Guillain-Barré sindromas
Guillain-Barré sindromas - tai reta, bet potencialiai sunki neurologinė liga, kai imuninė sistema klaidingai pažeidžia periferinius nervus. Dažniausiai liga prasideda kojų silpnumu, tirpimu ar dilgčiojimu, tačiau kai kuriais atvejais gali greitai progresuoti ir sutrikdyti kvėpavimą. Laiku atpažinus simptomus ir pradėjus gydymą, dauguma žmonių palaipsniui pasveiksta arba reikšmingai pagerėja.
Guillain-Barré sindromas yra ūminė imuninės kilmės periferinės nervų sistemos liga. Periferiniai nervai - tai nervai, kurie jungia galvos ir nugaros smegenis su raumenimis, oda bei vidaus organais. Jie perduoda signalus, leidžiančius judėti, jausti prisilietimą, temperatūrą, skausmą, taip pat reguliuoja kai kurias automatinės nervų sistemos funkcijas, pavyzdžiui, širdies ritmą ir kraujospūdį.
Sergant Guillain-Barré sindromu, organizmo imuninė sistema, paprastai ginanti nuo infekcijų, pradeda pulti nervų dangalą - mieliną - arba patį nervo skaidulos kamieną, vadinamą aksonu. Dėl to nerviniai impulsai pradeda sklisti lėčiau, netiksliai arba visai nutrūksta. Žmogus tai jaučia kaip raumenų silpnumą, tirpimą, dilgčiojimą, skausmą ar pusiausvyros sutrikimą.
Dažniausia Guillain-Barré sindromo forma yra ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija, kai labiausiai pažeidžiamas mielino dangalas. Rečiau pasitaiko aksoninės formos, kurios gali būti sunkesnės ir reikalauti ilgesnio atsistatymo. Liga paprastai vystosi greitai - per kelias dienas ar savaites. Būdingas bruožas yra simetriškas silpnumas, dažnai prasidedantis pėdose ir blauzdose, vėliau kylantis aukštyn.
Guillain-Barré sindromas nėra užkrečiamas. Tai nėra insultas, išsėtinė sklerozė ar raumenų liga, nors kai kurie simptomai gali atrodyti panašūs. Svarbiausia žinoti, kad ši būklė gali būti pavojinga, jei pažeidžiami kvėpavimo raumenys ar sutrinka širdies ir kraujospūdžio reguliacija, todėl ją vertina ir gydo gydytojai neurologai, dažnai ligoninėje.
- Dilgčiojimas, tirpimas ar „skruzdėlyčių bėgiojimo“ pojūtis pėdose, pirštuose, plaštakose.
- Silpnumas kojose, ypač lipant laiptais, stojantis nuo kėdės ar einant ilgesnį atstumą.
- Nestabili eisena, pusiausvyros sutrikimas, dažnesnis kliuvimas už daiktų.
- Raumenų skausmas, maudimas nugaroje, klubuose, šlaunyse ar pečiuose.
- Sumažėję ar išnykę sausgyslių refleksai, kuriuos nustato gydytojas neurologinės apžiūros metu.
- Silpnumas kyla aukštyn nuo kojų į liemenį, rankas, kaklą ar veidą.
- Sunku pakelti rankas, suimti daiktus, rašyti, užsisegti sagas.
- Veido raumenų silpnumas, kreiva šypsena, sunkumas užmerkti akis.
- Rijimo, kramtymo ar kalbėjimo sutrikimai.
- Dusulys, silpnas kosulys, jausmas, kad trūksta oro gulint ar kalbant.
- Stiprus nervinis skausmas, deginimas ar šaudantis skausmas galūnėse.
- Širdies ritmo svyravimai - labai dažnas arba nereguliarus pulsas.
- Kraujospūdžio svyravimai, galvos svaigimas stojantis.
- Padidėjęs prakaitavimas arba neįprastas odos šaltumas.
- Šlapinimosi ar tuštinimosi sutrikimai, pilvo pūtimas.
- Retais atvejais - pavojingi širdies ritmo ar kvėpavimo sutrikimai.
Tiksli priežastis, kodėl kai kuriems žmonėms išsivysto Guillain-Barré sindromas, ne visada aiški. Dažniausiai liga prasideda po infekcijos, kai imuninė sistema, kovodama su mikroorganizmu, klaidingai sureaguoja į panašias nervų struktūras. Šis reiškinys vadinamas molekuline mimikrija.
Dažniausi su Guillain-Barré sindromu siejami veiksniai yra:
• Virškinamojo trakto infekcija, ypač sukelta Campylobacter jejuni bakterijos. Ji gali pasireikšti viduriavimu, pilvo skausmu, karščiavimu.
• Kvėpavimo takų infekcijos, įskaitant gripą primenančias ligas.
• Citomegalo virusas, Epšteino-Baro virusas, mikoplazmos infekcija ir kiti sukėlėjai.
• Kai kuriais atvejais - SARS-CoV-2 infekcija.
• Retai - po operacijų, traumų ar kitų stipresnių organizmo imuninės sistemos dirgiklių.
Vakcinacija labai retai siejama su Guillain-Barré sindromo rizikos padidėjimu, tačiau tokie atvejai yra išskirtiniai. Daugeliu atvejų infekcija kelia didesnę riziką nei vakcina. Jei žmogus anksčiau sirgo Guillain-Barré sindromu, sprendimus dėl skiepų reikėtų aptarti individualiai su gydytoju.
Liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmogui, tačiau dažniau nustatoma suaugusiesiems ir vyresnio amžiaus žmonėms. Šiek tiek dažniau serga vyrai. Paveldimumas paprastai nėra pagrindinis veiksnys - Guillain-Barré sindromas nelaikomas klasikine genetine liga. Taip pat tai nėra liga, kurią sukelia netinkama gyvensena, stresas ar fizinis nuovargis, nors bendra organizmo būklė gali turėti reikšmės sveikimo eigai.
Guillain-Barré sindromą gydytojas įtaria pagal būdingą simptomų eigą: greitai progresuojantį, dažniausiai simetrišką galūnių silpnumą, jutimų sutrikimus ir sumažėjusius refleksus. Labai svarbu tiksliai įvertinti, kaip greitai simptomai progresuoja, ar nėra kvėpavimo, rijimo, širdies ritmo ar kraujospūdžio sutrikimų.
Diagnostika paprastai apima kelis etapus:
• Neurologinė apžiūra. Gydytojas įvertina raumenų jėgą, refleksus, jutimus, koordinaciją, eiseną, veido ir rijimo raumenų funkciją.
• Kraujo tyrimai. Jie padeda atmesti kitas ligas, pavyzdžiui, elektrolitų sutrikimus, uždegimą, infekcijas, autoimunines ar medžiagų apykaitos ligas. Specifinio vieno kraujo tyrimo, kuris patvirtintų Guillain-Barré sindromą, dažniausiai nėra.
• Juosmeninė punkcija. Jos metu paimamas smegenų skysčio mėginys. Guillain-Barré sindromui būdingas padidėjęs baltymų kiekis smegenų skystyje, kai ląstelių skaičius išlieka normalus arba tik nežymiai padidėjęs. Tai vadinama albuminocitologine disociacija. Ankstyvomis ligos dienomis šis požymis gali dar nebūti ryškus.
• Elektroneuromiografija ir nervų laidumo tyrimai. Šie tyrimai parodo, kaip nervai perduoda elektrinius impulsus, ar pažeistas mielinas, ar aksonai. Jie padeda patvirtinti diagnozę ir nustatyti ligos formą.
• Magnetinio rezonanso tomografija. Ji ne visada būtina, bet gali būti atliekama, jei reikia atmesti nugaros smegenų suspaudimą, uždegimą ar kitas neurologines ligas. Kartais matomas nervų šaknelių sustiprėjęs kontrastavimas.
• Kvėpavimo funkcijos vertinimas. Matuojama gyvybinė plaučių talpa, stebimas deguonies kiekis kraujyje, vertinama, ar žmogus gali saugiai kvėpuoti pats.
Svarbu suprasti, kad gydymas kartais pradedamas dar iki galutinio visų tyrimų patvirtinimo, jei klinikiniai požymiai labai būdingi ir liga progresuoja. Tokiais atvejais delsti pavojinga.
Guillain-Barré sindromas dažniausiai gydomas ligoninėje, nes būklė gali keistis greitai. Kai kuriems pacientams pakanka neurologijos skyriaus priežiūros, tačiau esant kvėpavimo, rijimo ar širdies ritmo sutrikimams gali prireikti intensyviosios terapijos.
Pagrindiniai ligą veikiantys gydymo metodai yra du:
• Intraveninis imunoglobulinas. Tai į veną leidžiami paruošti antikūnai, kurie padeda sureguliuoti klaidingą imuninės sistemos atsaką. Gydymas paprastai trunka kelias dienas.
• Plazmaferezė. Tai procedūra, kurios metu iš kraujo pašalinama dalis plazmos su kenksmingais imuniniais veiksniais. Ji gali būti veiksminga, ypač jei pradedama anksti.
Šie metodai paprastai nėra taikomi kartu, nes vienas gali sumažinti kito poveikį. Gydytojas parenka tinkamiausią gydymą pagal paciento būklę, ligos sunkumą, gretutines ligas ir galimas rizikas. Kortikosteroidai, nors veiksmingi daugeliui autoimuninių ligų, Guillain-Barré sindromo atveju paprastai nėra pagrindinis veiksmingas gydymas.
Ne mažiau svarbi palaikomoji priežiūra:
• Kvėpavimo stebėjimas ir prireikus dirbtinė plaučių ventiliacija.
• Širdies ritmo ir kraujospūdžio kontrolė.
• Skausmo gydymas, dažnai naudojant vaistus nuo neuropatinio skausmo.
• Kraujo krešulių profilaktika, jei žmogus mažai juda.
• Mitybos ir rijimo saugumo įvertinimas.
• Odos pragulų prevencija, taisyklinga kūno padėtis.
• Kineziterapija, ergoterapija ir palaipsnė reabilitacija.
Sveikimas po Guillain-Barré sindromo dažnai užtrunka. Dalis žmonių pradeda gerėti po kelių savaičių, tačiau raumenų jėgos, ištvermės ir jutimų atsistatymas gali tęstis mėnesius ar net ilgiau. Reabilitacija padeda iš naujo sustiprinti raumenis, gerinti pusiausvyrą, mokytis saugiai vaikščioti ir grįžti prie kasdienės veiklos. Dauguma pacientų atsigauna gerai, tačiau kai kuriems lieka nuovargis, tirpimas, skausmas ar silpnumas. Pakartotinis Guillain-Barré sindromas pasitaiko retai, bet yra įmanomas.
Į gydytoją reikia kreiptis nedelsiant, jei atsiranda naujas ir progresuojantis kojų ar rankų silpnumas, ypač jei jis prasidėjo po infekcijos ir stiprėja per kelias dienas. Guillain-Barré sindromo pradžioje simptomai gali atrodyti nekalti, tačiau būklė kartais blogėja greitai.
Skubią medicinos pagalbą būtina kviesti, jei pasireiškia bent vienas iš šių požymių:
• Silpnumas greitai kyla nuo kojų į viršų.
• Sunku vaikščioti, stovėti, dažnai griūnama.
• Atsiranda dusulys, sunku giliai įkvėpti, kalbėti pilnais sakiniais.
• Sunku ryti, springstama, seilės sunkiai nuryjamos.
• Nusilpsta veido raumenys, sunku užmerkti akis ar kalbėti.
• Atsiranda stiprus širdies plakimas, alpimas, didelis kraujospūdžio svyravimas.
• Silpnumas progresuoja per valandas ar dienas.
Jei Guillain-Barré sindromas jau diagnozuotas, svarbu laikytis gydytojų nurodymų ir nepraleisti reabilitacijos. Po išrašymo iš ligoninės reikėtų kreiptis pakartotinai, jei stiprėja silpnumas, blogėja kvėpavimas, atsiranda karščiavimas, nauji rijimo sutrikimai, stiprėja skausmas ar pastebimi širdies ritmo sutrikimai. Ankstyva reakcija gali padėti išvengti komplikacijų.
