3 hidroksiizobutirino rūgštis

3 hidroksiizobutirino rūgštis (3-HIB) yra organinė rūgštis, susidaranti valino metabolizmo metu. Šis tyrimas padeda įvertinti organinių rūgščių profilį ir diagnozuoti retas paveldimas medžiagų apykaitos ligas, pvz., 3-hidroksiizobutirato rūgšties dehidrogenazės trūkumą.

Funkcija
  • 3 hidroksiizobutirino rūgštis yra tarpinis produktas valino katabolizmo kelyje.
  • Jos koncentracija organizme atspindi baltymų apykaitos ir mitochondrijų funkcijos būklę.
Kilmė
  • Sintetinama kepenyse ir kituose audiniuose, vėliau išsiskiria su šlapimu.
  • Padidėjęs kiekis gali rodyti fermentų (pvz., 3-hidroksiizobutirato dehidrogenazės) aktyvumo sutrikimą.
Procedūra
  • Tyrimui atlikti reikalingas šlapimo mėginys (kartais - kraujo plazma).
  • Mėginys tiriamas taikant dujų chromatografiją ir masių spektrometriją (GC-MS).
  • Prieš tyrimą rekomenduojama nevalgyti 4-6 valandas, vengti intensyvaus fizinio krūvio.
Metaboliniai sutrikimai
  • 3-hidroksiizobutirato rūgšties dehidrogenazės trūkumas (retas autosominis recesyvinis sutrikimas).
  • Valino oksidacijos defektai (pvz., metilmalonrūgšties acidemija).
  • Ketoninių kūnų kaupimasis (alkūnės, badavimo ar diabeto metu).
Kitos priežastys
  • Kepenų ligos (pvz., mitochondrijų hepatopatija).
  • Vaistų (pvz., valproinės rūgšties) sukeltas organinių rūgščių kaupimasis.
Nepakankamas valino suvartojimas
  • Labai reta, gali pasireikšti sergant sunkia netinkama mityba arba ilgai laikantis mažai baltymų turinčios dietos.
Įtarus organinių rūgščių sutrikimus
  • Neaiškios kilmės metabolinė acidozė, letargija, vėmimas hipotenzija.
  • Atsilikimas raidoje, traukuliai ar hipoglikemija naujagimiams.
Gydytojai
  • Vaikų metabolinių ligų specialistas (genetikas).
  • Gastroenterologas arba neurologas, vertinantys organinių rūgščių profilį.
Bendra Šlapime: < 10 mmol/mol kreatinino (norma priklauso nuo laboratorijos).
Vyrams < 12 mmol/mol kreatinino
Moterims < 8 mmol/mol kreatinino

Ką gali reikšti pakitusi šio tyrimo reikšmė?

Žemiau pateiktos ligos, kurioms esant šio tyrimo rezultatas dažnai skiriasi nuo normos. Juostelės ilgis ir procentas rodo, kuriai daliai sergančiųjų pokytis būdingas.

3 hidroksiizobutirino rūgštis padidėja

3
Sergant šioms ligoms tyrimo rezultatas paprastai būna didesnis už normą

Tinklapyje esanti informacija yra bendro pobūdžio ir nėra individuali medicininė konsultacija. Tyrimų atsakymus turi vertinti sveikatos priežiūros specialistas, atsižvelgdamas į kitus tyrimų duomenis bei Jūsų jaučiamus simptomus. Portalas neprisiima atsakomybės už sprendimus, priimtus pagal šią informaciją.

Diskusija

Pasidalinkite savo patirtimi apie šį tyrimą: kada jis buvo skirtas, koks buvo rezultatas, kaip sekėsi. Jūsų istorija gali padėti kitiems.

Komentarų dar nėra. Būkite pirmas!