Hipopituitarizmas

Hipopituitarizmas - tai būklė, kai hipofizė pagamina per mažai vieno ar kelių hormonų. Kadangi hipofizė valdo skydliaukės, antinksčių, lytinių liaukų, augimo ir vandens apykaitos sistemas, jos veiklos sutrikimas gali paveikti visą organizmą. Liga dažnai vystosi pamažu, todėl nuovargis, silpnumas ar lytinio potraukio sumažėjimas kartais ilgai priskiriami stresui ar amžiui, nors iš tiesų žmogui reikia tikslios diagnostikos ir pakaitinio gydymo.

Hipopituitarizmas reiškia ne vieną konkrečią ligą, o hormonų trūkumo sindromą, atsirandantį dėl sutrikusios hipofizės arba ją reguliuojančio pagumburio veiklos. Hipofizė yra nedidelė liauka smegenų pamate, dažnai vadinama „dirigentu“, nes jos hormonai nurodo kitoms endokrininėms liaukoms, kiek aktyviai dirbti.

Priekinė hipofizės dalis gamina kelis svarbius hormonus. Adrenokortikotropinis hormonas, arba AKTH, skatina antinksčius gaminti kortizolį - hormoną, būtiną kraujospūdžiui, gliukozės kiekiui ir organizmo reakcijai į stresą palaikyti. Tirotropinis hormonas, arba TTH, reguliuoja skydliaukę. Liuteinizuojantis ir folikulus stimuliuojantis hormonai - LH ir FSH - veikia kiaušides arba sėklides, lemia vaisingumą, menstruacijų ciklą, testosterono ir estrogenų gamybą. Augimo hormonas svarbus vaikų augimui, o suaugusiesiems - raumenų, riebalų, kaulų ir bendros energijos apykaitai. Prolaktinas labiausiai siejamas su pieno gamyba po gimdymo.

Kai šių hormonų trūksta, simptomai priklauso nuo to, kuri ašis pažeista. Vienam žmogui gali trūkti tik vieno hormono, kitam - kelių ar beveik visų hipofizės hormonų. Kartais sutrikimas apima ir užpakalinę hipofizės dalį arba hipofizės kotą, todėl gali atsirasti necukrinis diabetas - būklė, kai dėl antidiurezinio hormono stokos žmogus šlapinasi labai dideliais kiekiais ir nuolat trokšta.

Hipopituitarizmas gali prasidėti staiga, pavyzdžiui, po hipofizės kraujavimo, sunkios galvos traumos ar operacijos. Vis dėlto dažniau jis vystosi lėtai: augantis hipofizės navikas ar kitas darinys pamažu spaudžia normalų audinį, o hormonų kiekis mažėja per mėnesius ar metus. Gera žinia ta, kad nustačius hormonų trūkumus daugumą jų galima veiksmingai pakeisti vaistais, o žmogaus savijauta dažnai pastebimai pagerėja.

Bendrieji požymiai
  • Nuolatinis nuovargis, energijos stoka, sumažėjusi fizinė ištvermė.
  • Silpnumas, mieguistumas, sunkumas susikaupti, lėtesnis mąstymas.
  • Svorio pokyčiai: kai kuriems žmonėms svoris didėja, kitiems mažėja dėl apetito stokos ar antinksčių hormonų trūkumo.
  • Šalčio netoleravimas, sausa oda, vidurių užkietėjimas, patinimas - dažni, kai trūksta skydliaukę reguliuojančių hormonų.
  • Žemas kraujospūdis, galvos svaigimas stojantis, alpimo epizodai, ypač esant kortizolio trūkumui.
Lytinių hormonų trūkumo simptomai
  • Moterims gali suretėti arba visai išnykti mėnesinės, pasunkėti pastojimas, sumažėti lytinis potraukis, atsirasti makšties sausumas.
  • Vyrams gali mažėti lytinis potraukis, sutrikti erekcija, mažėti raumenų masė, retėti kūno plaukai, blogėti spermos gamyba.
  • Abiem lytims ilgainiui gali mažėti kaulų tankis ir didėti osteoporozės rizika.
Augimo hormono trūkumo požymiai
  • Vaikams būdingas sulėtėjęs augimas, žemas ūgis, vėluojantis brendimas.
  • Suaugusiesiems gali didėti riebalų kiekis pilvo srityje, mažėti raumenų jėga, prastėti fizinis pajėgumas.
  • Kai kurie žmonės jaučia prastesnę gyvenimo kokybę, emocinį išsekimą, sumažėjusį atsparumą krūviui.
Požymiai, susiję su naviku ar spaudimu smegenų srityje
  • Galvos skausmai, kurie kartojasi ar stiprėja.
  • Regėjimo lauko susiaurėjimas, ypač sunkumas matyti į šonus, dvejinimasis akyse.
  • Staigus stiprus galvos skausmas, pykinimas, regėjimo pablogėjimas ir sąmonės sutrikimas gali reikšti hipofizės apopleksiją - skubią būklę.
Vandens apykaitos sutrikimo požymiai
  • Labai gausus šlapinimasis, taip pat naktį.
  • Nuolatinis stiprus troškulys, poreikis gerti daug vandens.
  • Dehidratacijos požymiai, jei žmogus negali pakankamai gerti: burnos sausumas, silpnumas, sumišimas.

Dažniausia Hipopituitarizmas priežastis suaugusiesiems yra hipofizės arba aplinkinių sričių navikai. Dauguma hipofizės adenomų yra gerybinės, tačiau jos gali spausti sveiką hipofizės audinį, hipofizės kotą ar regos nervų kryžmę. Hormonų trūkumas taip pat gali atsirasti po hipofizės operacijos arba spindulinio gydymo, ypač jei gydyta galvos, smegenų ar nosiaryklės sritis.

Svarbios priežastys yra galvos trauma, smegenų operacijos, kraujavimas į hipofizę, insultas hipofizės srityje ir hipofizės apopleksija. Moterims po labai gausaus kraujavimo gimdymo metu gali išsivystyti Sheehano sindromas - hipofizės pažeidimas dėl nepakankamos kraujotakos. Pirmasis požymis kartais būna tai, kad po gimdymo neatsiranda pieno, o vėliau išnyksta mėnesinės ir stiprėja silpnumas.

Rečiau Hipopituitarizmas sukelia uždegiminės ir infiltracinės ligos, pavyzdžiui, sarkoidozė, hemochromatozė, histiocitozė, autoimuninis hipofizės uždegimas. Hipofizę ar pagumburį gali pažeisti infekcijos, tokios kaip tuberkuliozė, grybelinės infekcijos, meningitas, taip pat metastazės ar kiti smegenų augliai.

Vaikams ir jauniems žmonėms dalis atvejų susiję su įgimtais hipofizės vystymosi sutrikimais arba genetiniais pokyčiais. Kartais hormonų stoka nustatoma dėl vidurio linijos smegenų struktūrų anomalijų, regos nervų hipoplazijos ar kitų įgimtų būklių.

Riziką didina buvusi galvos radioterapija, hipofizės navikas, smegenų trauma, neurochirurginės operacijos, sunkus gimdymo kraujavimas, taip pat ligos, kurios pažeidžia smegenų pamato struktūras. Vis dėlto kai kuriems pacientams aiškios priežasties nepavyksta nustatyti - tokiu atveju svarbiausia yra ne kaltės paieškos, o saugus hormonų trūkumo koregavimas.

Hipopituitarizmas diagnozuojamas derinant paciento nusiskundimus, apžiūrą, hormonų tyrimus ir vaizdinius tyrimus. Gydytojas paprastai klausia apie galvos skausmus, regėjimą, mėnesinių ciklą, vaisingumą, lytinę funkciją, svorio pokyčius, troškulį, šlapinimąsi, buvusias galvos traumas, operacijas, spindulinį gydymą ar gimdymo komplikacijas.

Pagrindas yra kraujo tyrimai. Dažnai tiriamas rytinis kortizolis ir AKTH, laisvas tiroksinas bei TTH, prolaktinas, LH, FSH, estradiolis moterims arba testosteronas vyrams, į insuliną panašus augimo faktorius 1, arba IGF-1. Taip pat vertinami elektrolitai, gliukozė, inkstų funkcija, kraujo osmoliariškumas, kartais šlapimo osmoliariškumas. Svarbu suprasti, kad esant hipofizės sutrikimui TTH gali būti nepadidėjęs net tada, kai organizmui trūksta skydliaukės hormonų, todėl vien TTH tyrimo nepakanka.

Kai baziniai tyrimai neatsako į klausimą, atliekami dinaminiai hormonų mėginiai. Antinksčių ašiai vertinti gali būti naudojamas sinakteno mėginys, insulino tolerancijos mėginys, metirapono ar gliukagono testai. Augimo hormono rezervui nustatyti taip pat taikomi stimuliaciniai mėginiai. Šie tyrimai atliekami prižiūrint specialistams, nes kai kurie jų turi kontraindikacijų.

Vaizdiniam įvertinimui dažniausiai skiriamas hipofizės magnetinio rezonanso tomografijos tyrimas su kontrastine medžiaga. Magnetinio rezonanso tomografija leidžia pamatyti hipofizės adenomą, cistą, uždegimą, hipofizės koto pakitimus ar pooperacinius pokyčius. Jei magnetinio rezonanso tomografijos atlikti negalima, kartais naudojama kompiuterinė tomografija, nors smulkiems hipofizės pakitimams ji mažiau jautri.

Jei yra įtarimas, kad darinys spaudžia regos nervų kryžmę, atliekamas akių gydytojo ištyrimas ir regos laukų tyrimas. Vaikams vertinamas augimo greitis, ūgio ir svorio kreivės, kaulų amžius. Diagnozė dažniausiai nustatoma endokrinologo, tačiau prireikus bendradarbiauja neurochirurgas, radiologas, oftalmologas, ginekologas, urologas ar vaikų endokrinologas.

Hipopituitarizmas gydomas dviem kryptimis: koreguojamas hormonų trūkumas ir, jei įmanoma, gydoma priežastis. Daugeliui žmonių pakaitinis gydymas tampa ilgalaikis, tačiau tinkamai parinktos dozės leidžia gyventi aktyvų, darbingą gyvenimą.

Jei trūksta kortizolio, skiriami gliukokortikoidai, dažniausiai hidrokortizonas arba kitas gydytojo parinktas preparatas. Tai vienas svarbiausių gydymo elementų, nes ryškus kortizolio trūkumas gali būti pavojingas gyvybei. Sergantis žmogus turi žinoti, kaip didinti dozę karščiuojant, sergant infekcija, po traumos ar operacijos, ir kada reikalinga skubi injekcija.

Skydliaukės hormonų trūkumas gydomas levotiroksinu. Labai svarbi taisyklė: jei kartu įtariamas antinksčių nepakankamumas, pirmiausia pradedamas gliukokortikoidų gydymas, o tik tada levotiroksinas. Priešingu atveju galima išprovokuoti antinksčių krizę.

Lytinių hormonų trūkumas gydomas individualiai. Moterims gali būti skiriama estrogenų ir progesterono pakaitinė terapija, jei nėra kontraindikacijų. Vyrams dažnai skiriamas testosteronas gelio, injekcijų ar kitomis formomis. Jei pacientas planuoja nėštumą ar nori susilaukti vaikų, vietoj įprastos pakaitinės terapijos gali būti taikomas vaisingumą skatinantis gydymas gonadotropinais arba kitais specialistų parinktais metodais.

Augimo hormono trūkumas vaikams gydomas augimo hormonu, siekiant užtikrinti kuo normalesnį augimą. Suaugusiesiems augimo hormonas skiriamas ne visada; sprendžiama pagal simptomus, tyrimus, naudą ir galimą riziką. Jei trūksta antidiurezinio hormono, skiriamas desmopresinas, padedantis sumažinti šlapimo kiekį ir troškulį.

Jei Hipopituitarizmas sukėlė navikas, gali prireikti neurochirurginės operacijos, dažniausiai per nosį atliekamos transsfenoidinės hipofizės operacijos. Kai kuriais atvejais taikomas spindulinis gydymas arba vaistai, pavyzdžiui, dopamino agonistai prolaktinomai gydyti. Po operacijos hormonų funkcija gali pagerėti, bet kartais trūkumas išlieka arba atsiranda naujų hormonų stokų, todėl reikalinga ilgalaikė stebėsena.

Gyvensena taip pat svarbi: rekomenduojama reguliariai tikrinti kraujospūdį, svorį, kaulų tankį, gliukozės ir lipidų rodiklius, laikytis gydytojo nurodymų dėl vaistų vartojimo, turėti medicininę kortelę ar apyrankę apie antinksčių nepakankamumą. Vaistų dozių nereikėtų keisti savarankiškai, nes per maža arba per didelė hormonų dozė gali pabloginti savijautą.

Į gydytoją verta kreiptis, jei ilgiau nei kelias savaites vargina nepaaiškinamas nuovargis, silpnumas, lytinio potraukio sumažėjimas, menstruacijų išnykimas, nevaisingumas, šalčio netoleravimas, žemas kraujospūdis ar pasikartojantys alpimai. Taip pat svarbu pasitarti, jei po gimdymo neatsiranda pieno, mėnesinės neatsinaujina, o savijauta išlieka labai prasta.

Skubios pagalbos reikia, jei atsiranda staigus stiprus galvos skausmas, regėjimo pablogėjimas, dvejinimasis, stiprus pykinimas ar vėmimas, sumišimas, sąmonės sutrikimas. Tai gali būti hipofizės apopleksijos arba sunkios hormonų krizės požymiai.

Nedelskite, jei sergant žinomu Hipopituitarizmas atsiranda karščiavimas, sunki infekcija, gausus vėmimas ar viduriavimas ir nepavyksta išgerti įprastų vaistų. Tokiais atvejais kortizolio poreikis padidėja, o negydomas antinksčių nepakankamumas gali greitai tapti pavojingas. Jei turite gydytojo nurodytą skubios hidrokortizono injekcijos planą, vadovaukitės juo ir kreipkitės į skubią pagalbą.

Susiję tyrimai su Hipopituitarizmas

Žemiau pateikti tyrimai, kurių rezultatas dažniausiai būna pakitęs. Stulpelio ilgis rodo, kaip dažnai šis pokytis stebimas (% atvejų).