Pirminė biliarinė cirozė
Pirminė biliarinė cirozė yra lėtinė autoimuninė kepenų liga, kai organizmo imuninė sistema pažeidžia smulkiuosius tulžies latakus kepenyse. Dėl sutrikusio tulžies nutekėjimo kepenyse pamažu kaupiasi uždegimas ir randėjimas, todėl liga gali progresuoti iki kepenų funkcijos nepakankamumo. Ankstyva diagnostika ir nuoseklus gydymas dažnai padeda sulėtinti ligos eigą ir ilgai išlaikyti gerą gyvenimo kokybę.
Pirminė biliarinė cirozė yra liga, pirmiausia pažeidžianti kepenis ir jų viduje esančius smulkiuosius tulžies latakus. Tulžis - tai kepenyse gaminamas skystis, padedantis virškinti riebalus ir pašalinti kai kurias nereikalingas medžiagas. Kai tulžies latakai uždegami ir pamažu nyksta, tulžis negali normaliai nutekėti. Ji užsilaiko kepenyse, dirgina kepenų ląsteles ir skatina randinio audinio formavimąsi.
Ligos pradžioje kepenys gali dar veikti gana gerai, todėl žmogus ilgą laiką nejaučia jokių aiškių simptomų. Būtent todėl Pirminė biliarinė cirozė neretai nustatoma atsitiktinai, atlikus kraujo tyrimus dėl kitų priežasčių. Vėliau, jei liga progresuoja, kepenų audinys kietėja, mažėja sveikų kepenų ląstelių kiekis, gali vystytis cirozė ir jos komplikacijos.
Svarbu suprasti, kad žodis „cirozė“ pavadinime ne visada reiškia, jog žmogus jau turi pažengusį kepenų randėjimą. Daugeliui pacientų liga nustatoma ankstyvoje stadijoje, kai tinkamas gydymas gali reikšmingai sulėtinti pažeidimą.
- Nuolatinis arba neįprastas nuovargis, kuris nepraeina pailsėjus.
- Odos niežėjimas, dažnai stipresnis vakare ar naktį.
- Sausa burna ir sausos akys.
- Nežymus diskomfortas ar maudimas dešinėje pašonėje.
- Padidėję kepenų fermentų rodikliai kraujo tyrimuose, nors savijauta gali būti gera.
- Odos ir akių baltymų pageltimas.
- Tamsesnis šlapimas ir šviesesnės išmatos.
- Kojų tinimas, pilvo apimties didėjimas dėl skysčių kaupimosi.
- Lengvesnis kraujavimas ar mėlynių atsiradimas.
- Kaulų retėjimas, kaulų skausmai ar lūžiai po nedidelės traumos.
- Riebalų apykaitos sutrikimai, padidėjęs cholesterolio kiekis.
- Svorio kritimas, raumenų silpnėjimas, apetito sumažėjimas.
- Kepenų cirozė ir kepenų funkcijos nepakankamumas.
- Padidėjęs spaudimas vartų venos sistemoje.
- Stemplės ar skrandžio venų išsiplėtimas ir kraujavimo rizika.
- Kepeninė encefalopatija - mieguistumas, sumišimas, dėmesio sutrikimas.
- Riebaluose tirpių vitaminų A, D, E ir K trūkumas.
Pirminė biliarinė cirozė laikoma autoimunine liga. Tai reiškia, kad imuninė sistema, kuri įprastai saugo nuo infekcijų, klaidingai atakuoja paties organizmo audinius - šiuo atveju smulkiuosius tulžies latakus kepenyse. Kodėl taip nutinka, iki galo nėra aišku, tačiau manoma, kad ligai atsirasti svarbus genetinio polinkio ir aplinkos veiksnių derinys.
Riziką didina moteriška lytis - ši liga moterims nustatoma gerokai dažniau nei vyrams. Dažniausiai ji diagnozuojama vidutinio amžiaus žmonėms, ypač 40-60 metų laikotarpiu, nors gali pasireikšti ir kitu amžiumi. Didesnė tikimybė susirgti yra tada, kai šeimoje yra buvę panašių autoimuninių kepenų ligų atvejų.
Pirminė biliarinė cirozė taip pat dažniau pasitaiko žmonėms, sergantiems kitomis autoimuninėmis ligomis, pavyzdžiui, autoimuniniu tiroiditu, reumatoidiniu artritu, Sjögreno sindromu, sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis. Galimi aplinkos veiksniai - tam tikros infekcijos, rūkymas, cheminiai dirgikliai, tačiau vieno aiškaus sukėlėjo nėra. Alkoholis nėra pagrindinė šios ligos priežastis, bet jis gali papildomai žaloti kepenis, todėl sergant jo reikėtų vengti arba griežtai riboti pagal gydytojo rekomendacijas.
Pirminė biliarinė cirozė dažnai įtariama atlikus kraujo tyrimus, kai nustatomi cholestazei būdingi pakitimai. Ypač svarbus šarminės fosfatazės rodiklis - jis dažnai būna padidėjęs. Taip pat vertinami gama gliutamiltransferazė, bilirubinas, alanininė aminotransferazė, asparagininė aminotransferazė, albuminas, krešėjimo rodikliai.
Labai reikšmingas tyrimas yra antimitochondrinių antikūnų nustatymas kraujyje. Šie antikūnai randami daugeliui pacientų, sergančių šia liga. Kai kuriais atvejais tiriami ir kiti autoimuniniai žymenys, imunoglobulinų kiekis, atliekami tyrimai dėl virusinių hepatitų ar kitų kepenų ligų, kad būtų atmestos panašiai pasireiškiančios būklės.
Gydytojas dažniausiai paskiria pilvo organų ultragarsinį tyrimą, kad įvertintų kepenų struktūrą, tulžies pūslę, stambiuosius tulžies latakus ir atmestų mechaninę tulžies nutekėjimo kliūtį, pavyzdžiui, akmenis ar naviką. Kai reikia išsamesnio vaizdo, gali būti atliekama magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija, kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija.
Kepenų standumui ir randėjimo laipsniui įvertinti gali būti atliekama elastografija. Kepenų biopsija šiandien reikalinga ne visada, tačiau ji gali būti naudinga, jei diagnozė neaiški, įtariama kita kartu esanti kepenų liga arba reikia tiksliau įvertinti uždegimo ir fibrozės laipsnį.
Pirminė biliarinė cirozė gydoma siekiant sulėtinti ligos progresavimą, apsaugoti kepenis ir palengvinti simptomus. Pagrindinis vaistas daugeliui pacientų yra ursodeoksicholio rūgštis. Ji gerina tulžies tekėjimą, mažina kepenų ląstelių pažeidimą ir, pradėta vartoti anksti bei reguliariai, gali reikšmingai pagerinti ilgalaikę prognozę.
Jei atsakas į ursodeoksicholio rūgštį nepakankamas arba vaistas netoleruojamas, gydytojas gali svarstyti kitus vaistus. Kai kuriais atvejais skiriama obeticholio rūgštis arba fibratai, atidžiai vertinant kepenų būklę ir galimą šalutinį poveikį. Savarankiškai keisti dozių ar nutraukti gydymo nereikėtų, nes liga gali progresuoti tyliai.
Niežėjimui mažinti gali būti skiriami tulžies rūgštis surišantys preparatai, rifampicinas, naltreksonas ar kiti vaistai, parenkami individualiai. Sausoms akims ir burnai padeda dirbtinės ašaros, seilių pakaitalai, burnos higiena, kartais - specialus gydymas, jei kartu nustatomas autoimuninis sausumo sindromas.
Labai svarbi ir ilgalaikė stebėsena. Gydytojas reguliariai vertina kraujo tyrimus, kepenų funkciją, vitaminų kiekį, kaulų tankį, cirozės požymius. Rekomenduojama skiepytis nuo hepatito A ir hepatito B, jei nėra imuniteto, vengti kepenis galinčių žaloti vaistų be gydytojo žinios, atsargiai vartoti maisto papildus.
Gyvensena taip pat turi reikšmės: subalansuota mityba, pakankamas baltymų kiekis, fizinis aktyvumas, rūkymo atsisakymas, alkoholio vengimas, sveiko kūno svorio palaikymas. Jei liga pasiekia pažengusią stadiją ir atsiranda kepenų nepakankamumas, gali būti svarstoma kepenų transplantacija.
Į gydytoją verta kreiptis, jei ilgai vargina nepaaiškinamas nuovargis, odos niežėjimas, sausos akys ar burna, dešinės pašonės diskomfortas arba kraujo tyrimuose nustatomi padidėję kepenų rodikliai. Net jei savijauta gera, pakitę kepenų fermentai neturėtų būti ignoruojami.
Skubios pagalbos reikia, jei atsiranda ryškus odos ar akių pageltimas, vėmimas krauju, juodos išmatos, staigus pilvo padidėjimas, stiprus mieguistumas, sumišimas, karščiavimas su pilvo skausmu, stiprus silpnumas ar kraujavimas, kurio sunku sustabdyti. Tai gali rodyti pažengusios kepenų ligos komplikacijas.
Jei Pirminė biliarinė cirozė jau diagnozuota, svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją net tada, kai simptomų nėra. Ši liga dažnai progresuoja lėtai, todėl nuosekli kontrolė leidžia laiku pastebėti pokyčius ir koreguoti gydymą.
