Faktorius XIII
Faktorius XIII (dar vadinamas fibrino stabilizuojančiu faktoriumi) yra krešėjimo baltymas, atsakingas už fibrino tinklo stabilizavimą. Jo trūkumas gali sukelti polinkį į kraujavimus ir uždelstą žaizdų gijimą.
Funkcija
- Stabilizuoja fibrino tinklą, sukryžmindamas fibrino monomerus, kad susidarytų tvirtas krešulys.
- Apsaugo krešulį nuo fermentų (plazmino) skaidymo, taip užtikrindamas hemostazę.
- Dalyvauja žaizdų gijime, angiogenezėje ir audinių remodeliacijoje.
Kilmė
- Sintetinamas kaulų čiulpuose esančiose megakariocituose, taip pat hepatocituose ir monociuose.
- Plazmoje cirkuliuoja kaip neaktyvus tetrameris (A2B2), aktyvuojamas trombino ir kalcio jonų.
Procedūra
- Tyrimui atliekama veninio kraujo punkcija (įprastas kraujo paėmimas).
- Specialaus pasiruošimo nereikia, tačiau rekomenduojama nevalgyti 4-6 valandas prieš tyrimą, jei kartu tiriami ir kiti rodikliai.
- Kraujas imamas į citratinį mėgintuvėlį (mėlynas dangtelis) - svarbu, kad mėginys nebūtų hemolizuotas.
Dažniausios priežastys
- Nėštumas - fiziologinis padidėjimas antroje pusėje.
- Uždegiminiai procesai (ūminės fazės reakcija).
- Kepenų ligos (kartais stebimas padidėjimas).
- Piktybiniai navikai (pvz., leukemijos, solidiniai navikai).
Įgimtas deficitas
- Autosominis recesyvinis paveldėjimas - retas, bet sunkus kraujavimo sutrikimas.
- Dažnai pasireiškia naujagimystėje virkštelės kraujavimu, vėliau - minkštųjų audinių hematomomis, intrakranijiniais kraujavimais.
Įgytas deficitas
- Kepenų nepakankamumas (sumažėjusi sintezė).
- Diseminuota intravaskulinė koaguliacija (DIK) - suvartojama daug faktoriaus.
- Autoimuniniai procesai (antikūnai prieš faktorių XIII).
- Tam tikri vaistai (pvz., izoniazidas, penicilinai) - gali sukelti įgytą deficitą.
Įtarus kraujavimo sutrikimą
- Neaiškios kilmės kraujavimai, ypač po traumų ar operacijų.
- Uždelstas žaizdų gijimas, pasikartojančios hematomos.
Įgimto faktoriaus XIII trūkumo diagnostika
- Atliekant krešėjimo tyrimų panelę pacientams, kuriems yra normalus PTT, PT, trombocitų skaičius, bet kraujavimo simptomai.
- Priešoperacinis ištyrimas, jei yra šeiminė anamnezė.
| Bendra | 70-140% aktyvumo (lyginant su normalia plazma) arba 0,7-1,4 IU/mL. |
|---|---|
| Vyrams | 70-140% |
| Moterims | 70-140% (nėštumo metu gali būti šiek tiek sumažėjęs) |
