų.
Diagnozė remiasi klinikiniu vaizdu ir laboratoriniais tyrimais. Būdinga: sunki trombocitopenija (trombocitų skaičius < 30×10⁹/l), mikroangiopatinė hemolizinė anemija (šistocitai periferiniame kraujo tepinėlyje), padidėjęs LDH, bilirubinas, sumažėjęs haptoglobinas. Patvirtinama ADAMTS13 aktyvumo tyrimu (aktyvumas < 10 %). Taip pat ieškoma antikūnų prieš šį fermentą. MRT ar KT gali padėti įvertinti smegenų ar kitų organų pažeidimus.
Nedelsiant pradedamas plazmos keitimas (plazmaferezė), kuris šalina antikūnus ir papildo trūkstamą ADAMTS13. Papildomai skiriami gliukokortikosteroidai (prednizolonas). Atspariais atvejais taikomas imunosupresinis gydymas: rituksimabas, ciklofosfamidas. Paveldimos formos atveju reikalinga reguliari plazmos infuzija. Kad išvengti recidyvų, gali būti skiriami mažų dozių aspirinas ir atitinkama priežiūra. Per 2-3 dienas dauguma pacientų atsako į gydymą.
Nedelsiant kreipkitės į skubios pagalbos skyrių, jei pasireiškia: staigus silpnumas, sunkiai kontroliuojamas kraujavimas, sumišimas, kalbos sutrikimai, traukuliai arba gelta derinyje su mėlynėmis. Kuo anksčiau pradedamas plazmos keitimas, tuo geresnė prognozė. Bet koks neaiškios kilmės kraujavimas ar staigiai atsiradusios neurologinės problemos reikalauja skubaus įvertinimo.
