Goodpasture sindromas
Goodpasture sindromas yra reta autoimuninė liga, pažeidžianti inkstus ir plaučius. Ji kyla, kai organizmo imuninė sistema gamina antikūnus prieš savo audinius, sukeldama uždegimą ir kraujavimą. Laiku nediagnozavus, ši būklė gali greitai progresuoti iki inkstų nepakankamumo ir kvėpavimo nepakankamumo.
Goodpasture sindromas (dar vadinamas anti-GBM liga) yra autoimuninis susirgimas, kurio metu susidaro antikūnai prieš glomerulų ir plaučių alveolių bazinę membraną. Šie antikūnai sukelia uždegiminį procesą, dėl kurio pažeidžiami inkstų glomerulai (glomerulonefritas) ir plaučių kapiliarai (alveolitas). Liga dažniausiai pasireiškia jauniems suaugusiems vyrams, ypač rūkantiems, tačiau gali pasitaikyti bet kuriame amžiuje.
- Kraujingas kosulys arba skrepliai su krauju (hemoptizė)
- Dusulys, ypač fizinio krūvio metu
- Krūtinės skausmas ar spaudimas
- Greitas kvėpavimas, cianozė (lūpų, pirštų pamėlimas)
- Kraujas šlapime (matomas arba mikroskopinis)
- Putojantis šlapimas (dėl baltymų netekimo)
- Veido, kojų ar kulkšnių patinimas (edema)
- Aukštas kraujospūdis
- Sumažėjęs šlapimo kiekis, nuovargis, pykinimas
Tiksli Goodpasture sindromo priežastis nėra visiškai aiški, tačiau manoma, kad ji susijusi su genetiniu polinkiu (HLA-DR2 alelis) ir aplinkos veiksniais. Dažniausi rizikos veiksniai yra rūkymas, virusinės infekcijos (ypač gripas) ir tam tikrų cheminių medžiagų (organinių tirpiklių) poveikis. Liga gali pasireikšti ir po plaučių infekcijos arba kitų autoimuninių procesų.
Diagnozė pradedama nuo išsamios anamnezės ir fizinio ištyrimo. Atliekami kraujo tyrimai, ieškant anti-GBM antikūnų. Šlapimo tyrimas padeda nustatyti kraujo ir baltymų kiekį. Inkstų biopsija yra auksinis standartas - ji parodo būdingus glomerulų pažeidimus su linijiniu antikūnų nusėdimu. Plaučių rentgenas ar kompiuterinė tomografija naudojami plaučių kraujavimui įvertinti. Retais atvejais gali būti atliekama plaučių biopsija.
Gydymas pradedamas skubiai, siekiant pašalinti pavojingus antikūnus ir slopinti uždegimą. Pagrindiniai metodai: plazmaferezė (kraujo plazmos valymas nuo antikūnų), didelės dozės kortikosteroidai (metilprednizolonas) ir imunosupresiniai vaistai (ciklofosfamidas). Laikui bėgant gali būti skiriamas palaikomasis gydymas (pvz., azatioprinas). Sunkiais atvejais, esant inkstų nepakankamumui, reikalinga dializė ar inksto transplantacija, tačiau transplantacija atliekama tik kai antikūnai išnyksta.
Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei atsiranda kraujo šlapime arba kosulys su krauju, ypač kartu su dusuliu, greitu nuovargiu ar veido/kojų patinimu. Šie simptomai gali rodyti greitai progresuojantį inkstų ar plaučių pažeidimą. Jei jau esate gydomi dėl Goodpasture sindromo, būtina reguliariai stebėti inkstų funkciją ir informuoti gydytoją apie bet kokį būklės pablogėjimą.
