Von Willebrando liga
Von Willebrando liga yra dažniausia paveldima kraujavimo liga, kurią sukelia von Willebrand faktoriaus - baltymo, būtino tinkamam kraujo krešėjimui - trūkumas arba defektas. Ši būklė pasireiškia įvairaus sunkumo kraujavimais iš gleivinių, pavyzdžiui, nosies, dantenų ar gausiomis menstruacijomis. Nors liga nėra išgydoma, šiuolaikinis gydymas padeda kontroliuoti simptomus.
Tai autosominiu būdu paveldima liga, kurią sukelia von Willebrand faktoriaus (VWF) geno mutacijos. VWF padeda trombocitams sukibti su pažeista kraujagysle ir stabilizuoja VIII krešėjimo faktorių. Dėl VWF trūkumo sutrinka pirminė hemostazė, atsiranda polinkis kraujuoti, ypač iš gleivinių. Liga skirstoma į tris tipus pagal VWF kiekį ir funkciją.
- Dažnas kraujavimas iš nosies
- Lengvos mėlynės
- Gausios menstruacijos
- Prailgėjęs kraujavimas po dantų ištraukimo
- Kraujavimas į sąnarius (hemartrozė)
- Kraujavimas į raumenis
- Gausus kraujavimas po operacijų
Von Willebrando liga daugiausia paveldima autosominiu dominuojančiu (I ir II tipai) ar recesyviniu būdu (III tipas). Pagrindinis rizikos veiksnys - šeiminė anamnezė. Retai pasitaiko įgytų formų dėl autoimuninių ligų ar vaistų.
Diagnozei nustatyti atliekami kraujo tyrimai: von Willebrand faktoriaus antigenas (VWF:Ag), rikocetino kofaktorius (VWF:RCo) ir VIII faktoriaus aktyvumas. Kartais naudojamas PFA-100 testas ar genetinė analizė. Svarbu atmesti hemofiliją ir kitas kraujavimo ligas.
Lengvais atvejais skiriamas desmopresinas (DDAVP), skatinantis VWF išsiskyrimą. Sunkesniais atvejais naudojami VWF koncentratai (pvz., Humate-P®). Gausias menstruacijas kontroliuoja hormoniniai kontraceptikai. Antifibrinoliziniai vaistai (traneksamo rūgštis) mažina kraujavimą iš gleivinių. Prieš operacijas būtina profilaktika.
Kreipkitės, jei pastebite nepaaiškinamą ar pernelyg gausų kraujavimą: užsitęsęs kraujavimas iš nosies, gausios mėlynės ar itin gausios menstruacijos. Nedelskite, jei kraujuoja sąnariai ar raumenys be aiškios priežasties. Jei šeimoje yra ligos atvejų, informuokite gydytoją prieš planines procedūras.
