Valdenštromo makroglobulinemija
Valdenštromo makroglobulinemija - tai reta, lėtinė B ląstelių limfoproliferacinė liga, kuriai būdinga per didelė monokloninio IgM antikūno gamyba. Liga dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms ir gali sukelti įvairius simptomus dėl limfocitų infiltracijos kaulų čiulpuose bei IgM sukeltų komplikacijų. Nors ši liga nėra išgydoma, šiuolaikinis gydymas gali ilgam kontroliuoti ligos eigą ir pagerinti gyvenimo kokybę.
Valdenštromo makroglobulinemija (WM) yra piktybinė limfoplazmocitinės ląstelės liga, kurios metu kaulų čiuopuose ir limfmazgiuose dauginasi piktybiniai B limfocitai, gaminantys didelį kiekį M klasės imunoglobulino (IgM). Šis antikūno perteklius sutirština kraują (didina klampumą), todėl sutrinka kraujotaka ir gali būti pažeisti įvairūs organai - akys, smegenys, inkstai. Liga taip pat silpnina imuninę sistemą, nes sveikų antikūnų gamyba sumažėja. WM dažnai priskiriama prie ne Hodžkino limfomų porūšių ir yra lėtinė - progresuoja lėtai, tačiau laiku negydant gali sukelti sunkių komplikacijų.
- Nuovargis ir silpnumas
- Blyškumas dėl mažakraujystės
- Dažnos infekcijos
- Neaiškios kilmės karščiavimas
- Kraujavimas iš nosies ar dantenų
- Regos sutrikimai (neryškus matymas, dvigubas regėjimas)
- Galvos skausmas, svaigimas
- Patinusios kojos dėl edemos
- Limfmazgių padidėjimas
- Sumišimas, atminties praradimas
- Staigus regėjimo pablogėjimas
- Kraujavimo epizodai
- Širdies ir inkstų funkcijos sutrikimai
Tiksli Valdenštromo makroglobulinemijos priežastis nėra žinoma, tačiau manoma, kad ji atsiranda dėl ląstelių genetinės mutacijos. Rizikos veiksniai yra amžius (vyrauja vyresni nei 60 metų), lytis (vyrai serga dažniau), šeiminė anamnezė (giminaičiai, sergantys WM ar kita limfoproliferacine liga) bei tam tikri autoimuniniai sutrikimai. Kai kurie tyrimai rodo, kad hepatito C virusas gali skatinti ligos vystymąsi, tačiau šis ryšys nėra visiškai patvirtintas.
Valdenštromo makroglobulinemijai nustatyti atliekami kraujo tyrimai: bendras kraujo tyrimas rodo mažakraujystę, o imunoelektroforezėje nustatomas padidėjęs monokloninis IgM. Kaulų čiulpų biopsija patvirtina limfoplazmocitinių ląstelių infiltraciją (daugiau nei 10%). Be to, atliekamas kraujo klampumo matavimas, pilvo echoskopija ir kompiuterinė tomografija (KT), siekiant įvertinti limfmazgių ir blužnies padidėjimą. Kartais naudojama MRT, ypač jei yra neurologinių simptomų.
Gydymo taktika priklauso nuo ligos aktyvumo ir simptomų. Jei liga yra besimptomė, gali būti taikoma aktyvi stebėsena - periodiniai tyrimai be gydymo. Simptominiais atvejais skiriama chemoterapija (pvz., bendamustinas, ciklofosfamidas), biologiniai vaistai (rituksimabas - antikūnas prieš CD20), proteasomų inhibitoriai (bortezomibas) arba naujesni vaistai, tokie kaip ibrutinibas ir venetoklakas. Esant hiperklampumo sindromui, neatidėliotinai atliekama plazmaferezė (kraujo plazmos filtravimas). Gydymo metu svarbu palaikyti skysčių balansą ir vengti dehidratacijos.
Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei pastebite šiuos simptomus: neaiškią kilmės nuovargį, kuris nepraeina pailsėjus; kraujavimus (iš nosies, dantenų ar odoje be aiškios priežasties); staigų regėjimo pablogėjimą ar dvejinimąsi akyse; galvos skausmą, sumišimą, kalbos sunkumus; patinusias kojas ar pilvą; dažnas infekcijas. Šie požymiai gali rodyti ligos paūmėjimą ar hiperklampumo sindromą, kuris reikalauja skubios medicininės pagalbos.
