Kušingo sindromas
Kušingo sindromas - tai būklė, kai organizme ilgą laiką yra per daug kortizolio, dar vadinamo streso hormonu. Kortizolis būtinas gyvybei, tačiau jo perteklius palaipsniui veikia beveik visas organizmo sistemas: medžiagų apykaitą, kraujospūdį, raumenis, kaulus, odą, nuotaiką ir imuninę apsaugą. Laiku atpažintas Kušingo sindromas dažnai gali būti sėkmingai gydomas, todėl svarbu nekaltinti savęs dėl kūno pokyčių ir kreiptis pagalbos.
Kušingo sindromas yra hormonų pusiausvyros sutrikimas, kurį sukelia ilgalaikis kortizolio perteklius. Kortizolį gamina antinksčiai - nedidelės liaukos, esančios virš inkstų. Šio hormono gamybą reguliuoja sudėtinga sistema: pagumburis, hipofizė ir antinksčiai. Hipofizė išskiria adrenokortikotropinį hormoną, vadinamą ACTH, kuris skatina antinksčius gaminti kortizolį.
Normaliomis sąlygomis kortizolis padeda organizmui reaguoti į stresą, palaikyti kraujospūdį, reguliuoti gliukozės kiekį kraujyje, dalyvauja uždegimo slopinime ir imuninės sistemos veikloje. Ryte jo paprastai būna daugiau, vakare - mažiau. Sergant Kušingo sindromu ši natūrali ritmika sutrinka: kortizolio koncentracija išlieka per didelė ir veikia audinius nuolat.
Dėl to keičiasi riebalų pasiskirstymas kūne, silpnėja raumenys, plonėja oda, didėja kraujospūdis, gali vystytis cukrinis diabetas, osteoporozė, menstruacijų sutrikimai, nevaisingumas, depresija ar nerimas. Dažnai žmogus pastebi, kad svoris auga daugiausia pilvo, veido, kaklo ir viršutinės nugaros srityje, o rankos ir kojos gali atrodyti plonesnės dėl raumenų nykimo.
Svarbu atskirti Kušingo sindromą nuo Kušingo ligos. Kušingo sindromas yra bendras pavadinimas visoms būklėms, kai kortizolio per daug. Kušingo liga - tai viena iš Kušingo sindromo priežasčių, kai hipofizėje esantis dažniausiai gerybinis navikas gamina per daug ACTH ir taip skatina antinksčius gaminti kortizolį.
- Svorio didėjimas, ypač pilvo, krūtinės, veido ir kaklo srityse.
- Apvalesnis, paburkęs veidas, dažnai vadinamas mėnulio veidu.
- Riebalų sankaupa viršutinėje nugaros dalyje ar sprando srityje.
- Plonesnės rankos ir kojos dėl raumenų masės mažėjimo.
- Plona, lengvai pažeidžiama oda, mėlynės po nedidelių sumušimų.
- Plačios rausvai violetinės strijos ant pilvo, šlaunų, krūtų ar žastų.
- Lėčiau gyjančios žaizdos, dažnesnės odos infekcijos, spuogai.
- Nuolatinis nuovargis, energijos stoka, sumažėjęs fizinis pajėgumas.
- Raumenų silpnumas, ypač šlaunų ir pečių srityje; sunku lipti laiptais ar atsistoti nuo kėdės.
- Padidėjęs kraujospūdis, kartais sunkiai kontroliuojamas vaistais.
- Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje arba naujai nustatytas cukrinis diabetas.
- Padidėjęs cholesterolio ir trigliceridų kiekis kraujyje.
- Kaulų retėjimas, nugaros skausmai, dažnesni lūžiai po nedidelės traumos.
- Padidėjęs polinkis į infekcijas, nes kortizolio perteklius slopina imuninę sistemą.
- Moterims - nereguliarios mėnesinės, mėnesinių išnykimas, sumažėjęs vaisingumas.
- Padidėjęs plaukuotumas veido, krūtinės ar pilvo srityje moterims.
- Vyrams - sumažėjęs lytinis potraukis, erekcijos sutrikimai, vaisingumo sumažėjimas.
- Nuotaikos svyravimai, dirglumas, nerimas, depresijos simptomai.
- Miego sutrikimai, dažnas prabudimas naktį.
- Dėmesio, atminties ar susikaupimo pablogėjimas.
- Vaikams - sulėtėjęs augimas, kartu didėjant svoriui.
Dažniausia Kušingo sindromo priežastis yra ilgalaikis gliukokortikoidų vartojimas. Tai vaistai, panašūs į kortizolį: prednizolonas, metilprednizolonas, deksametazonas, hidrokortizonas ir kiti. Jie gali būti būtini gydant astmą, autoimunines ligas, reumatines ligas, uždegimines žarnyno ligas, alergines reakcijas, po organų transplantacijos ar kai kurias kraujo ligas. Kušingo sindromas gali išsivystyti ne tik vartojant tabletes, bet ir gaunant dideles ar ilgalaikes injekcijas į sąnarius, vartojant stiprius odos tepalus, inhaliuojamus ar nosies purškalų steroidus, ypač jei dozės didelės arba vartojimas užsitęsęs.
Kai kortizolio perteklių sukelia pats organizmas, kalbama apie endogeninį Kušingo sindromą. Viena dažniausių jo formų yra Kušingo liga - hipofizės adenoma, gaminanti per daug ACTH. Dėl per didelio ACTH antinksčiai nuolat stimuliuojami ir išskiria per daug kortizolio.
Kita priežastis - antinksčių navikai. Jie gali būti gerybiniai arba rečiau piktybiniai. Tokiais atvejais vienas arba abu antinksčiai gamina kortizolį savarankiškai, neatsižvelgdami į hipofizės signalus.
Dar viena retesnė priežastis - ektopinė ACTH gamyba. Tai reiškia, kad ACTH gamina ne hipofizė, o kitas navikas, pavyzdžiui, plaučiuose, kasoje, užkrūčio liaukoje ar kitur. Kai kurie tokie navikai auga lėtai, kiti gali būti agresyvesni.
Riziką didina ilgalaikis steroidinių vaistų vartojimas, ypač savavališkai didinant dozes ar staiga nutraukiant gydymą. Endogeninis Kušingo sindromas dažniau nustatomas suaugusiesiems, ypač moterims, tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Kai kuriais atvejais įtakos turi paveldimi endokrininių navikų sindromai, tačiau tai reta.
Kušingo sindromo diagnostika prasideda nuo išsamaus pokalbio ir apžiūros. Gydytojas klausia, kaip keitėsi svoris, kraujospūdis, gliukozės kiekis kraujyje, oda, raumenų jėga, mėnesinių ciklas, nuotaika ir miegas. Labai svarbu tiksliai pasakyti apie visus vartojamus vaistus: tabletes, inhaliatorius, tepalus, injekcijas, maisto papildus ir net, atrodytų, nekaltus preparatus nuo alergijos ar skausmo.
Vien pagal išvaizdą Kušingo sindromo patvirtinti negalima, nes panašių požymių gali sukelti nutukimas, policistinių kiaušidžių sindromas, depresija, alkoholio vartojimas, blogai kontroliuojamas diabetas ar miego apnėja. Todėl atliekami hormoniniai tyrimai.
Dažniausiai naudojami patikros tyrimai yra keli. Vėlyvo vakaro seilių kortizolio tyrimas parodo, ar vakare kortizolis tinkamai sumažėja. 24 valandų šlapimo laisvo kortizolio tyrimas įvertina, kiek kortizolio pasišalina per parą. Mažos dozės deksametazono slopinimo mėginys tikrina, ar organizmas sugeba sumažinti kortizolio gamybą po deksametazono tabletės. Kartais tyrimus reikia kartoti, nes kortizolio kiekis gali svyruoti.
Patvirtinus kortizolio perteklių, ieškoma jo priežasties. Matuojamas ACTH kiekis kraujyje: mažas ACTH dažniau rodo antinksčių kilmės problemą, o normalus ar padidėjęs ACTH - hipofizės arba ektopinę ACTH gamybą. Toliau gali būti atliekama hipofizės magnetinio rezonanso tomografija, antinksčių kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija, krūtinės, pilvo ar dubens kompiuterinė tomografija, kartais pozitronų emisijos tomografija.
Jeigu neaišku, ar ACTH perteklius kyla iš hipofizės, gali būti atliekamas apatinių akytųjų ančių kateterizavimas - specializuotas tyrimas, kai paimami kraujo mėginiai iš venų, nutekančių nuo hipofizės. Šis tyrimas padeda atskirti Kušingo ligą nuo ektopinės ACTH gamybos.
Diagnostiką dažniausiai koordinuoja gydytojas endokrinologas. Tai sudėtinga sritis, todėl normalu, jei reikia kelių vizitų ir pakartotinių tyrimų.
Kušingo sindromo gydymas priklauso nuo priežasties. Tikslas - saugiai sumažinti kortizolio perteklių, pašalinti jo šaltinį, gydyti komplikacijas ir padėti organizmui pamažu atsigauti.
Jeigu Kušingo sindromą sukėlė gliukokortikoidiniai vaistai, jų negalima nutraukti staiga. Ilgai vartojant steroidus, antinksčiai aptingsta ir laikinai nebegamina pakankamai kortizolio. Staigus nutraukimas gali sukelti pavojingą antinksčių nepakankamumą. Gydytojas parenka palaipsnio dozės mažinimo planą arba ieško alternatyvių vaistų pagrindinei ligai gydyti.
Jeigu priežastis yra hipofizės adenoma, dažniausias gydymas - operacija per nosį, vadinama transsfenoidine hipofizės operacija. Ją atlieka patyręs neurochirurgas. Po sėkmingos operacijos kortizolio kiekis gali sumažėti labai greitai, todėl kurį laiką gali prireikti pakaitinio hidrokortizono ir atidaus endokrinologo stebėjimo.
Antinksčių navikai dažniausiai gydomi chirurgiškai pašalinant pažeistą antinkstį. Jei navikas piktybinis ar išplitęs, gali prireikti papildomo gydymo: vaistų, chemoterapijos, radioterapijos ar specializuoto onkologinio gydymo.
Kai operacija neįmanoma, neveiksminga arba reikia laikinai kontroliuoti kortizolį iki operacijos, skiriami vaistai, mažinantys kortizolio gamybą ar poveikį. Gali būti vartojamas ketokonazolas, metiraponas, osilodrostatas, mitotanas, mifepristonas ar kiti preparatai. Pasirinkimas priklauso nuo ligos formos, kepenų funkcijos, kraujospūdžio, kalio kiekio, nėštumo planų ir kitų veiksnių.
Kai kuriais atvejais taikoma radioterapija hipofizės sričiai, ypač jei po operacijos lieka aktyvus navikinis audinys. Retais, sunkiais atvejais, kai kitaip kontroliuoti kortizolio nepavyksta, gali būti pašalinami abu antinksčiai. Tuomet žmogui visą gyvenimą reikalingas pakaitinis hormonų gydymas.
Ne mažiau svarbu gydyti Kušingo sindromo pasekmes: koreguoti kraujospūdį, gliukozės ir cholesterolio kiekį, tirti ir gydyti osteoporozę, skirti vitaminą D ir kalcį, prireikus - vaistus kaulams stiprinti. Naudinga kineziterapija raumenų jėgai atkurti, mitybos korekcija, pakankamas baltymų kiekis, rūkymo atsisakymas, saikingas fizinis aktyvumas pagal galimybes. Emocinė parama taip pat svarbi, nes kūno pokyčiai ir nuotaikos sutrikimai gali labai paveikti savijautą.
Atsigavimas po sėkmingo gydymo dažnai užtrunka mėnesius ar net ilgiau. Svoris, raumenų jėga, oda, nuotaika ir kraujospūdis gerėja palaipsniui. Tai nereiškia, kad gydymas neveikia - organizmui reikia laiko grįžti į pusiausvyrą.
Į gydytoją verta kreiptis, jei pastebite kelių požymių derinį: greitai didėja svoris liemens ir veido srityje, atsiranda plačių violetinių strijų, lengvai susidaro mėlynės, silpsta raumenys, didėja kraujospūdis ar gliukozės kiekis kraujyje, sutrinka mėnesinės, blogėja nuotaika ar miegas. Ypač svarbu pasitarti, jei ilgą laiką vartojate steroidinius vaistus arba gaunate dažnas steroidų injekcijas.
Skubios medicinos pagalbos reikia, jei atsiranda stiprus silpnumas, alpimas, sumišimas, stiprus vėmimas ar viduriavimas, labai žemas kraujospūdis, karščiavimas kartu su bloga bendra būkle, stiprus krūtinės skausmas, dusulys, staigus vienos kojos tinimas ar skausmas, neurologiniai simptomai. Tai gali būti infekcijos, trombozės, plaučių embolijos, sunkių gliukozės ar elektrolitų sutrikimų arba antinksčių nepakankamumo požymiai.
Jei vartojate gliukokortikoidus, niekada nenutraukite jų staiga nepasitarę su gydytoju. Net jei įtariate, kad vaistai sukėlė Kušingo sindromą, saugiausias kelias yra planuotas dozės mažinimas ir reguliarus stebėjimas.
