Neuroendokrininiai kasos navikai
Neuroendokrininiai kasos navikai yra reta, bet įvairialypė navikų grupė, kuri susidaro iš kasos ląstelių, gaminančių hormonus. Nors jie gali būti gerybiniai ar piktybiniai, daugelis jų auga lėtai, o simptomai dažnai priklauso nuo to, ar navikas išskiria per daug hormonų. Ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas gali užtikrinti palankią prognozę.
Neuroendokrininiai kasos navikai (NEKN) - tai navikai, kylantys iš kasos endokrininės dalies ląstelių, kurios gamina tokius hormonus kaip insulinas, gliukagonas, gastrinas, somatostatinas ir kt. Skirtingai nuo kasos adenokarcinomų, šie navikai dažniausiai auga lėtai ir ilgą laiką gali nesukelti jokių simptomų. Jie klasifikuojami pagal hormonų išsiskyrimą (funkciniai ir nefunkciniai) ir pagal piktybiškumo laipsnį. Nors jie sudaro tik apie 1-2 % visų kasos navikų, jų atpažinimas yra svarbus dėl unikalaus gydymo ir stebėjimo požiūrio.
- Insulinoma: hipoglikemijos epizodai (silpnumas, prakaitavimas, sumišimas, sąmonės netekimas) ypač nevalgius ar po fizinio krūvio.
- Gastrinoma (Zollingerio-Ellisono sindromas): stiprus skrandžio rūgštingumas, pasikartojančios opaligės, rėmuo, viduriavimas.
- Gliukagonoma: odos bėrimas (nekrozinė migruojanti eritema), diabetas, netekimas svorio, trombozės.
- VIPoma (Vernerio-Morisono sindromas): gausus vandeningas viduriavimas, dehidratacija, hipokalemija, skrandžio rūgšties trūkumas.
- Augant navikui gali atsirasti pilvo skausmas, gelta, pykinimas, pilnumo jausmas.
- Kartais nustatomi atsitiktinai, atliekant vaizdinius tyrimus dėl kitų priežasčių.
- Vėlyvais atvejais - svorio kritimas, apetito stoka, pilvo pūtimas.
Tiksli neuroendokrininių kasos navikų priežastis dažniausiai nėra žinoma. Kai kurie atvejai yra susiję su paveldimais sindromais, tokiais kaip dauginė endokrininė neoplazija 1 tipas (MEN1), von Hippelio-Lindau liga ar Recklinghauzeno neurofibromatozė. Rizikos veiksniai gali apimti šeiminę istoriją, tam tikras genetines mutacijas, taip pat galbūt lėtinį kasos uždegimą. Tačiau dauguma NEKN atsiranda sporadiškai, be aiškios rizikos.
Diagnostika prasideda nuo išsamios ligos istorijos ir simptomų įvertinimo bei fizinio ištyrimo. Dažnai atliekami kraujo tyrimai, įskaitant hormonų (insulino, gastrino, gliukagono ir kt.) lygio nustatymą bei chromogranino A - naviko žymens. Vaizdiniai tyrimai yra būtini: kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba endosonografija su biopsija. Kartais taikoma somatostatino receptorių scintigrafija (OctreoScan) arba gallio-68 PET/KT, padedanti nustatyti net mažus navikus ar metastazes.
Gydymo planas priklauso nuo naviko dydžio, funkcinės būklės, piktybiškumo ir išplitimo. Pagrindiniai metodai: chirurginis naviko pašalinimas, kai tinkamas (enukleacija arba dalinė/totalinė pankreatektomija). Esant metastazavusiai ligai, taikoma somatostatino analogų terapija (oktreotidas, lanreotidas), kuri slopina hormonų išsiskyrimą ir lėtina naviko augimą. Gali būti naudojamas cheminis embolizavimas, radioembolizavimas, tikslinė terapija (everolimusas, sunitinibas) arba peptidų receptorinė radionuklidų terapija (PRRT). Lokalūs metodai apima radijo dažnio abliaciją ar krioterapiją. Vėlyvais atvejais - chemoterapija. Svarbus ir simptominis gydymas, pavyzdžiui, fermentų skyrimas esant kasos nepakankamumui.
Kreiptis reikėtų, jei pastebite nepaaiškinamus simptomus, tokius kaip pasikartojantys hipoglikemijos epizodai, sunki ar gydymui atspari opaligė, lėtinis neinfekcinis viduriavimas, nepaaiškinamas odos bėrimas arba nuolatinis pilvo skausmas ir gelta. Jei šeimoje yra buvę neuroendokrininių navikų ar MEN1 sindromo, verta pasikonsultuoti su gydytoju dėl periodinės patikros. Šie navikai gali būti gydomi sėkmingai, ypač kai diagnozuojami anksti.
