Akromegalija
Akromegalija - reta, lėtai progresuojanti hormoninė liga, kai suaugusio žmogaus organizme gaminama per daug augimo hormono. Dažniausiai ji vystosi nepastebimai daugelį metų, todėl pirmieji pokyčiai gali atrodyti kaip įprastas senėjimas ar svorio kitimas. Laiku diagnozavus ir gydant, galima sumažinti simptomus, apsaugoti širdį, sąnarius, medžiagų apykaitą ir pagerinti gyvenimo kokybę.
Akromegalija atsiranda tada, kai hipofizė - maža liauka smegenų pamate - išskiria per daug augimo hormono. Suaugusiam žmogui kaulai į ilgį nebeauga, nes augimo zonos jau užsidariusios, todėl perteklinis hormonas veikia kitaip: storėja minkštieji audiniai, didėja plaštakos, pėdos, pakinta veido bruožai, gali didėti vidaus organai.
Augimo hormonas skatina kepenis gaminti į insuliną panašų augimo faktorių 1, vadinamą IGF-1. Būtent IGF-1 lemia didelę dalį audinių augimo ir medžiagų apykaitos pokyčių. Dėl to Akromegalija veikia ne vien išvaizdą - ji gali paveikti širdį, kraujagysles, kvėpavimo takus, sąnarius, gliukozės apykaitą ir miego kokybę.
Liga paprastai vystosi lėtai. Žmogus gali pastebėti, kad nebetinka žiedai, reikia didesnio batų dydžio, keičiasi veido kontūrai, atsiranda prakaitavimas ar galvos skausmai. Kadangi pokyčiai laipsniški, dažnai juos pirmi pastebi artimieji arba jie išryškėja lyginant senesnes nuotraukas.
- Didėjančios plaštakos ir pėdos, ankšti žiedai, pirštinės ar avalynė.
- Stambėjantys veido bruožai: išryškėję antakiai, platesnė nosis, storesnės lūpos, atsikišęs apatinis žandikaulis.
- Dantų tarpai, pakitęs sąkandis, knarkimas dėl minkštųjų audinių padidėjimo.
- Storesnė, riebesnė oda, padidėjęs prakaitavimas, kūno kvapo pokyčiai.
- Galvos skausmai, spaudimo jausmas už akių ar smilkiniuose.
- Regėjimo lauko susiaurėjimas, ypač šonuose, jei hipofizės navikas spaudžia regos nervų kryžmę.
- Nuovargis, silpnumas, sumažėjęs fizinis pajėgumas.
- Dilgčiojimas ar tirpimas plaštakose, riešo kanalo sindromas.
- Padidėjęs kraujospūdis, širdies ritmo sutrikimai ar širdies raumens sustorėjimas.
- Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje, atsparumas insulinui ar 2 tipo cukrinis diabetas.
- Sąnarių skausmai, sustingimas, stuburo ar kelių problemos.
- Miego apnėja, garsus knarkimas, mieguistumas dieną.
- Menstruacijų sutrikimai moterims, sumažėjęs lytinis potraukis ar erekcijos sutrikimai vyrams.
Dažniausia Akromegalija priežastis yra gerybinis hipofizės navikas - hipofizės adenoma, gaminanti per daug augimo hormono. „Gerybinis“ reiškia, kad navikas paprastai neplinta į kitus organus kaip vėžys, tačiau augdamas jis gali spausti aplinkines smegenų struktūras ir trikdyti kitų hipofizės hormonų gamybą.
Rečiau augimo hormono perteklių sukelia navikai kitose kūno vietose, pavyzdžiui, kasoje ar plaučiuose, kurie gamina augimo hormoną atpalaiduojantį hormoną. Tokiais atvejais hipofizė būna per daug stimuliuojama.
Dauguma atvejų nėra paveldimi ir atsiranda atsitiktinai. Vis dėlto nedidelei daliai žmonių Akromegalija gali būti susijusi su genetiniais sindromais, tokiais kaip dauginė endokrininė neoplazija 1 tipo ar šeiminė izoliuota hipofizės adenoma. Liga dažniausiai diagnozuojama vidutinio amžiaus suaugusiesiems, tačiau hormonų perteklius gali būti prasidėjęs gerokai anksčiau.
Gydytojas Akromegalija įtaria įvertinęs simptomus, kūno pokyčius, nuotraukų dinamiką, kraujospūdį, gliukozės apykaitą ir regėjimą. Kadangi vienkartinis augimo hormono tyrimas nėra patikimas - jo kiekis per dieną svyruoja - pagrindinis kraujo tyrimas yra IGF-1 koncentracija. Padidėjęs IGF-1 pagal amžių ir lytį yra svarbus ligos požymis.
Diagnozei patvirtinti dažnai atliekamas gliukozės tolerancijos mėginys su augimo hormono matavimu. Sveikam žmogui išgėrus gliukozės augimo hormono kiekis sumažėja, o sergant Akromegalija jis išlieka per didelis.
Nustačius hormoninį perteklių, atliekamas hipofizės magnetinio rezonanso tomografijos tyrimas, sutrumpintai MRT. Jis padeda pamatyti hipofizės adenomą, jos dydį ir santykį su regos nervais bei kraujagyslėmis. Jei hipofizėje naviko nerandama, gali būti reikalinga krūtinės ar pilvo kompiuterinė tomografija, vadinama KT, arba kiti tyrimai ieškant retesnių hormoną gaminančių navikų.
Papildomai gali būti atliekami regėjimo laukų tyrimai, elektrokardiograma, širdies echoskopija, miego apnėjos vertinimas, gliukozės ir lipidų tyrimai, kitų hipofizės hormonų tyrimai. Dėl padidėjusios storosios žarnos polipų rizikos kai kuriems pacientams rekomenduojama kolonoskopija.
Akromegalija gydymo tikslas - sumažinti augimo hormono ir IGF-1 kiekį, pašalinti arba sumažinti naviką, apsaugoti regėjimą ir vidaus organus, palengvinti simptomus. Gydymo planas parenkamas individualiai, dažniausiai dalyvaujant endokrinologui, neurochirurgui, radiologui ir kitų sričių specialistams.
Dažniausias pirmo pasirinkimo gydymas yra hipofizės adenomos operacija per nosį, vadinama transsfenoidine operacija. Jei navikas nedidelis ir aiškiai apribotas, operacija gali visiškai normalizuoti hormonų kiekį. Didesnių adenomų atvejais operacija sumažina naviko masę, bet kartais prireikia papildomo gydymo.
Vaistai gali būti skiriami prieš operaciją, po jos arba tada, kai operacija netinka. Naudojami somatostatino analogai, mažinantys augimo hormono išsiskyrimą, augimo hormono receptorių blokatoriai, mažinantys hormono poveikį audiniams, ir kai kuriais atvejais dopamino agonistai. Gydymo veiksmingumas vertinamas pagal IGF-1, augimo hormono rodiklius, MRT vaizdus ir savijautą.
Spindulinė terapija taikoma rečiau, dažniausiai kai po operacijos ir vaistų išlieka aktyvi liga arba navikas toliau auga. Jos poveikis vystosi lėtai, todėl hormonų kontrolė gali gerėti per kelerius metus.
Ne mažiau svarbu gydyti gretutines būkles: padidėjusį kraujospūdį, cukrinį diabetą, miego apnėją, sąnarių skausmus, širdies pakitimus. Reguliarus fizinis aktyvumas, svorio kontrolė, nerūkymas, miego kokybės gerinimas ir subalansuota mityba padeda mažinti komplikacijų riziką, tačiau nepakeičia specifinio hormoninio gydymo.
Į gydytoją verta kreiptis, jei pastebite lėtai didėjančias plaštakas ar pėdas, pasikeitusius veido bruožus, naujai atsiradusį garsų knarkimą, gausų prakaitavimą, nuolatinius galvos skausmus, sąnarių skausmus ar neaiškiai padidėjusį kraujospūdį ir gliukozės kiekį kraujyje.
Skubiau kreipkitės, jei atsiranda regėjimo sutrikimų, ypač šoninio matymo praradimas, stiprus ar neįprastas galvos skausmas, dvejinimasis akyse, staigus silpnumas, sąmonės sutrikimas ar stiprus pykinimas. Šie požymiai gali rodyti naviko spaudimą arba retą, bet pavojingą hipofizės kraujotakos sutrikimą.
Jei Akromegalija jau diagnozuota, būtina reguliariai lankytis pas endokrinologą net tada, kai jaučiatės gerai. Hormonų kiekis ir naviko dydis turi būti stebimi ilgą laiką, nes liga gali atsinaujinti arba prireikti koreguoti gydymą.
