ADAMTS13 tyrimas
ADAMTS13 tyrimas - tai kraujo tyrimas, kuriuo įvertinamas fermento ADAMTS13 aktyvumas ir jo kiekis plazmoje. Šis fermentas reguliuoja von Willebrand faktoriaus skaidymą ir yra būtinas norint išvengti trombozinių mikrokraujagyslių sutrikimų. Tyrimas atliekamas diagnozuojant įtariamą trombozinę trombocitopeninę purpurą (TTP) ar kitas panašias būsenas.
Funkcija
- ADAMTS13 yra fermentas, skaidantis dideles von Willebrand faktoriaus (VWF) multimeras, taip užkertant kelią netinkamam trombocitų agregacijai.
- Tyrimas matuoja fermento aktyvumą (procentais) arba antigeno kiekį kraujo plazmoje.
Kilmė
- Fermentas gaminamas kepenyse ir cirkuliuoja kraujyje.
- ADAMTS13 geno mutacijos gali sukelti įgimtą TTP (Upshaw-Schulman sindromą).
Procedūra
- Kraujas imamas iš venos, dažniausiai ryte nevalgius. Intervalas tarp kraujo paėmimo ir tyrimo atlikimo turi būti kuo trumpesnis.
- Mėginys imamas į citratinį mėgintuvėlį (mėlynas dangtelis) ir centrifuguojamas. Plazma atskiriama ir laikoma -20 °C temperatūroje, jei tyrimas neatliekamas iš karto.
- Prieš tyrimą rekomenduojama informuoti gydytoją apie vartojamus vaistus, ypač antikoaguliantus, nes jie gali paveikti rezultatą.
Padidėjimo reikšmė
- Labai didelis ADAMTS13 aktyvumas (>100 %) gali būti normalus variantas arba rodyti ūminę fazę, pvz., uždegimą, nėštumą ar pooperacinę būklę.
- Kai kuriais atvejais padidėjimas stebimas sergant inkstų ligomis.
Klinikinė reikšmė
- Padidėjęs aktyvumas retai būna patologinis, bet gali būti susijęs su padidėjusia trombozės rizika dėl sutrikusios VWF homeostazės.
Įgimtas trūkumas
- Dėl ADAMTS13 geno mutacijų - Upshaw-Schulman sindromas (pasireiškia nuo kūdikystės).
- Gali sukelti pasikartojančias TTP epizodus.
Įgytas trūkumas
- Autoimuniniai antikūniai prieš ADAMTS13 (dažniausia suaugusiųjų TTP priežastis).
- Sergant sistemine raudonąja vilklige, ŽIV, vėžiu ar po organų transplantacijos.
- Vaistų sukeltas (pvz., ticlopidinas, clopidogrelis).
- Sunkus sepsio ar pankreatito atvejais.
Pagrindinės indikacijos
- Įtariama trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP) - esant trombocitopenijai, mikroangiopatinei hemolizinei anemijai, neurologiniams simptomams ar inkstų pažeidimui.
- Neaiškios kilmės trombozės, ypač jauniems suaugusiesiems.
- Įgimtų hemostazės sutrikimų diagnostika.
Kada reikia kreiptis
- Tyrimą dažniausiai skiria hematologas, rečiau - nefrologas ar reanimatologas.
- Įtarus TTP, tyrimas atliekamas skubiai, nes būklė gali būti gyvybei pavojinga.
| Bendra | Normalus ADAMTS13 aktyvumas yra 50-100 % (arba ≥0,5 IU/mL). |
|---|---|
| Vyrams | Vyrams: 50-100 % |
| Moterims | Moterims: 50-100 % |
