Feochromocitoma
Feochromocitoma yra reta, bet svarbi antinksčių naviko forma, galinti sukelti staigius ir pavojingus kraujospūdžio pakilimus, širdies plakimo priepuolius, prakaitavimą bei stiprų nerimą. Dauguma feochromocitomų yra gerybinės, tačiau jų gaminami hormonai gali labai apkrauti širdį ir kraujagysles. Laiku nustatyta feochromocitoma dažniausiai yra sėkmingai gydoma, todėl svarbu atpažinti požymius ir neatidėlioti ištyrimo.
Feochromocitoma yra navikas, dažniausiai susiformuojantis antinksčių šerdyje. Antinksčiai yra porinės liaukos, esančios virš inkstų. Jų šerdinė dalis gamina katecholaminus - adrenaliną, noradrenaliną ir dopaminą. Šie hormonai padeda organizmui reaguoti į stresą: padažnina širdies plakimą, padidina kraujospūdį, sutelkia energijos atsargas ir paruošia kūną veikti.
Kai išsivysto feochromocitoma, naviko ląstelės gali gaminti per daug katecholaminų ir išskirti juos nevaldomai. Dėl to žmogus gali patirti priepuolius, primenančius staigią panikos ataką ar hipertenzinę krizę: širdis plaka labai greitai, pila prakaitas, kyla kraujospūdis, dreba kūnas, atsiranda stiprus galvos skausmas. Kartais simptomai būna nuolatiniai, tačiau neretai jie pasireiškia bangomis - nuo kelių minučių iki valandos ar ilgiau.
Dažniausiai feochromocitoma yra viename antinkstyje, rečiau - abiejuose. Panašūs hormonų gaminantys navikai gali atsirasti ir už antinksčių ribų, pavyzdžiui, pilvo, krūtinės ar dubens srityje; jie vadinami paragangliomomis. Praktikoje šios būklės dažnai tiriamos ir gydomos panašiai, nes jų poveikis organizmui susijęs su tais pačiais hormonais.
Svarbu žinoti, kad feochromocitoma reta, tačiau jos nepastebėjus gali išsivystyti rimtų komplikacijų: širdies ritmo sutrikimų, insulto, miokardo infarkto, širdies nepakankamumo ar inkstų pažeidimo. Kita vertus, nustačius diagnozę ir tinkamai paruošus pacientą operacijai, gydymo rezultatai dažniausiai būna geri.
- Staigus kraujospūdžio pakilimas, kartais labai didelis ir sunkiai kontroliuojamas įprastais vaistais.
- Stiprus, pulsuojantis galvos skausmas, dažnai atsirandantis kartu su prakaitavimu.
- Širdies plakimo priepuoliai, permušimai, labai greitas pulsas.
- Gausus prakaitavimas, neretai be aiškios priežasties ar fizinio krūvio.
- Drebulys, vidinis nerimas, staigus baimės jausmas.
- Veido išblyškimas arba paraudimas, šaltos galūnės.
- Krūtinės spaudimas, oro trūkumo pojūtis.
- Pykinimas, pilvo skausmas, silpnumas po priepuolio.
- Nuolat padidėjęs kraujospūdis, ypač jei jis atsiranda jaunesniame amžiuje arba sunkiai pasiduoda gydymui.
- Svorio mažėjimas be aiškios priežasties.
- Padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje arba naujai nustatytas cukrinis diabetas.
- Nuovargis, sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas.
- Miego sutrikimai, dirglumas, pasikartojantys nerimo epizodai.
- Vidurių užkietėjimas, rečiau - viduriavimas.
- Fizinis krūvis, stiprus emocinis stresas ar skausmas.
- Operacijos, anestezija, invazinės procedūros.
- Kai kurie vaistai, pavyzdžiui, dekongestantai nuo slogos, tam tikri antidepresantai, stimuliuojantys preparatai.
- Alkoholis, gausus kofeino vartojimas ar energiniai gėrimai.
- Spaudimas pilvo srityje, intensyvus kosulys, tuštinimasis ar šlapinimasis, jei navikas jautriai reaguoja į mechaninius dirgiklius.
Tiksli priežastis, kodėl vienam žmogui išsivysto feochromocitoma, o kitam - ne, dažnai lieka neaiški. Navikas susidaro iš chromafinių ląstelių, kurios normaliai gamina katecholaminus. Dėl tam tikrų genetinių pakitimų šios ląstelės pradeda daugintis ir gali imti gaminti hormonų perteklių.
Dalis feochromocitomų yra atsitiktinės, tai yra nesusijusios su paveldimu sindromu. Vis dėlto šiuolaikinėje medicinoje žinoma, kad genetinis veiksnys čia ypač svarbus: reikšminga dalis pacientų turi paveldimų genų pakitimų, net jei šeimoje anksčiau niekam ši liga nebuvo nustatyta.
Riziką didina paveldimi sindromai, tokie kaip daugybinė endokrininė neoplazija 2 tipo, von Hippel-Lindau liga, neurofibromatozė 1 tipo, taip pat su SDHx genais susiję paragangliomų ir feochromocitomų sindromai. Tokiais atvejais navikai gali atsirasti jaunesniame amžiuje, būti abipusiai arba daugialypiai. Todėl daugeliui pacientų, ypač jaunesniems, turintiems dvišalį naviką, paragangliomą ar šeiminę anamnezę, rekomenduojama genetiko konsultacija.
Feochromocitoma gali būti nustatoma bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai diagnozuojama suaugusiesiems. Ji nėra tipiška gyvensenos sukelta liga, todėl jos nereikėtų suprasti kaip paciento kaltės. Vis dėlto sergant šia liga tam tikri veiksniai gali paaštrinti simptomus: stresas, stimuliantai, kai kurie vaistai, negydomas aukštas kraujospūdis, dehidratacija ar planuojamos operacijos be tinkamo pasiruošimo.
Atskira svarbi tema - piktybiškumas. Dauguma feochromocitomų yra gerybinės, tačiau nedidelė dalis gali metastazuoti. Pagal vien naviko vaizdą mikroskopu ne visada lengva tiksliai pasakyti, kaip jis elgsis ateityje, todėl po gydymo būtina ilgalaikė stebėsena.
Feochromocitomos diagnostika paprastai prasideda nuo kruopštaus pokalbio su gydytoju: kada prasideda priepuoliai, kiek jie trunka, koks būna kraujospūdis, kokie vaistai vartojami, ar šeimoje yra buvę endokrininių navikų. Svarbu gydytojui pasakyti ir apie papildus, vaistus nuo peršalimo, antidepresantus, energinius gėrimus, nes kai kurie preparatai gali paveikti tyrimų rezultatus arba išprovokuoti simptomus.
Pagrindiniai laboratoriniai tyrimai yra katecholaminų apykaitos produktų tyrimai. Dažniausiai atliekami laisvųjų metanefrinų ir normetanefrinų tyrimai kraujo plazmoje arba metanefrinų tyrimas paros šlapime. Šie tyrimai jautrūs, todėl padeda aptikti net nedidelius hormonų gamybos sutrikimus. Kad rezultatai būtų patikimi, prieš tyrimą gali reikėti laikytis nurodymų: ramiai pagulėti prieš kraujo paėmimą, vengti intensyvaus fizinio krūvio, aptarti vartojamus vaistus.
Jeigu laboratoriniai tyrimai rodo feochromocitomai būdingus pakitimus, atliekami vaizdiniai tyrimai naviko vietai nustatyti. Dažniausiai skiriama pilvo kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija. Magnetinio rezonanso tomografija ypač naudinga, kai reikia išvengti radiacijos, vertinti tam tikras anatomines sritis arba tirti jaunus pacientus.
Kai kuriais atvejais reikalingi funkciniai branduolinės medicinos tyrimai, pavyzdžiui, MIBG scintigrafija, pozitronų emisijos tomografija su specifiniais žymenimis arba kiti specializuoti tyrimai. Jie padeda nustatyti išplitusią ligą, dauginius navikus ar paragangliomas.
Papildomai vertinama širdies ir kraujagyslių būklė: atliekama elektrokardiograma, kartais širdies echoskopija, kraujo tyrimai inkstų funkcijai ir gliukozei įvertinti. Jei planuojama operacija, labai svarbus bendras paciento parengimas, nes staigus hormonų išsiskyrimas procedūros metu gali būti pavojingas.
Pagrindinis feochromocitomos gydymo būdas dažniausiai yra chirurginis naviko pašalinimas. Tačiau operacija turi būti labai gerai suplanuota, nes neparuoštam pacientui naviko lietimas ar anestezija gali sukelti staigų katecholaminų išsiskyrimą ir pavojingą kraujospūdžio šuolį.
Prieš operaciją paprastai skiriami alfa adrenoblokatoriai. Jie atpalaiduoja kraujagysles ir padeda stabilizuoti kraujospūdį. Dažnai naudojami vaistai, tokie kaip doksazosinas arba fenoksibenzaminas. Kai kraujospūdis pakankamai kontroliuojamas, prireikus gali būti pridėti beta adrenoblokatoriai širdies ritmui lėtinti, tačiau jie skiriami tik po tinkamos alfa blokados. Jei beta adrenoblokatoriai būtų pavartoti per anksti, kraujospūdis gali dar labiau pakilti.
Prieš operaciją taip pat gali būti rekomenduojama vartoti daugiau skysčių ir druskos, jei gydytojas tai leidžia, nes po ilgesnio katecholaminų pertekliaus organizme kraujo tūris gali būti sumažėjęs. Šie sprendimai visada individualūs, ypač jei žmogus turi širdies ar inkstų ligų.
Operacija dažniausiai atliekama laparoskopiškai, pašalinant pažeistą antinkstį arba naviką. Jei navikas didelis, įtariamas piktybiškumas ar yra sudėtinga jo vieta, gali prireikti atviros operacijos. Esant paveldimiems sindromams ar abipusiams navikams, kartais svarstoma antinksčio audinį tausojanti operacija, kad būtų išsaugota hormonų gamyba.
Po operacijos kraujospūdis dažnai pagerėja arba normalizuojasi, tačiau ne visiems pacientams hipertenzija visiškai išnyksta, ypač jei kraujagyslės jau buvo pažeistos ilgalaikio aukšto kraujospūdžio. Pirmomis dienomis po operacijos stebimas kraujospūdis, pulsas, gliukozės kiekis, elektrolitai.
Jei feochromocitoma yra išplitusi arba jos negalima visiškai pašalinti, gydymas parenkamas individualiai. Gali būti taikoma radionuklidinė terapija, tikslinė terapija, chemoterapija, spindulinis gydymas skausmingoms metastazėms ar kitos specializuotos priemonės. Tokiais atvejais gydyme dalyvauja endokrinologas, chirurgas, onkologas, radiologas ir branduolinės medicinos specialistai.
Net ir sėkmingai pašalinus naviką, reikia ilgalaikės priežiūros. Paprastai periodiškai kartojami metanefrinų tyrimai, stebimas kraujospūdis, o esant didesnei atkryčio rizikai atliekami vaizdiniai tyrimai. Ilgalaikė stebėsena nėra formalumas - ji padeda laiku pastebėti retą, bet galimą ligos atsinaujinimą.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei kartojasi staigūs epizodai, kurių metu labai pakyla kraujospūdis, smarkiai plaka širdis, pila prakaitas, skauda galvą ar atsiranda stiprus vidinis nerimas. Net jei priepuoliai praeina savaime, verta juos aptarti su šeimos gydytoju ar endokrinologu, ypač jei simptomai kartojasi be aiškios priežasties.
Skubios pagalbos reikia, jei kraujospūdis labai aukštas ir kartu atsiranda krūtinės skausmas, dusulys, alpimas, sumišimas, vienos kūno pusės silpnumas, kalbos sutrikimas, regos praradimas, stipriausias gyvenime galvos skausmas ar traukuliai. Tai gali būti hipertenzinė krizė, insultas, širdies ritmo sutrikimas ar kitos gyvybei pavojingos būklės.
Būtina informuoti gydytojus apie įtariamą ar patvirtintą feochromocitomą prieš bet kokią operaciją, anesteziją, invazinę procedūrą ar naujų vaistų skyrimą. Tai padeda išvengti pavojingų kraujospūdžio svyravimų.
Pasitikrinti taip pat verta, jei aukštas kraujospūdis atsirado jauname amžiuje, yra sunkiai kontroliuojamas keliais vaistais, pasireiškia priepuoliais arba šeimoje buvo feochromocitomos, paragangliomos ar paveldimų endokrininių sindromų. Kuo anksčiau liga nustatoma, tuo saugiau galima suplanuoti gydymą ir sumažinti komplikacijų riziką.
