Hemolizinė anemija
Hemolizinė anemija yra būklė, kai jūsų organizmas per anksti sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius, o kaulų čiulpai nespėja pagaminti pakankamai naujų. Ši liga gali pasireikšti įvairiomis formomis - nuo lengvų, beveik nepastebimų formų iki sunkių, gyvybei pavojingų būklių, todėl svarbu laiku atpažinti simptomus ir pradėti tinkamą gydymą.
Hemolizinė anemija - tai anemijos tipas, atsirandantis dėl pagreitėjusio raudonųjų kraujo kūnelių irimo (hemolizės). Normaliai raudonieji kraujo kūneliai gyvena apie 120 dienų, o sergant šia liga jų gyvavimo trukmė sutrumpėja iki kelių dienų ar net valandų. Kaulų čiulpai bando kompensuoti netektį gamindami daugiau kraujo kūnelių, tačiau jei irimo greitis viršija gamybos galimybes, išsivysto anemija. Pagal kilmę hemolizinės anemijos skirstomos į įgimtas (pvz., pjautuvinė anemija, sferocitozė) ir įgytas (pvz., autoimuninė hemolizinė anemija). Pažeidžiami ne tik kraujas, bet ir kiti organai: blužnis (padidėja), kepenys (padidėja bilirubino apykaita), inkstai (gali išsivystyti inkstų nepakankamumas) ir širdis (dėl deguonies trūkumo).
- Nuovargis ir silpnumas
- Blyški oda ir gleivinės
- Galvos svaigimas, dusulys fizinio krūvio metu
- Pagreitėjęs širdies plakimas (tachikardija)
- Gelta (odos ir akių pageltimas dėl bilirubino kaupimosi)
- Tamsus, rudas arba rausvas šlapimas (hemoglobinurija)
- Padidėjusi blužnis (splenomegalija) - jaučiamas spaudimas kairiajame šone
- Skausmas kauluose ar pilve (ypač sergant pjautuvine anemija)
Hemolizinės anemijos priežastys skirstomos į dvi pagrindines grupes. Įgimtos formos kyla dėl genetinių mutacijų, pavyzdžiui, sferocitozė (ląstelių membranų defektas), fermentų trūkumas (G6PD trūkumas) arba hemoglobino struktūros sutrikimai (talasemija, pjautuvinė liga). Įgytos formos atsiranda dėl išorinių veiksnių: autoimuninių procesų (organizmas gamina antikūnus prieš savo kraujo kūnelius), vaistų (kai kurie antibiotikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo), infekcijų (maliarija, mikoplazminė pneumonija), cheminių medžiagų (švinas, nuodai) ar mechaninio pažeidimo (dirbtiniai širdies vožtuvai). Rizika didesnė asmenims, kurių šeimoje yra buvę kraujo ligų, taip pat sergantiems autoimuninėmis ligomis (vilkligė, reumatoidinis artritas) arba vartojantiems tam tikrus vaistus.
Diagnozė pradedama nuo išsamios kraujo analizės. Bendrame kraujo tyrime nustatoma anemija, padidėjęs tinklinukų (reticulocitų) kiekis - tai rodo kompensacinį kaulų čiulpų aktyvumą. Pagrindiniai hemolizės žymenys yra padidėjęs bilirubino kiekis (netiesioginis), sumažėjęs haptoglobino kiekis ir padidėjęs laktatdehidrogenazės (LDH) kiekis kraujo serume. Tiesioginis Kumbso testas (antiglobulino testas) padeda nustatyti autoimuninę kilmę - parodo antikūnus, prisitvirtinusius prie eritrocitų. Periferinio kraujo tepinėlyje galima pamatyti pakitusius raudonuosius kraujo kūnelius (sferocitus, šalmines ląsteles, pjautuvines ląsteles). Esant įtarimui dėl įgimtos formos, atliekami genetiniai tyrimai. Kartais reikia atlikti kaulų čiulpų biopsiją arba blužnies ultragarsinį tyrimą.
Gydymas priklauso nuo hemolizinės anemijos priežasties. Esant autoimuninei formai, pirmiausia skiriami gliukokortikosteroidai (prednizolonas), kurie slopina imuninį atsaką. Jei steroidai neveiksmingi, naudojami imunosupresantai (rituksimabas, ciklofosfamidas) arba atliekama splenektomija (blužnies pašalinimas), nes blužnis yra pagrindinė eritrocitų irimo vieta. Įgimtoms formoms specifinio gydymo dažnai nėra, taikoma palaikomoji terapija: folio rūgšties papildai, kraujo perpylimai sunkių priepuolių metu, infekcijų profilaktika. Sergant G6PD trūkumu, būtina vengti provokuojančių vaistų ir maisto (pupelių). Pjautuvinei anemijai kartais skiriamas hidroksikarbamidas, mažinantis krizių dažnį. Sunkiais atvejais svarstoma kaulų čiulpų transplantacija.
Nedelsiant kreipkitės į šeimos gydytoją arba hematologą, jei pastebite staigų odos pageltimą, tamsų šlapimą, nepaaiškinamą nuovargį ar dusulį. Skubią medicinos pagalbą reikia iškviesti, jei atsiranda stiprus pilvo ar krūtinės skausmas, alpimas, sumišimas, šaltas prakaitas arba kraujas šlapime - tai gali rodyti ūmią hemolizinę krizę, kuri kelia pavojų gyvybei. Taip pat verta pasitarti su gydytoju, jei šeimoje yra buvę hemolizinių anemijų, ypač prieš planuojant nėštumą.
