Sarkoidozė
Sarkoidozė yra uždegiminė liga, kai įvairiuose organuose susidaro smulkūs uždegiminių ląstelių telkiniai - granulomos. Dažniausiai pažeidžiami plaučiai ir krūtinės ląstos limfmazgiai, tačiau liga gali paveikti odą, akis, širdį, nervų sistemą ir kitus organus. Daugeliui žmonių sarkoidozė būna lengva ir praeina savaime, tačiau kai kuriais atvejais ją reikia aktyviai stebėti ir gydyti, kad būtų išvengta ilgalaikio organų pažeidimo.
Sarkoidozė - tai sisteminė granulomatozinė liga. Žodis „sisteminė“ reiškia, kad ji gali apimti ne vieną organą, o „granulomatozinė“ - kad audiniuose susidaro granulomos. Granulomos yra mažos imuninės sistemos ląstelių sankaupos, atsirandančios tada, kai organizmas tarsi bando „izoliuoti“ dirgiklį ar uždegimo židinį.
Sarkoidozės atveju tikslus dirgiklis dažniausiai nenustatomas. Imuninė sistema tampa pernelyg aktyvi, todėl granulomos formuojasi audiniuose net tada, kai nėra aiškios infekcijos ar kitos akivaizdžios priežasties. Laikui bėgant granulomos gali išnykti be pėdsakų, tačiau daliai pacientų jos sukelia randėjimą, kitaip vadinamą fibroze. Fibrozė ypač svarbi plaučiuose, nes gali mažinti kvėpavimo pajėgumą.
Dažniausia sarkoidozės forma yra plaučių sarkoidozė. Ji gali pasireikšti padidėjusiais krūtinės ląstos limfmazgiais, kosuliu, dusuliu ar pakitimais krūtinės ląstos rentgenogramoje. Tačiau sarkoidozė gali būti ir akių uždegimo, odos bėrimų, sąnarių skausmų, širdies ritmo sutrikimų ar neurologinių simptomų priežastis. Dėl to kiekvieno žmogaus ligos eiga gali būti skirtinga.
- Nuovargis, kuris nepraeina pailsėjus.
- Nedidelis karščiavimas arba pasikartojantis subfebrilus karščiavimas.
- Naktinis prakaitavimas.
- Svorio mažėjimas be aiškios priežasties.
- Bendras silpnumas, sumažėjęs darbingumas.
- Sausas, ilgiau trunkantis kosulys.
- Dusulys fizinio krūvio metu arba, ligai pažengus, ramybėje.
- Spaudimo, diskomforto ar skausmo pojūtis krūtinėje.
- Švokštimas ar sumažėjusi fizinio krūvio tolerancija.
- Padidėję krūtinės ląstos limfmazgiai, dažnai nustatomi atlikus rentgenogramą ar kompiuterinę tomografiją.
- Skausmingi rausvai violetiniai mazgeliai ant blauzdų, vadinami mazgine eritema.
- Odos dėmės, plokštelės, randų pakitimai ar ilgai negyjantys bėrimai.
- Akių paraudimas, skausmas, jautrumas šviesai, neryškus matymas.
- Sąnarių skausmas, ypač čiurnų srityje.
- Čiurnų patinimas, kuris kartais pasireiškia kartu su karščiavimu ir padidėjusiais limfmazgiais.
- Širdies plakimo permušimai, alpimas, nepaaiškinamas dusulys ar krūtinės skausmas.
- Veido raumenų silpnumas, tirpimas, galvos skausmai, pusiausvyros sutrikimai.
- Padidėję periferiniai limfmazgiai.
- Kepenų ar blužnies padidėjimas.
- Padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, galintis sukelti troškulį, dažną šlapinimąsi, inkstų akmenligę.
Tiksli sarkoidozės priežastis iki šiol nėra žinoma. Manoma, kad liga atsiranda dėl netipinės imuninės reakcijos žmonėms, turintiems tam tikrą genetinį polinkį. Galimi išoriniai veiksniai - infekciniai sukėlėjai, organinės ar neorganinės dulkės, pelėsiai, cheminiai dirgikliai - gali suaktyvinti imuninę sistemą, tačiau nė vienas veiksnys nėra laikomas vienintele priežastimi.
Sarkoidozė nėra užkrečiama. Ja neužsikrečiama nuo sergančio žmogaus, todėl nereikia izoliuotis ar vengti artimo kontakto su šeima.
Riziką gali didinti:
- amžius - dažniausiai sarkoidozė nustatoma jauniems ir vidutinio amžiaus suaugusiesiems;
- genetinis polinkis - liga šiek tiek dažniau pasitaiko šeimose, kuriose jau yra sirgusių sarkoidoze;
- lytis - kai kuriose populiacijose moterys serga šiek tiek dažniau;
- etninė kilmė - tam tikrose etninėse grupėse sarkoidozė gali būti dažnesnė arba sunkesnės eigos;
- profesiniai ir aplinkos veiksniai - darbas aplinkoje, kur yra dulkių, pelėsio, metalo ar kitų įkvepiamų dalelių, gali būti susijęs su didesne rizika.
Svarbu suprasti, kad sarkoidozės atsiradimas nėra paciento kaltė. Ji nesusijusi su „silpnu imunitetu“ ar netinkamu gyvenimo būdu, nors sveiki įpročiai gali padėti geriau toleruoti ligą ir gydymą.
Sarkoidozės diagnostika remiasi trimis principais: būdingais klinikiniais ar radiologiniais požymiais, granulomų patvirtinimu audinyje, kai to reikia, ir kitų panašių ligų atmetimu. Panašiai gali atrodyti tuberkuliozė, grybelinės infekcijos, limfoma, kai kurios autoimuninės ar profesinės plaučių ligos, todėl ištyrimas turi būti kruopštus.
Gydytojas pirmiausia įvertina simptomus, ligos trukmę, persirgtas infekcijas, darbo aplinką, vartojamus vaistus ir šeiminę anamnezę. Apžiūros metu tikrinama oda, akys, limfmazgiai, kvėpavimas, širdies veikla.
Dažniausiai atliekami tyrimai:
- krūtinės ląstos rentgenograma - padeda nustatyti padidėjusius krūtinės limfmazgius ir plaučių pakitimus;
- krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija - detaliau parodo limfmazgius, granulomų išsidėstymą, fibrozės požymius;
- plaučių funkcijos tyrimai - spirometrija, difuzijos tyrimas, kartais fizinio krūvio mėginiai, siekiant įvertinti kvėpavimo pajėgumą;
- kraujo tyrimai - bendras kraujo tyrimas, kepenų ir inkstų funkcijos rodikliai, kalcio kiekis, uždegimo rodikliai;
- angiotenziną konvertuojančio fermento tyrimas - kartais gali būti padidėjęs, bet vien jo diagnozei nepakanka;
- šlapimo tyrimai - ypač jei įtariami kalcio apykaitos ar inkstų pažeidimai;
- elektrokardiograma ir širdies echoskopija, o esant įtarimui - širdies magnetinio rezonanso tomografija;
- akių gydytojo apžiūra, nes akių sarkoidozė kartais būna be ryškių simptomų;
- bronchoskopija su biopsija arba limfmazgio, odos, kito pažeisto audinio biopsija - padeda patvirtinti nekazeozines granulomas.
Diagnozė nustatoma įvertinus visą vaizdą, o ne vieną tyrimo rezultatą.
Sarkoidozės gydymas priklauso nuo to, kokie organai pažeisti, kiek aktyvi liga ir ar ji blogina organų funkciją. Ne visiems pacientams gydymas vaistais reikalingas. Jei simptomai lengvi, o organų funkcija gera, gydytojas gali rekomenduoti stebėjimą: reguliarius vizitus, plaučių funkcijos tyrimus, kraujo tyrimus ir vaizdinius tyrimus.
Kai gydymas būtinas, dažniausiai pirmo pasirinkimo vaistai yra gliukokortikoidai, pavyzdžiui, prednizolonas. Jie mažina uždegimą ir granulomų aktyvumą. Dozė ir gydymo trukmė parenkama individualiai, stengiantis vartoti mažiausią veiksmingą dozę, nes ilgalaikis steroidų vartojimas gali sukelti šalutinių poveikių: svorio didėjimą, kraujospūdžio ir gliukozės padidėjimą, osteoporozę, didesnę infekcijų riziką.
Jei liga užsitęsia, steroidų nepakanka arba reikia mažinti jų dozę, gali būti skiriami imuninę sistemą veikiantys vaistai: metotreksatas, azatioprinas, mikofenolato mofetilis, leflunomidas. Odos ar kalcio apykaitos sutrikimų atvejais kartais vartojamas hidroksichlorokvinas. Sunkiais, gydymui atspariais atvejais gali būti svarstomi biologiniai vaistai, pavyzdžiui, naviko nekrozės faktoriaus alfa inhibitoriai.
Akių sarkoidozė gydoma bendradarbiaujant su oftalmologu - gali reikėti priešuždegiminių akių lašų, steroidų ar sisteminio gydymo. Širdies ir nervų sistemos sarkoidozė laikoma didesnės rizikos forma, todėl jai dažnai reikia aktyvesnio gydymo ir specializuotos priežiūros.
Gyvensena taip pat svarbi: nerūkyti, palaikyti fizinį aktyvumą pagal galimybes, skiepytis gydytojo rekomenduojamomis vakcinomis, saugoti kaulų sveikatą, nevartoti kalcio ar vitamino D papildų nepasitarus su gydytoju, jei kraujyje ar šlapime padidėjęs kalcio kiekis.
Į gydytoją verta kreiptis, jei ilgiau nei kelias savaites vargina sausas kosulys, nepaaiškinamas dusulys, krūtinės diskomfortas, nuovargis, naktinis prakaitavimas, svorio mažėjimas, odos mazgeliai ar akių paraudimas. Taip pat būtina pasitikrinti, jei atlikus krūtinės ląstos rentgenogramą atsitiktinai rasti padidėję limfmazgiai ar plaučių pakitimai.
Skubios medicinos pagalbos reikia, jei atsiranda:
- staigus ar greitai stiprėjantis dusulys;
- stiprus krūtinės skausmas;
- alpimas, ryškūs širdies ritmo sutrikimai, dažni permušimai;
- staigus regėjimo pablogėjimas, stiprus akių skausmas ar šviesos baimė;
- veido paralyžius, galūnių silpnumas, traukuliai, stiprus naujas galvos skausmas;
- didelis silpnumas, sumišimas, gausus šlapinimasis ir troškulys, kurie gali rodyti padidėjusį kalcio kiekį.
Sarkoidozė dažnai valdoma sėkmingai, ypač kai organų pažeidimas nustatomas anksti. Reguliarus stebėjimas padeda laiku pastebėti ligos aktyvumą ir parinkti saugiausią gydymo planą.
