Kušingo liga
Kušingo liga yra reta hormoninė liga, kai hipofizėje esantis dažniausiai gerybinis navikas skatina antinksčius gaminti per daug kortizolio. Kortizolis būtinas gyvybei, tačiau ilgalaikis jo perteklius pamažu veikia beveik visą organizmą: kraujospūdį, gliukozės apykaitą, odą, raumenis, kaulus, nuotaiką ir imuninę sistemą. Liga dažnai vystosi nepastebimai, todėl svarbu atpažinti požymių derinį, o ne vertinti kiekvieną simptomą atskirai.
Kušingo liga yra viena iš Kušingo sindromo priežasčių. Kušingo sindromu vadinama būklė, kai organizme ilgą laiką yra per daug kortizolio, o Kušingo liga konkrečiai reiškia, kad šį kortizolio perteklių sukelia hipofizės navikas, gaminantis per daug adrenokortikotropinio hormono, dažnai vadinamo AKTH. Hipofizė yra nedidelė, bet labai svarbi liauka galvos smegenų pamate. Ji reguliuoja daugelio kitų endokrininių liaukų veiklą. Kai hipofizės adenoma išskiria per daug AKTH, antinksčiai gauna nuolatinį signalą gaminti kortizolį. Antinksčiai yra virš inkstų esančios liaukos, kurios gamina kelis svarbius hormonus. Kortizolis padeda organizmui reaguoti į stresą, palaiko kraujospūdį, gliukozės kiekį kraujyje, uždegimo kontrolę ir medžiagų apykaitą. Tačiau kai jo per daug, normalūs apsauginiai mechanizmai tampa žalingi. Kušingo liga gali sukelti centrinio tipo svorio didėjimą, raumenų silpnumą, odos suplonėjimą, strijas, arterinę hipertenziją, cukrinį diabetą arba gliukozės tolerancijos sutrikimą, osteoporozę, menstruacijų sutrikimus, sumažėjusį vaisingumą ir nuotaikos pokyčius. Svarbu žinoti, kad hipofizės adenoma dažniausiai būna gerybinė ir neplinta kaip vėžys, tačiau jos hormoninis aktyvumas gali būti labai reikšmingas sveikatai. Negydoma Kušingo liga didina širdies ir kraujagyslių ligų, infekcijų, trombozių ir kaulų lūžių riziką, todėl ankstyva diagnostika ir tikslingas gydymas yra ypač svarbūs.
- Svorio didėjimas, ypač pilvo, krūtinės, kaklo ir veido srityse, kai rankos ir kojos gali išlikti santykinai plonesnės.
- Apvalėjantis, paraudęs veidas, kartais vadinamas mėnulio veidu.
- Riebalų sankaupa sprando ir viršutinės nugaros srityje.
- Plačios rausvai violetinės strijos ant pilvo, šlaunų, krūtų ar žastų.
- Plona, lengvai pažeidžiama oda, lėtas žaizdų gijimas, dažnos mėlynės net po nedidelių traumų.
- Spuogai, riebesnė oda, padidėjęs plaukuotumas moterims veido, krūtinės ar pilvo srityse.
- Ryškus raumenų silpnumas, ypač šlaunų ir pečių srityse: sunkiau lipti laiptais, atsistoti nuo kėdės ar kelti daiktus.
- Nuovargis, sumažėjusi ištvermė, bendras jėgų trūkumas.
- Padidėjęs kraujospūdis arba sunkiau kontroliuojama arterinė hipertenzija.
- Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje, naujai nustatytas cukrinis diabetas arba blogėjanti diabeto kontrolė.
- Kaulų retėjimas, nugaros skausmai, didesnė slankstelių ar kitų kaulų lūžių rizika.
- Padidėjęs cholesterolio ir trigliceridų kiekis.
- Nereguliarios menstruacijos, mėnesinių išnykimas arba vaisingumo sumažėjimas.
- Sumažėjęs lytinis potraukis.
- Vyrams gali pasireikšti erekcijos sutrikimai, sumažėti testosterono kiekis.
- Vaikams ir paaugliams gali lėtėti augimas, nors svoris didėja.
- Dirglumas, nerimas, prislėgta nuotaika arba depresijos simptomai.
- Miego sutrikimai, dažnas prabudimas naktį.
- Sunkiau susikaupti, suprastėjusi atmintis.
- Dažnesnės infekcijos, pavyzdžiui, odos, šlapimo takų ar kvėpavimo takų.
Kušingo ligą sukelia hipofizės adenoma, kuri išskiria per daug AKTH. Šis hormonas skatina antinksčius gaminti kortizolį, todėl susidaro ilgalaikis kortizolio perteklius. Dauguma hipofizės adenomų yra labai mažos, kartais vos kelių milimetrų, todėl jas ne visada lengva pamatyti net atliekant magnetinio rezonanso tomografiją. Kodėl tokia adenoma atsiranda, dažniausiai tiksliai nežinoma. Daugeliu atvejų tai nėra paveldima liga ir nėra susijusi su paciento gyvenimo būdu. Retai Kušingo liga gali būti susijusi su genetiniais endokrininiais sindromais, pavyzdžiui, dauginės endokrininės neoplazijos sindromu. Liga dažniau nustatoma suaugusiesiems, ypač moterims, tačiau gali pasireikšti ir vyrams, ir vaikams. Svarbu atskirti Kušingo ligą nuo kitų kortizolio pertekliaus priežasčių. Panašius požymius gali sukelti ilgalaikis gliukokortikoidų vartojimas tabletėmis, injekcijomis, inhaliatoriais, tepalais ar sąnarių injekcijomis. Tokiu atveju tai nėra Kušingo liga, nors simptomai gali būti labai panašūs. Kortizolio perteklių taip pat gali sukelti antinksčių navikai arba AKTH gaminantys navikai kitose organizmo vietose. Nutukimas, depresija, lėtinis alkoholio vartojimas ir sunkus stresas kartais sukelia būkles, panašias į Kušingo sindromą, todėl diagnostikai dažnai reikia kelių žingsnių ir endokrinologo patirties.
Kušingo ligos diagnostika pradedama nuo išsamios gydytojo konsultacijos. Labai svarbu įvertinti, kaip simptomai atsirado ir keitėsi bėgant laikui, kokius vaistus žmogus vartoja, ar buvo gliukokortikoidų injekcijų, inhaliuojamųjų vaistų ar stiprių hormoninių tepalų. Vien iš išvaizdos diagnozės patvirtinti negalima, nes kai kurie požymiai sutampa su kitomis dažnomis būklėmis. Pirmiausia atliekami tyrimai, patvirtinantys kortizolio perteklių. Dažniausiai naudojami keli metodai: laisvojo kortizolio kiekio nustatymas 24 valandų šlapime, vėlyvo vakaro arba nakties seilių kortizolio tyrimas ir mažos dozės deksametazono slopinimo mėginys. Šie tyrimai padeda įvertinti, ar kortizolio gamyba nėra pernelyg didelė ir ar neišnykęs normalus paros ritmas, kai vakare kortizolio turėtų sumažėti. Patvirtinus kortizolio perteklių, tiriama jo priežastis. Matuojamas AKTH kiekis kraujyje. Jei AKTH padidėjęs arba netinkamai normalus, įtariama AKTH priklausoma priežastis, tarp jų Kušingo liga. Tuomet dažniausiai atliekama hipofizės magnetinio rezonanso tomografija su kontrastine medžiaga. Kadangi adenomos gali būti labai mažos, kartais tyrimas jų aiškiai neparodo. Sudėtingesniais atvejais gali būti atliekamas apatinių uolinių ančių kraujo mėginių tyrimas. Tai specializuota procedūra, kai kraujas paimamas iš venų, nutekančių nuo hipofizės, ir palyginamas AKTH kiekis. Šis tyrimas padeda atskirti hipofizės kilmės AKTH perteklių nuo kitų navikų. Kartais atliekama kompiuterinė tomografija, antinksčių vaizdiniai tyrimai, krūtinės ar pilvo tyrimai, jei reikia atmesti kitas priežastis. Diagnostikos metu taip pat vertinamos komplikacijos: kraujospūdis, gliukozės kiekis, lipidograma, kalio kiekis, kaulų tankis, širdies ir kraujagyslių rizika.
Pagrindinis Kušingo ligos gydymo tikslas yra pašalinti arba suvaldyti AKTH gaminančią hipofizės adenomą ir sumažinti kortizolio perteklių. Dažniausiai pirmo pasirinkimo gydymas yra transsfenoidinė hipofizės operacija. Ji atliekama per nosies ertmę ir pleištakaulio ančio sritį, todėl nereikia didelio galvos pjūvio. Operacijos tikslas - pašalinti adenomą išsaugant sveiką hipofizės audinį. Geriausi rezultatai pasiekiami centruose, kuriuose dirba patyrę neurochirurgai ir endokrinologų komanda. Po sėkmingos operacijos kortizolio kiekis gali ryškiai sumažėti. Kurį laiką pacientui dažnai reikia vartoti pakaitinį hidrokortizoną, nes organizmas būna pripratęs prie didelio kortizolio kiekio, o antinksčiams reikia laiko atsigauti. Šiuo laikotarpiu gali būti jaučiamas nuovargis, silpnumas, sąnarių ar raumenų skausmai, tačiau tai nereiškia, kad gydymas nepavyko. Gydytojas palaipsniui mažina pakaitinio hormono dozę, stebi kraujo tyrimus ir savijautą. Jei operacija neįmanoma, nevisiškai veiksminga arba liga atsinaujina, svarstomi kiti gydymo būdai. Gali būti taikoma spindulinė terapija hipofizės sričiai, įskaitant stereotaksinę radiochirurgiją. Jos poveikis vystosi palaipsniui, todėl kartais prireikia laikino gydymo vaistais. Vaistai gali mažinti kortizolio gamybą antinksčiuose, slopinti AKTH išsiskyrimą arba blokuoti kortizolio poveikį audiniams. Priklausomai nuo situacijos gali būti skiriami ketokonazolas, metiraponas, osilodrostatas, pasireotidas ar kiti preparatai, atsižvelgiant į jų prieinamumą, gretutines ligas ir galimą šalutinį poveikį. Labai retais, sunkiais ir kitais būdais nesuvaldomais atvejais gali būti atliekamas abiejų antinksčių pašalinimas. Tuomet kortizolio perteklius sustabdomas, bet visą gyvenimą reikia vartoti antinksčių hormonų pakaitinę terapiją. Kartu gydomos komplikacijos: koreguojamas kraujospūdis, gliukozės kiekis, kaulų retėjimas, trombozių rizika, infekcijos, miego ir nuotaikos sutrikimai. Gyvensenos priemonės nepanaikina Kušingo ligos priežasties, tačiau jos padeda atsigauti: pakankamas baltymų kiekis maiste, individualiai pritaikytas fizinis aktyvumas, kaulų sveikatą palaikantis kalcio ir vitamino D vartojimas pagal gydytojo rekomendacijas, rūkymo atsisakymas, alkoholio ribojimas ir reguliarus miegas.
Į šeimos gydytoją arba endokrinologą verta kreiptis, jei per kelis mėnesius ar metus atsiranda keli tarpusavyje derantys požymiai: neįprastas svorio didėjimas liemens srityje, apvalėjantis veidas, violetinės strijos, lengvai atsirandančios mėlynės, raumenų silpnumas, sunkiai kontroliuojamas kraujospūdis ar padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje. Ypač svarbu pasitarti, jei simptomai progresuoja, nors mityba ir fizinis aktyvumas reikšmingai nesikeitė. Skubios medicinos pagalbos reikia, jei pasireiškia stiprus silpnumas, alpimas, sumišimas, labai aukštas kraujospūdis, krūtinės skausmas, dusulys, staigus vienos kojos tinimas ar skausmas, įtariama sunki infekcija su karščiavimu, arba jei po hipofizės ar antinksčių operacijos atsiranda vėmimas, viduriavimas, didelis mieguistumas, žemas kraujospūdis. Vartojantiems pakaitinį hidrokortizoną svarbu turėti aiškias gydytojo instrukcijas, kaip elgtis karščiuojant, operacijos, traumos ar stipraus streso metu. Negalima savarankiškai staiga nutraukti gliukokortikoidų ar pakaitinių hormonų vartojimo, nes tai gali būti pavojinga.
