Pirminis sklerozuojantis cholangitas
Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra lėtinė tulžies latakų liga, kai dėl uždegimo ir randėjimo pamažu sutrinka tulžies nutekėjimas iš kepenų. Liga dažnai progresuoja lėtai ir ilgą laiką gali nesukelti aiškių simptomų, tačiau negydoma ar neprižiūrima gali lemti kepenų pažeidimą, cirozę ir didesnę tulžies latakų vėžio riziką.
Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra reta, lėtinė kepenų ir tulžies latakų liga. Tulžies latakai - tai tarsi „vamzdeliai“, kuriais tulžis iš kepenų patenka į žarnyną ir padeda virškinti riebalus. Sergant šia liga latakuose vystosi ilgalaikis uždegimas, jų sienelės storėja, randėja ir siaurėja. Dėl to tulžis ima užsilaikyti kepenyse, dirgina kepenų ląsteles ir ilgainiui gali sukelti jų pažeidimą.
Liga gali pažeisti tiek kepenų viduje esančius smulkius tulžies latakus, tiek didesnius latakus už kepenų ribų. Būdingas procesas vadinamas skleroze - tai audinių randėjimas ir sukietėjimas. Kai latakai susiaurėja, padidėja tulžies sąstovio, infekcijų, akmenų susidarymo ir kepenų funkcijos blogėjimo rizika.
Pirminis sklerozuojantis cholangitas dažnai susijęs su uždegiminėmis žarnyno ligomis, ypač opiniu kolitu. Nors liga gali būti kontroliuojama ir stebima daugelį metų, kai kuriems pacientams progresuojantis kepenų pažeidimas galiausiai gali pareikalauti kepenų transplantacijos.
- Nuovargis, sumažėjęs darbingumas, silpnumo jausmas.
- Odos niežėjimas, kuris gali stiprėti vakare ar naktį.
- Maudimas ar diskomfortas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje.
- Atsitiktinai kraujo tyrimuose nustatyti padidėję kepenų fermentai, nors žmogus jaučiasi gerai.
- Gelsva oda ir akių baltymai - gelta.
- Tamsus šlapimas ir šviesios išmatos.
- Karščiavimas, šaltkrėtis ir skausmas po dešiniuoju šonkaulių lanku - galimos tulžies latakų infekcijos požymiai.
- Svorio mažėjimas, apetito stoka.
- Pilvo apimties didėjimas dėl skysčių kaupimosi.
- Kraujavimas iš virškinamojo trakto, mėlynės, patinimai kojose - galimi kepenų cirozės požymiai.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto Pirminis sklerozuojantis cholangitas, nėra iki galo aiški. Manoma, kad ligai svarbūs keli veiksniai: imuninės sistemos sutrikimas, genetinis polinkis ir aplinkos poveikis. Imuninė sistema gali klaidingai palaikyti uždegimą tulžies latakuose, o ilgalaikis uždegimas skatina randėjimą.
Riziką didina uždegiminės žarnyno ligos, ypač opinis kolitas, rečiau Krono liga. Pirminis sklerozuojantis cholangitas dažniau nustatomas vyrams, dažniausiai jauname ar vidutiniame amžiuje, nors gali sirgti ir moterys bei vyresni žmonės. Šeiminis polinkis galimas, tačiau liga paprastai nėra tiesiogiai paveldima taip, kad ją būtinai perduotų tėvai vaikams.
Svarbu žinoti, kad ši liga nėra užkrečiama. Ji neatsiranda dėl netinkamos mitybos, alkoholio vartojimo ar vieno konkretaus gyvenimo būdo įpročio, nors kepenims palankūs įpročiai gali padėti lėčiau blogėti bendrai kepenų būklei.
Gydytojas įtaria ligą pagal simptomus, kraujo tyrimus ir vaizdinius tyrimus. Dažnai pirmasis signalas būna padidėję cholestazės rodikliai kraujyje - šarminė fosfatazė, gama gliutamiltransferazė, kartais bilirubinas. Taip pat vertinami kepenų fermentai, krešėjimo rodikliai, albuminas, atliekami autoimuninių ir virusinių kepenų ligų tyrimai.
Svarbiausias vaizdinis tyrimas dažnai yra magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija. Ji leidžia pamatyti tulžies latakų susiaurėjimus ir išsiplėtimus, kurie primena „karoliukų“ vaizdą. Kai kuriais atvejais atliekama endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija - ji gali būti naudojama ne tik diagnostikai, bet ir gydymui, pavyzdžiui, praplečiant ryškiai susiaurėjusį lataką.
Ultragarsinis tyrimas padeda atmesti akmenis ar kitą tulžies takų užsikimšimo priežastį. Kompiuterinė tomografija ar magnetinio rezonanso tyrimas gali būti skiriami įtariant komplikacijas. Kartais reikalinga kepenų biopsija, ypač jei įtariama smulkiųjų latakų ligos forma arba neaiški diagnozė. Sergantiesiems taip pat reguliariai rekomenduojama tikrintis dėl storosios žarnos ligų, nes ryšys su opiniu kolitu yra dažnas.
Šiuo metu nėra vaisto, kuris patikimai išgydytų Pirminis sklerozuojantis cholangitas ar sustabdytų jo progresavimą visiems pacientams. Gydymo tikslas - mažinti simptomus, gydyti komplikacijas, stebėti vėžio riziką ir laiku įvertinti kepenų transplantacijos poreikį.
Niežėjimui mažinti gali būti skiriami tulžies rūgštis surišantys vaistai, rifampicinas, naltreksonas ar kiti preparatai. Jei trūksta riebaluose tirpių vitaminų A, D, E ir K, rekomenduojami papildai. Tulžies latakų infekcija gydoma antibiotikais. Jei yra reikšmingas latako susiaurėjimas, endoskopinės procedūros metu jis gali būti išplečiamas ar trumpam įdedamas stentas.
Labai svarbi reguliari hepatologo arba gastroenterologo priežiūra. Pacientams gali būti atliekami periodiniai kraujo tyrimai, vaizdiniai tyrimai, storosios žarnos kolonoskopijos, ypač jei kartu yra opinis kolitas. Pažengus kepenų nepakankamumui, pasikartojant sunkioms infekcijoms ar labai blogėjant gyvenimo kokybei, svarstoma kepenų transplantacija.
Gyvensenos priemonės taip pat svarbios: vengti alkoholio arba jį griežtai riboti pagal gydytojo rekomendaciją, pasiskiepyti nuo hepatito A ir B, palaikyti sveiką kūno svorį, nevartoti nereikalingų kepenis galinčių žaloti vaistų ar papildų be gydytojo žinios.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei ilgiau išlieka nepaaiškinamas nuovargis, odos niežėjimas, dešinės viršutinės pilvo dalies skausmas, pagelsta oda ar akių baltymai, patamsėja šlapimas, pašviesėja išmatos.
Skubios pagalbos reikia, jei atsiranda karščiavimas su šaltkrėčiu, stiprus skausmas po dešiniuoju šonkaulių lanku, ryški gelta, sumišimas, mieguistumas, kraujavimas iš virškinamojo trakto, juodos išmatos ar vėmimas krauju. Tai gali būti tulžies latakų infekcijos, ūmaus užsikimšimo ar pažengusio kepenų nepakankamumo požymiai.
Jei Pirminis sklerozuojantis cholangitas jau diagnozuotas, net ir jaučiantis gerai svarbu laikytis suplanuotų kontrolinių vizitų. Ši liga gali progresuoti tyliai, todėl reguliarus stebėjimas padeda anksčiau pastebėti komplikacijas ir parinkti tinkamiausią gydymo taktiką.
