Heinz kūneliai
Heinz kūneliai - tai eritrocituose susidarantys intarpai, rodantys hemoglobino pažeidimą oksidacinio streso metu. Šis tyrimas padeda diagnozuoti paveldimas ir įgytas hemolizines anemijas, ypač susijusias su fermentų trūkumu ar toksinų poveikiu.
Funkcija
- Heinz kūneliai susidaro, kai oksidacinis stresas pažeidžia hemoglobino molekules, dėl ko jos denatūruojasi ir kaupiasi eritrocituose.
- Šie kūneliai yra netirpūs ir prisitvirtina prie eritrocitų ląstelės membranos, darydami jai pažaidą.
- Jų buvimas rodo, kad eritrocitai yra pažeisti ir gali būti sunaikinti blužnyje, sukeldami hemolizę.
Kilmė
- Paveldimi sutrikimai (pvz., gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės (G6PD) trūkumas)
- Vaistai (sulfonamidai, nitratai, fenazopiridinas)
- Cheminiai toksinai (naftalenas, anilino dažai)
- Infekcijos ir metabolinės ligos
Procedūra
- Specialaus pasiruošimo nereikia, tačiau rekomenduojama informuoti gydytoją apie vartojamus vaistus.
- Kraujas imamas iš venos standartiniu būdu į mėgintuvėlį su antikoaguliantu (EDTA).
- Laboratorijoje daromas kraujo tepinėlis, nudažomas specialiais dažais (pvz., metileno mėliu) ir mikroskopuojamas ieškant Heinz kūnelių.
- Tyrimo rezultatas pateikiamas kaip teigiamas (randama) arba neigiamas (nerandama).
Pagrindinės priežastys
- G6PD trūkumas - paveldimas fermentų sutrikimas, sukeliantis oksidacinį stresą vartojant tam tikrus vaistus ar maistą (pvz., pupeles).
- Vaistai: sulfonamidai, chloramfenikolis, nitrofurantoinas, primaquinas.
- Cheminiai junginiai: naftalenas (kamparo rutuliukai), anilino dažai, benzeno dariniai.
- Infekcijos (pvz., hepatitas) ir acidozė gali skatinti Heinz kūnelių susidarymą.
- Hemoglobinopatijos (pvz., nestabilus hemoglobinas) - retos paveldimos ligos.
Klinikinė reikšmė
- Teigiamas rezultatas rodo, kad eritrocitai yra pažeisti ir gali lemti hemolizinę anemiją.
- Pacientui gali pasireikšti gelta, šlapimo patamsėjimas, silpnumas ir dusulys.
- Būtina toliau tirti G6PD aktyvumą ir išsiaiškinti priežastį.
Simptomai ir būklės
- Įtariant hemolizinę anemiją (gelta, tamsus šlapimas, mažas hemoglobinas).
- Pacientams, kuriems po vaistų vartojimo atsiranda staigi anemija.
- Vartojant oksidacinį stresą sukeliančius vaistus (pvz., sulfonamidus) G6PD trūkumo rizikos grupėse.
- Įtariant paveldimą G6PD trūkumą - ypač vaikams ir vyrams.
- Kraujo tepinėlio radiniai (pvz., fragmentuoti eritrocitai).
Gydytojai specialistai
- Hematologas
- Vaikų ligų gydytojas
- Genetikas
