Mieloproliferaciniai navikai
Mieloproliferaciniai navikai (MPN) - tai grupė retų lėtinių kraujo ligų, kurių metu kaulų čiulpai gamina per daug kraujo ląstelių. Šios ligos laikomos ikivėžinėmis būklėmis, tačiau tinkamai gydant daug pacientų gyvena įprastą gyvenimą ir kontroliuoja simptomus. Ankstyva diagnostika yra raktas į sėkmingą ligos valdymą.
Mieloproliferaciniai navikai (MPN) yra lėtinės kaulų čiulpų ligos, kurioms būdinga per didelė vienos ar kelių kraujo ląstelių linijų gamyba. Pagrindiniai MPN tipai yra policitemija vera (per daug eritrocitų), esminė trombocitemija (per daug trombocitų) ir pirminė mielofibrozė (randėjimas kaulų čiulpuose). Šios ligos dažnai siejamos su JAK2, CALR ar MPL genų mutacijomis. Ilgainiui jos gali sukelti kraujo krešulių formavimąsi, kraujavimą arba transformuotis į ūmią leukemiją.
- Nepaaiškinamas nuovargis ir silpnumas
- Galvos skausmai, galvos svaigimas
- Naktinis prakaitavimas
- Pilnumo jausmas kairėje pilvo pusėje (dėl padidėjusios blužnies)
- Niežulys po maudymosi šiltu vandeniu
- Svorio kritimas be aiškios priežasties
- Kraujavimai arba mėlynės be aiškios traumos
Tiksli MPN priežastis nėra visiškai žinoma, tačiau dauguma atvejų susiję su įgyta genetine mutacija kaulų čiulpų kamieninėje ląstelėje. Dažniausia yra JAK2 V617F mutacija, randama apie 95 % pacientų, sergančių policitemija vera. Rizikos veiksniai: vyresnis amžius (dažniau po 60 m.), šeiminė anamnezė, radiacijos ar cheminių medžiagų poveikis. Ligos nėra paveldimos tradicine prasme, tačiau artimi giminaičiai turi šiek tiek didesnę riziką.
Diagnozė pradedama nuo išsamaus kraujo tyrimo (pilno kraujo vaizdo), kuris parodo padidėjusį eritrocitų, trombocitų ar leukocitų kiekį. Tolesni tyrimai: JAK2, CALR ir MPL genų mutacijų paieška, kaulų čiulpų biopsija (audinio mėginys iš klubo kaulo) ir vaizdiniai tyrimai, pvz., blužnies echoskopija. Gydytojas hematologas įvertina visus duomenis pagal Pasaulio sveikatos organizacijos kriterijus.
Gydymas priklauso nuo MPN tipo ir rizikos grupės. Dažniausiai skiriami vaistai, mažinantys kraujo ląstelių gamybą: hidroksikarbamidas, interferonas alfa, o policitemijos atveju - venesekcijos (kraujo nuleidimai). Trombocitų skaičiui mažinti naudojamas anagrelidas. Mielofibrozei gydyti taikomi JAK inhibitoriai (pvz., ruksolitinibas). Sunkiais atvejais gali prireikti kamieninių ląstelių transplantacijos. Gyvenimo kokybę gerina simptominis gydymas ir kraujo krešulių profilaktika aspirinu.
Nedelsdami kreipkitės į šeimos gydytoją ar hematologą, jei jaučiate nepaaiškinamą nuovargį, pilnumą pilve, gausų naktinį prakaitavimą, niežulį po vonios, krenta svoris arba atsiranda dažni kraujavimai. Skubi pagalba reikalinga esant staigiam krūtinės skausmui, dusuliui, kojų tinimui ar vienpusiam galūnių silpnumui - tai gali rodyti trombozę ar insultą. Reguliarūs kraujo tyrimai rekomenduojami net ir esant tik įtariamai ligai.
