Lėtinė mieloidinė leukemija
Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) yra lėtai progresuojantis kraujo vėžys, atsirandantis iš kaulų čiulpų kamieninių ląstelių. Tai viena dažniausių leukemijų suaugusiesiems, tačiau šiuolaikiniai gydymo metodai leidžia daugeliui pacientų gyventi aktyvų ir kokybišką gyvenimą ilgus metus.
Lėtinė mieloidinė leukemija (LML) yra kaulų čiulpų vėžys, kuris sutrikdo baltųjų kraujo kūnelių (leukocitų) gamybą. Liga prasideda, kai viena kamieninė ląstelė įgyja genetinį pokytį - vadinamąją Filadelfijos chromosomą (BCR-ABL geno mutaciją). Dėl šios mutacijos kaulų čiulpuose pradedama gaminti per daug nesubrendusių mieloidinių ląstelių, kurios kaupiasi kraujyje ir kaulų čiulpuose, trukdydamos normaliai kraujo ląstelių gamybai. Liga paprastai progresuoja lėtai per tris fazes: lėtinę, akceleracinę ir blastinę. Lėtinėje fazėje simptomai būna lengvi arba jų nėra, o blastinė fazė primena ūmią leukemiją ir reikalauja intensyvaus gydymo.
- Nuolatinis nuovargis ir silpnumas
- Neaiškios kilmės karščiavimas ir naktinis prakaitavimas
- Svorio kritimas be dietos ar padidėjusio fizinio aktyvumo
- Pilnumo ar diskomforto jausmas kairėje pilvo pusėje dėl padidėjusios blužnies
- Dažnos infekcijos ir lėtas žaizdų gijimas
- Padidėjęs kraujavimas ar mėlynės (trombocitų sutrikimai)
- Kaulų ir sąnarių skausmai
- Blyškumas, dusulys dėl mažakraujystės
Pagrindinė LML priežastis yra įgyta genetinė mutacija, vadinama Filadelfijos chromosoma (tarp 9 ir 22 chromosomų vyksta translokacija). Ši mutacija atsiranda atsitiktinai vienoje kamieninėje ląstelėje ir nėra paveldima iš tėvų. Tikslus šios mutacijos suaktyvėjimo mechanizmas nėra visiškai aiškus, tačiau žinomi kai kurie rizikos veiksniai: vyresnis amžius (dažniau serga apie 60-70 metų), didelė jonizuojančiosios spinduliuotės dozė (pvz., radiacinė terapija ar branduolinės avarijos). Rūkymas, kiti chemikalai ar gyvensenos veiksniai nėra labai reikšmingi LML išsivystymui.
LML dažnai nustatoma atsitiktinai, atliekant įprastinį kraujo tyrimą. Pagrindinis rodiklis yra ženkliai padidėjęs baltųjų kraujo kūnelių skaičius bei trombocitų ir hemoglobino pokyčiai. Diagnozei patvirtinti atliekama kaulų čiulpų biopsija - iš dubens kaulo adata paimamas nedidelis kaulų čiulpų mėginys. Citogenetinis tyrimas (kariotipas) nustato Filadelfijos chromosomą. Molekuliniai testai (PGR) aptinka specifinį BCR-ABL geno produktą ir padeda įvertinti ligos aktyvumą bei gydymo efektyvumą. Kartais atliekamas pilvo echoskopija, siekiant įvertinti blužnies ir kepenų dydį.
Šiuolaikinis LML gydymas yra labai efektyvus. Pagrindiniai vaistai - tirozino kinazės inhibitoriai (TKI), tokie kaip imatinibas, dasatinibas, nilotinibas, bosutinibas ir ponatinibas. Šie vaistai tiesiogiai slopina BCR-ABL baltymo veiklą, mažindami leukeminių ląstelių gamybą. TKI paprastai vartojami ilgai (kartais visą gyvenimą), o dauguma pacientų pasiekia visišką molekulinę remisiją - kai kraujyje nebelieka aptinkamų ligos pėdsakų. Jei TKI neveikia arba liga progresuoja, gali būti taikoma alogeninė kamieninių ląstelių transplantacija (kai paciento kaulų čiulpai pakeičiami sveiko donoro ląstelėmis). Gydymo metu svarbu reguliariai stebėti kraujo rodiklius, laikytis gydytojo rekomendacijų ir vengti infekcijų.
Esminių simptomų ignoruoti nereikėtų. Į šeimos gydytoją ar hematologą būtina kreiptis, jei pastebite: nuolatinį nepaaiškinamą nuovargį ir silpnumą, ilgiau nei kelias dienas trunkantį karščiavimą be aiškios priežasties, gausų naktinį prakaitavimą, neplanuotą svorio kritimą, diskomfortą ar skausmą kairėje pilvo pusėje, padidėjusį kraujavimo polinkį (kraujavimas iš dantenų, nosies ar odos mėlynės be traumos) bei dažnesnes nei įprastai infekcijas. Jei liga jau diagnozuota, nedelsiant kreipkitės, jei atsiranda naujų simptomų - tai gali rodyti ligos progresavimą ar šalutinį gydymo poveikį.
