Membranoproliferacinis glomerulonefritas (MPGN)
Membranoproliferacinis glomerulonefritas (MPGN) yra reta autoimuninė inkstų liga, kai uždegimas pažeidžia inkstų glomerulus - mažus kraujo filtrus. Laiku neatpažinus ir negydant, ši būklė gali progresuoti iki lėtinio inkstų nepakankamumo. Sužinokite, kaip atpažinti simptomus, kokios priežastys lemia ligą ir kokių gydymo galimybių yra.
Membranoproliferacinis glomerulonefritas (MPGN) yra glomerulonefrito tipas, kai glomerulų bazinė membrana sustorėja (membraninis komponentas) ir padaugėja mezanginių ląstelių (proliferacinis komponentas). Šis procesas veda prie inkstų filtracijos sutrikimo, baltymų ir kraujo netekimo į šlapimą, galiausiai - prie inkstų funkcijos blogėjimo. MPGN tradiciškai skirstomas į tris tipus: I tipas (imunoglobulinų ir komplemento C3 nusėdimas), II tipas (arba tankiųjų nuosėdų liga, susijusi su komplemento disreguliacija) ir III tipas (panašus į I, bet su papildomais nuosėdų ypatumais). Liga gali būti idiopatinė arba antrinė, sukelta infekcijų (pvz., hepatito C, bakterinių infekcijų), autoimuninių ligų (sisteminė raudonoji vilkligė) ar piktybinių navikų. Pažeidžiami abu inkstai, o uždegimas dažnai sukelia cicatrizaciją (randėjimą), didindamas negrįžtamo inkstų pažeidimo riziką.
- Nefritinis sindromas - kraujas šlapime (hematūrija), šlapimo putojimas dėl baltymų (proteinurija), padidėjęs kraujospūdis.
- Nefrozinis sindromas - didelis baltymų kiekis šlapime ( >3,5 g/d.), patinimai (edemos) aplink akis, kulkšnis, pilvo pūtimas.
- Nedidelis inkstų funkcijos sumažėjimas ankstyvose stadijose.
- Hipertenzija - sunkiai kontroliuojamas aukštas kraujospūdis.
- Sumažėjęs šlapimo kiekis (oligūrija) arba šlapimo susilaikymas.
- Nuovargis, silpnumas, apetito stoka, pykinimas.
- Galūnių ir veido tinimas, ypač ryte.
- Sumažėjusi inkstų funkcija, kurią patvirtina padidėjęs kreatinino ir šlapalo kiekis kraujyje.
Membranoproliferacinio glomerulonefrito priežastys nėra iki galo išaiškintos, tačiau žinomi keli rizikos veiksniai. Pagrindinis mechanizmas yra autoimuninis - imuniniai kompleksai nusėda glomeruluose arba sutrinka komplemento sistemos reguliacija (ypač II tipo MPGN). Dažniausios antrinės priežastys: lėtinės infekcijos (hepatitas C, B, pūlingi abscesai, šuntų infekcijos), autoimuninės ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, Sjögreno sindromas), piktybiniai navikai (odos, plaučių, limfomos) ir tam tikri vaistai (pvz., interferono terapija). Genetinis polinkis taip pat gali vaidmenį - kai kurios komplemento ir korpuskulinių baltymų mutacijos didina riziką. Vaikams MPGN dažniau pasireiškia po infekcijų, o suaugusiesiems - kartu su sisteminėmis ligomis.
Diagnozė pradedama nuo šlapimo tyrimo: proteinurija, hematūrija, eritrocitų nuosėdos. Kraujo tyrimai rodo padidėjusį kreatininą, sumažėjusį glomerulų filtracijos greitį (eGFR), gali būti žemas komplemento C3 lygis (ypač I tipo MPGN). Taip pat atliekami serologiniai tyrimai: antinukleariniai antikūnai (ANA), antikūnai prieš hepatitą C ir B, antistreptolizinas O. Baltymų elektroforezė padeda atmesti monoklonines gamopatijas. Pagrindinis diagnostikos metodas yra inkstų biopsija su šviesine, imunofluorescencine ir elektronine mikroskopija. Šviesinėje mikroskopijoje matomas glomerulų lobialumas, bazinės membranos sustorėjimas, mezanginė proliferacija. Imunofluorescencija atskleidžia granuliuotą C3 ir IgG nusėdimą (I tipo) arba C3 be IgG (II tipo). Elektroninė mikroskopija padeda nustatyti subtipą - tankiųjų nuosėdų kaiščius (II tipo). Inkstų ultragarsas gali parodyti sumažėjusį inkstų dydį, bet nėra specifinis.
Gydymas priklauso nuo MPGN tipo, pagrindinės priežasties ir ligos aktyvumo. Antriniai atvejai gydomi šalinant priežastį: antivirusinis gydymas sergant hepatitu C (pvz., interferonas, ribavirinas) arba infekcijų kontrolė. Idiopatiniam MPGN skiriama imunosupresinė terapija: gliukokortikoidai (prednizolonas) kartu su ciklofosfamidu arba mikofenolatu mofetilu. II tipo MPGN (tankiųjų nuosėdų liga) dažnai blogai reaguoja į imunosupresiją - gali būti naudojami komplemento inhibitoriai (pvz., eculizumabas). Visiems pacientams būtina kontroliuoti kraujospūdį (AKF inhibitoriai arba ARB blokatoriai), riboti druskos ir baltymų kiekį maiste, vartoti diuretikus edemai mažinti. Progresuojant inkstų nepakankamumui, taikoma dializė arba inkstų transplantacija. Po transplantacijos MPGN gali atsinaujinti, ypač II tipo.
Nedelsdami kreipkitės į gydytoją, jei pastebėjote bet kurį iš šių požymių: kraujas šlapime (rožinis, rudas arba matomas plika akimi); šlapimas putoja (baltymų požymis); veido, rankų, kojų ar pilvo tinimas; nuovargis kartu su apetito stoka ir pykinimu; kraujospūdis staiga pakyla arba tampa sunkiai kontroliuojamas; sumažėja šlapimo kiekis arba atsiranda skausmas juosmens srityje. Taip pat būtina reguliariai tikrintis, jei sergate lėtinėmis infekcijomis (ypač hepatitu C, B), autoimuninėmis ligomis arba turite inkstų ligų anamnezę šeimoje. MPGN gali progresuoti tyliai, todėl ankstyvas šlapimo tyrimas kasmet padeda laiku nustatyti inkstų pažeidimą.
