Policitemija vera
Policitemija vera yra reta, lėtinė kaulų čiulpų liga, kai organizmas pagamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Dėl šios priežasties kraujas tampa tirštesnis, padidėja kraujo krešulių susidarymo rizika. Nors ligos išgydyti nėra įmanoma, laiku pradėtas gydymas gali sumažinti komplikacijų tikimybę ir užtikrinti gerą gyvenimo kokybę.
Policitemija vera (PV) priklauso mieloproliferacinių ligų grupei - tai reiškia, kad kaulų čiulpuose nekontroliuojamai dauginasi kraujo ląstelių pirmtakės. Liga dažniausiai paveikia eritrocitus (raudonuosius kraujo kūnelius), tačiau gali padidėti ir trombocitų bei leukocitų skaičius. Dėl kraujo tūrio ir klampumo padidėjimo organizmas patiria papildomą krūvį - ypač širdies ir kraujagyslių sistema. Svarbu žinoti, kad PV nėra vėžys, tačiau kai kuriems pacientams gali išsivystyti ūmi leukemija arba mielofibrozė.
- Galvos skausmas, svaigimas, spengimas ausyse
- Nuovargis, silpnumas, sumažėjusi darbingumas
- Odos paraudimas, ypač veido, rankų ir kojų
- Kraujavimas iš nosies ar dantenų, lengvos mėlynės
- Niežulys po maudynių šiltame vandenyje
- Tromboflebitas ar giliųjų venų trombozė
- Širdies priepuolis ar insultas dėl kraujo krešulių
- Kepenų ar blužnies padidėjimas (hepatomegalija, splenomegalija)
Policitemijos vera priežastis dažniausiai yra JAK2 kinazės geno mutacija, kuri sukelia nekontroliuojamą ląstelių dalijimąsi. Ši mutacija ne paveldima, o atsiranda atsitiktinai per gyvenimą. Rizikos veiksniai nėra iki galo aiškūs, tačiau liga dažniau diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms. Vyrams policitemija vera nustatoma kiek dažniau nei moterims. Taip pat manoma, kad tam tikri cheminiai veiksniai ar radiacija gali padidinti riziką.
Įtarus policitemiją verą, gydytojas pirmiausia atlieka išsamų kraujo tyrimą (kraujo formulė). Pagrindiniai rodikliai - padidėjęs hematokritas, hemoglobinas ir raudonųjų kraujo kūnelių masė. Taip pat atliekama JAK2 mutacijos analizė iš kraujo mėginio, kuri patvirtina diagnozę. Kartais reikia kaulų čiulpų biopsijos, ypač jei abejojama dėl kitų mieloproliferacinių ligų. Gydytojas gali skirti ir širdies bei inkstų funkcijos tyrimus, kad atmestų antrinę eritrocitozę.
Pagrindinis gydymo tikslas - sumažinti kraujo krešulių riziką ir palengvinti simptomus. Dažniausiai taikoma flebotomija (kraujo nuleidimas), kai pašalinama dalis kraujo, kol hematokritas nukrenta iki saugaus lygio. Taip pat skiriami mažos dozės aspirinas, mažinantis trombocitų sulipimą. Jei flebotomijos nepakanka arba yra didelė trombozės rizika, vartojami citostatiniai vaistai (pvz., hidroksikarbamidas) arba interferono alfa terapija. Kai kuriems pacientams gali prireikti JAK inhibitorių, pavyzdžiui, ruksolitinibo. Svarbi ir gyvensenos korekcija - mesti rūkyti, kontroliuoti kraujospūdį ir cukraus kiekį.
Nedelsiant kreipkitės, jei pajuntate staigų galvos skausmą, raumenų silpnumą vienoje kūno pusėje, kalbos sutrikimus ar dusulį - tai gali reikšti insultą. Taip pat skubios pagalbos reikia, jei atsiranda krūtinės skausmas, alpimas, ar vienos kojos tinimas ir skausmas (įtariant trombozę). Net jei simptomai lengvi - nuovargis, niežulys, paraudimas - verta pasikonsultuoti su šeimos gydytoju. Ankstyva diagnostika gali apsaugoti nuo sunkių komplikacijų.
