Antrinis antinksčių nepakankamumas
Antrinis antinksčių nepakankamumas - tai būklė, kai antinksčiai pagamina per mažai kortizolio, nes iš hipofizės ar pagumburio negauna pakankamo „signalo“ veikti. Kortizolis yra gyvybiškai svarbus hormonas: jis padeda palaikyti kraujospūdį, cukraus kiekį kraujyje, organizmo reakciją į stresą, infekcijas ir traumas. Laiku atpažintas ir tinkamai gydomas antrinis antinksčių nepakankamumas dažniausiai leidžia gyventi visavertį gyvenimą, tačiau negydomas gali tapti pavojingas.
Antrinis antinksčių nepakankamumas reiškia, kad problema dažniausiai prasideda ne pačiuose antinksčiuose, o aukščiau esančiose hormonų reguliavimo grandyse - hipofizėje arba pagumburyje. Antinksčiai yra mažos liaukos virš inkstų. Jų žievė gamina kelis svarbius hormonus, iš kurių vienas svarbiausių yra kortizolis.
Įprastai pagumburis išskiria kortikoliberiną, kuris skatina hipofizę gaminti adrenokortikotropinį hormoną, dažnai vadinamą AKTH. AKTH krauju pasiekia antinksčius ir „liepia“ jiems gaminti kortizolį. Kai AKTH per mažai arba jo išsiskyrimas sutrinka, antinksčiai negauna pakankamo stimulo, todėl kortizolio gamyba sumažėja.
Svarbu suprasti skirtumą tarp pirminio ir antrinio antinksčių nepakankamumo. Pirminio atveju pažeidžiami patys antinksčiai, todėl dažnai trūksta ne tik kortizolio, bet ir aldosterono - hormono, reguliuojančio druskų bei skysčių pusiausvyrą. Sergant antriniu antinksčių nepakankamumu aldosterono gamyba dažniausiai išlieka pakankama, nes ją labiau reguliuoja renino ir angiotenzino sistema, o ne AKTH. Dėl to rečiau pasireiškia ryški hiperkalemija, labai didelis druskų netekimas ar stiprus odos patamsėjimas, būdingesni pirminiam nepakankamumui.
Kortizolio trūkumas veikia visą organizmą. Žmogus gali jausti nuolatinį nuovargį, silpnumą, galvos svaigimą, sumažėjusį apetitą, pykinimą, blogesnį atsparumą infekcijoms, prastą toleranciją fiziniam ar emociniam stresui. Kartais simptomai vystosi lėtai ir ilgą laiką atrodo nespecifiški, todėl būklė gali būti painiojama su pervargimu, depresija, mažakraujyste, skydliaukės ligomis ar virškinimo sutrikimais.
Dažna antrinio antinksčių nepakankamumo priežastis - ilgalaikis gliukokortikoidų vartojimas, pavyzdžiui, prednizolono, metilprednizolono, deksametazono ar didelių inhaliuojamųjų, leidžiamųjų, tepamųjų steroidų dozių. Organizmas, ilgai gaudamas kortizolio pakaitalus iš išorės, sumažina savo AKTH gamybą, todėl staiga nutraukus vaistus antinksčiai gali būti „nepasiruošę“ greitai atnaujinti kortizolio gamybos.
- Nuolatinis nuovargis, energijos stoka, silpnumas net po poilsio.
- Sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas, greitas išsekimas.
- Galvos svaigimas, ypač atsistojus, kartais alpimo pojūtis.
- Sumažėjęs apetitas, nepaaiškinamas svorio kritimas.
- Pykinimas, pilvo diskomfortas, rečiau vėmimas.
- Raumenų ir sąnarių maudimas, bendras kūno „sunkumas“.
- Žemas arba linkęs mažėti kraujospūdis.
- Prastesnė savijauta rytais, sunkumas pradėti dieną.
- Polinkis į mažą gliukozės kiekį kraujyje, ypač nevalgius.
- Drebulys, prakaitavimas, silpnumas ar nerimas, kai ilgiau nepavalgoma.
- Vaikams - vangumas, dirglumas, prastesnis augimas ar apetito stoka.
- Sumažėjusi organizmo galimybė prisitaikyti prie infekcijos, karščiavimo ar traumos.
- Galvos skausmai, ypač naujai atsiradę arba stiprėjantys.
- Regėjimo sutrikimai, pavyzdžiui, susiaurėjęs akiplotis ar dvejinimasis.
- Menstruacijų ciklo sutrikimai, nevaisingumas, sumažėjęs lytinis potraukis.
- Vyrams - erekcijos sutrikimai, mažesnis testosterono kiekis.
- Šalčio netoleravimas, odos sausumas, vidurių užkietėjimas, jei kartu sutrikusi skydliaukės hormonų reguliacija.
- Pieno tekėjimas iš krūtų ne žindymo metu, jei padidėjęs prolaktino kiekis.
- Staigus stiprus silpnumas, sumišimas ar mieguistumas.
- Pakartotinis vėmimas ar viduriavimas, kai nepavyksta išgerti vaistų.
- Labai žemas kraujospūdis, alpimas, šaltas prakaitas.
- Karščiavimas, sunki infekcija, stiprus skausmas po traumos ar operacijos.
- Ryški hipoglikemija: drebulys, sąmonės pritemimas, traukuliai.
- Tai skubi būklė, kuriai reikia neatidėliotinos medicinos pagalbos.
Antrinis antinksčių nepakankamumas išsivysto tada, kai antinksčiai nepakankamai skatinami AKTH hormonu. Dažniausia priežastis yra ilgalaikis gliukokortikoidų vartojimas. Šie vaistai būtini daugeliui ligų gydyti - astmai, lėtinei obstrukcinei plaučių ligai, reumatinėms, autoimuninėms, odos, žarnyno uždegiminėms ligoms, po organų transplantacijos. Rizika didėja, kai vartojamos didesnės dozės, gydymas trunka ilgiau nei kelias savaites, steroidai geriami tabletėmis ar leidžiami injekcijomis, taip pat kai kartu vartojamos kelios steroidų formos.
Svarbus rizikos veiksnys yra staigus gliukokortikoidų nutraukimas. Jei organizmo pagumburio, hipofizės ir antinksčių ašis buvo nuslopinta, antinksčiams gali prireikti savaičių ar mėnesių atsistatyti. Todėl šių vaistų negalima nutraukti savarankiškai, ypač jei jie vartoti ilgai.
Kitos priežastys susijusios su hipofizės ar pagumburio ligomis. Tai gali būti hipofizės adenomos, kiti galvos smegenų navikai, pooperaciniai pokyčiai po hipofizės operacijos, spindulinio gydymo pasekmės, galvos trauma, kraujavimas į hipofizę, uždegiminės ar infiltracinės ligos. Retesniais atvejais priežastis gali būti infekcijos, autoimuniniai procesai, įgimti hormonų reguliavimo sutrikimai.
Rizika didesnė žmonėms, kurie serga keliomis endokrininėmis ligomis, yra patyrę galvos smegenų operaciją ar radioterapiją, ilgą laiką vartojo steroidus, dažnai gauna steroidų injekcijas į sąnarius ar stuburą, vartoja dideles inhaliuojamųjų steroidų dozes. Kai kurie vaistai gali pagreitinti kortizolio skaidymą arba sąveikauti su gliukokortikoidais, todėl gydytojui svarbu žinoti visus vartojamus preparatus, įskaitant papildus.
Antrinis antinksčių nepakankamumas nustatomas įvertinus simptomus, vartotus vaistus, gretutines ligas ir atlikus hormoninius tyrimus. Gydytojas dažnai pirmiausia klausia apie gliukokortikoidų vartojimą: kokie vaistai vartoti, kokiomis dozėmis, kiek laiko, ar jie buvo nutraukti staiga, ar mažinti palaipsniui. Svarbi ir informacija apie hipofizės ligas, galvos operacijas, radioterapiją, traumas, regėjimo pokyčius, menstruacijų ar lytinės funkcijos sutrikimus.
Pagrindinis pradinis tyrimas - rytinis kortizolio kiekis kraujyje, paprastai imamas apie 8 valandą ryto, kai kortizolio koncentracija turėtų būti didžiausia. Labai mažas rytinis kortizolis kelia įtarimą dėl nepakankamumo, tačiau ribiniai rezultatai ne visada leidžia tiksliai patvirtinti ar paneigti diagnozę. Kartu dažnai tiriamas AKTH kiekis. Sergant antriniu antinksčių nepakankamumu AKTH būna mažas arba „neadekvačiai normalus“ - tai reiškia, kad kortizolio mažai, bet hipofizė nesureaguoja pakankamai stipriai.
Diagnozei patikslinti atliekamas stimuliacinis mėginys su sintetiniu AKTH, dar vadinamas Synacthen testu. Jo metu suleidžiamas sintetinis AKTH ir matuojama, ar antinksčiai sugeba padidinti kortizolio gamybą. Ankstyvo antrinio nepakankamumo atvejais šis testas kartais gali būti mažiau jautrus, todėl specialistas gali skirti papildomus tyrimus, pavyzdžiui, insulino tolerancijos mėginį arba metyrapono mėginį. Šie tyrimai atliekami tik medicinos įstaigoje, nes reikalauja atidžios priežiūros.
Taip pat vertinami elektrolitai - natris, kalis, gliukozė, inkstų funkcijos rodikliai. Antrinio antinksčių nepakankamumo metu gali būti sumažėjęs natrio kiekis, o kalio kiekis dažnai išlieka normalus. Jei įtariama hipofizės liga, tiriami ir kiti hormonai: skydliaukę reguliuojantis hormonas, laisvas tiroksinas, prolaktinas, liuteinizuojantis ir folikulus stimuliuojantis hormonai, testosteronas vyrams, estradiolis moterims, augimo hormono ašies rodikliai.
Kai yra požymių, kad sutrikimas gali kilti iš hipofizės ar pagumburio, atliekamas galvos magnetinio rezonanso tomografijos tyrimas, ypač hipofizės srities MRT. Jei MRT negalima atlikti, kartais pasirenkama kompiuterinė tomografija. Regėjimo sutrikimų atvejais gali būti reikalingas akipločio tyrimas.
Antrinis antinksčių nepakankamumas gydomas pakeičiant trūkstamą kortizolį ir, jei įmanoma, pašalinant priežastį. Dažniausiai skiriamas hidrokortizonas tabletėmis, padalijant dozę per dieną taip, kad ji kuo labiau atkartotų natūralų kortizolio ritmą: didesnė dozė ryte, mažesnė - per pietus ar ankstyvą popietę. Kai kuriems pacientams gali būti skiriamas prednizolonas ar kitas gliukokortikoidas.
Dozė parenkama individualiai. Tikslas - suteikti pakankamai kortizolio, kad žmogus jaustųsi gerai ir būtų apsaugotas nuo krizės, bet neperdozuoti. Per didelės gliukokortikoidų dozės ilgainiui gali skatinti svorio augimą, kraujospūdžio didėjimą, gliukozės apykaitos sutrikimus, kaulų retėjimą, odos plonėjimą. Todėl svarbūs reguliarūs vizitai pas gydytoją ir savijautos, kraujospūdžio, svorio, gliukozės, kaulų sveikatos stebėjimas.
Skirtingai nei pirminio antinksčių nepakankamumo atveju, mineralokortikoido fludrokortizono sergant antriniu antinksčių nepakankamumu dažniausiai nereikia, nes aldosterono gamyba paprastai išlieka.
Labai svarbi gydymo dalis - vadinamosios streso dozės. Karščiuojant, sergant infekcija, patyrus traumą, prieš operaciją ar kitą didesnę procedūrą organizmui reikia daugiau kortizolio. Pacientas turi gauti aiškias gydytojo instrukcijas, kada ir kiek padidinti hidrokortizono dozę. Jei žmogus vemia, viduriuoja arba negali nuryti tablečių, gali prireikti hidrokortizono injekcijos ir skubios medicinos pagalbos.
Pacientams rekomenduojama turėti medicininę kortelę, apyrankę ar įrašą telefone, nurodantį, kad diagnozuotas antrinis antinksčių nepakankamumas ir reikalingas hidrokortizonas streso metu. Kai kuriais atvejais gydytojas išrašo skubios pagalbos hidrokortizono injekcijos rinkinį ir apmoko pacientą ar artimuosius, kaip jį naudoti.
Jei priežastis - ilgalaikis steroidų vartojimas, gydytojas gali sudaryti palaipsnio dozės mažinimo planą. Tai daroma atsargiai, stebint simptomus ir kartais kartojant hormoninius tyrimus. Jei priežastis - hipofizės navikas ar kita struktūrinė liga, gali būti reikalingas neurochirurginis gydymas, spindulinė terapija ar specifiniai vaistai. Jei trūksta ir kitų hipofizės hormonų, jie taip pat koreguojami, tačiau skydliaukės hormonai paprastai pradedami ar didinami tik užtikrinus pakankamą kortizolio pakeitimą, kad nebūtų išprovokuota krizė.
Gyvensena taip pat svarbi. Rekomenduojama reguliariai valgyti, vengti ilgo badavimo, palaikyti skysčių balansą, miegą ir fizinį aktyvumą pritaikyti pagal savijautą. Keliaujant verta turėti papildomą vaistų atsargą, recepto kopiją ir informaciją apie diagnozę. Vaistų negalima nutraukti staiga be gydytojo nurodymo.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei ilgą laiką vargina nepaaiškinamas nuovargis, silpnumas, svorio kritimas, žemas kraujospūdis, galvos svaigimas atsistojus, pykinimas ar bloga savijauta po gliukokortikoidų nutraukimo. Ypač svarbu pasitarti su gydytoju, jei steroidiniai vaistai buvo vartoti kelias savaites ar ilgiau - jų negalima nutraukti savarankiškai.
Skubios pagalbos reikia, jei atsiranda antinksčių krizės požymių: stiprus silpnumas, alpimas, sumišimas, labai žemas kraujospūdis, pakartotinis vėmimas ar viduriavimas, karščiavimas ir negalėjimas išgerti vaistų, traukuliai ar sąmonės sutrikimas. Tokiais atvejais būtina kviesti greitąją pagalbą. Jei pacientas turi skubios hidrokortizono injekcijos rinkinį ir yra apmokytas, injekciją reikia suleisti nedelsiant, nelaukiant, kol būklė pablogės.
Taip pat nedelskite kreiptis į gydytoją, jei atsiranda nauji galvos skausmai, regėjimo sutrikimai, menstruacijų išnykimas, ryškus lytinio potraukio sumažėjimas ar kiti požymiai, galintys rodyti hipofizės ligą. Laiku nustatytas antrinis antinksčių nepakankamumas yra valdoma būklė, o aiškus veiksmų planas padeda išvengti pavojingų komplikacijų.
