Mielodisplazinis sindromas

Mielodisplazinis sindromas (MDS) - tai kraujo ligų grupė, kai kaulų čiulpai nepakankamai gamina sveikas kraujo ląsteles. Ši būklė gali sukelti mažakraujystę, infekcijų riziką ir kraujavimo sutrikimus. Laiku diagnozavus ir tinkamai gydant galima pagerinti gyvenimo kokybę ir išvengti komplikacijų.

Mielodisplazinis sindromas (kartais vadinamas ikileukemine būkle) yra kaulų čiulpų sutrikimas, kai kamieninės ląstelės nebesubręsta į normalias kraujo ląsteles. Vietoj to jos tampa nefunkcionuojančiais „blastais“, kurie kaupiasi kaulų čiulpuose ir trukdo gaminti sveikus eritrocitus, leukocitus bei trombocitus. Sergant MDS, kaulų čiulpai gali būti hiperceliuliniai (per daug ląstelių), tačiau kraujyje stebima citopenija - sumažėjęs vienos ar kelių ląstelių tipų kiekis. Liga dažniausiai progresuoja lėtai, bet kai kuriems pacientams gali išsivystyti ūminė mieloidinė leukemija.

Ankstyvieji požymiai
  • Nuovargis ir silpnumas dėl mažakraujystės
  • Blyški oda, galvos svaigimas
  • Dažnos ar užsitęsusios infekcijos
Vėliau pasireiškiantys simptomai
  • Polinkis kraujuoti (mėlynės, kraujavimas iš dantenų ar nosies)
  • Padidėjusi blužnis (splenomegalija)
  • Karščiavimas be aiškios priežasties
  • Svorio kritimas ir naktinis prakaitavimas

Daugeliu atvejų tiksli MDS priežastis nežinoma (idiopatinis MDS). Tačiau yra keletas žinomų rizikos veiksnių: senyvas amžius (dažniausiai >60 metų), ankstesnis gydymas chemoterapija ar spinduline terapija, kai kurie genetiniai sindromai (pvz., Dauno sindromas), ilgalaikis kontaktas su benzenu ar kitomis toksinėmis medžiagomis, taip pat rūkymas. MDS nėra paveldimas - liga neperduodama iš tėvų vaikams.

Įtariant mielodisplazinį sindromą, gydytojas pirmiausia atlieka išsamų kraujo tyrimą (hemogramą), kad nustatytų citopenijas. Tolesniam ištyrimui būtina kaulų čiulpų biopsija ir aspiracija - šie mėginiai leidžia įvertinti ląstelių morfologiją, blastų kiekį ir citogenetinius pokyčius (pvz., chromosomų aberacijas). Kartais atliekama molekulinė diagnostika, ieškant specifinių genų mutacijų. Kompiuterinė tomografija ar ultragarsas gali būti naudojami blužnies ir kepenų padidėjimui įvertinti.

MDS gydymas priklauso nuo ligos rizikos grupės (žema, vidutinė, aukšta), paciento amžiaus ir bendros sveikatos būklės. Galimi gydymo būdai: palaikomoji terapija (kraujo perpylimai, augimo faktoriai, vaistai nuo geležies pertekliaus), imunomoduliatoriai (pvz., lenalidomidas), hipometilinantys preparatai (azacitidinas, decitabinas), chemoterapija ir, jaunesniems pacientams, alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija - vienintelis potencialiai išgydantis metodas. Gydytojas hematologas parenka individualų planą.

Būtina skubiai kreiptis, jei atsiranda kraujavimas, kurio negalima sustabdyti, aukštas karščiavimas, staigus silpnumas ar sąmonės sutrikimas. Taip pat verta pasitarti su gydytoju, jei be aiškios priežasties jaučiate nuolatinį nuovargį, dažnai karščiuojate ar atsiranda mėlynių. Laiku nustatytas MDS gali būti sėkmingai kontroliuojamas, todėl nedelskite išsiaiškinti nerimą keliančių simptomų.

Susiję tyrimai su Mielodisplazinis sindromas

Žemiau pateikti tyrimai, kurių rezultatas dažniausiai būna pakitęs. Stulpelio ilgis rodo, kaip dažnai šis pokytis stebimas (% atvejų).

Reikšmė sumažėja