Hemolizinis ureminis sindromas
Hemolizinis ureminis sindromas (HUS) yra reta, bet sunki būklė, kai smulkiose kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai, pažeidžiantys raudonuosius kraujo kūnelius, trombocitus ir ypač inkstus. Dažniausiai šis sindromas išsivysto po tam tikrų bakterinių infekcijų, tačiau gali kilti ir dėl kitų priežasčių. Ankstyva diagnostika ir gydymas yra labai svarbūs siekiant išvengti inkstų nepakankamumo ir kitų komplikacijų.
Hemolizinis ureminis sindromas (HUS) - tai patologinė būklė, kurią sukelia sisteminis mikrovaskulinis pažeidimas, dažnai vadinamas trombozine mikroangiopatija. Liga pasireiškia trimis pagrindiniais požymiais: hemolizine anemija (raudonųjų kraujo kūnelių irimo), trombocitopenija (sumažėjusiu trombocitų skaičiumi) ir ūminiu inkstų pažeidimu. Kraujo krešuliai užkemša smulkias kraujagysles, ypač inkstų glomeruluose, dėl to sutrinka jų filtravimo funkcija. Dažniausia formą (tipinį HUS) sukelia enterobemoraginės Escherichia coli (STEC) infekcijos, ypač O157:H7 serotipas. Retesnė, netipinė forma siejama su komplemento sistemos disreguliacija ar genetiniais veiksniais. Be inkstų, gali būti pažeisti ir kiti organai - smegenys, kasa, širdis.
- Pilvo skausmas, viduriavimas (kartais kruvinas)
- Vėmimas, karščiavimas
- Bendras silpnumas, dirglumas
- Blyški oda (dėl anemijos)
- Sumažėjęs šlapimo kiekis (oligurija) arba visai nėra šlapimo
- Patintos kojos, kulkšnys ar veidas (dėl skysčių susilaikymo)
- Kraujas šlapime (matomas arba mikroskopinis)
- Lengvai atsirandančios mėlynės ar petechijos (dėl trombocitopenijos)
- Traukuliai, sumišimas, mieguistumas (dėl smegenų pažeidimo)
- Aukštas kraujospūdis
- Sunkus inkstų nepakankamumas
Tipinį hemolizinį ureminį sindromą dažniausiai sukelia enterobemoraginės bakterijos, ypać Escherichia coli O157:H7, kurios gamina Shiga toksinus (STEC). Infekcija įvyksta suvalgius neužtektinai termiškai apdorotos mėsos (ypač maltos jautienos), neplautų daržovių ar užteršto vandens, taip pat kontakto su užsikrėtusiais gyvūnais ar žmonėmis. Rizikos grupė - vaikai iki 5 metų ir pagyvenę žmonės. Retesnė netipinė HUS forma siejama su komplemento sistemos baltymų mutacijomis, tam tikrais vaistais (chemoterapija, imunosupresantais), nėštumu, autoimuninėmis ligomis ar kitomis infekcijomis (pneumokokais, ŽIV). Kai kuriais atvejais priežasties nustatyti nepavyksta.
Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais požymiais ir laboratoriniais tyrimais. Atliekamas bendras kraujo tyrimas - nustatoma hemolizinė anemija (sumažėjęs hemoglobinas, padidėjęs laktatdehidrogenazės kiekis, fragmentuoti raudonieji kraujo kūneliai) ir trombocitopenija. Inkstų funkcija vertinama pagal kreatinino ir karbamido kiekį kraujyje bei šlapimo tyrimą (kraujas, baltymas). Išmatų ar rektinio tampono pasėliuose ieškoma Escherichia coli O157:H7 ar kitų toksinus gaminančių bakterijų. Esant netipinei formai, gali būti tiriamas komplemento sistemos aktyvumas, atliekami genetiniai tyrimai. Inkstų ultragarsas padeda įvertinti jų dydį ir struktūrą, o sunkiais atvejais - inkstų biopsija.
Gydymas priklauso nuo sunkumo ir priežasties. Daugeliu atvejų reikalinga hospitalizacija, ypač jei sutrikusi inkstų funkcija. Pagrindiniai gydymo metodai: palaikomoji terapija (skysčių ir elektrolitų balanso koregavimas, kraujospūdžio kontrolė), inkstų pakaitinė terapija (dializė) esant ūminiam inkstų nepakankamumui, kraujo perpylimas esant sunkiai anemijai ar trombocitopenijai. Antibiotikai nerekomenduojami sergant STEC sukeltu HUS, nes jie gali padidinti toksinų išsiskyrimą. Netipinei HUS formai gydyti naudojami komplemento inhibitoriai (ekulizumabas), kurie blokuoja komplemento kaskadą. Kartais prireikia plazmaferezės. Ilgalaikėje perspektyvoje daliai pacientų gali išsivystyti lėtinis inkstų nepakankamumas, todėl reikalinga nuolatinė nefrologo priežiūra.
Būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei po viduriavimo (ypač kruvino) pasireiškia šie simptomai: sumažėjęs šlapimo kiekis, stiprus silpnumas, blyškumas, lengvai atsirandančios mėlynės, sumišimas ar traukuliai. Vaikams pavojaus ženklai yra vangumas, dirglumas, sumažėjęs šlapinimasis. Skubios pagalbos reikia, jei atsiranda sąmonės sutrikimų, traukulių ar kvėpavimo pasunkėjimo. Laiku nesikreipus gali išsivystyti negrįžtamas inkstų pažeidimas ir kitos organų komplikacijos.
