Ewingo sarkoma
Ewingo sarkoma - reta ir agresyvi piktybinė kaulų ir minkštųjų audinių navikinė liga, dažniausiai pasireiškianti vaikams ir paaugliams. Ankstyva diagnostika ir kompleksinis gydymas yra gyvybiškai svarbūs siekiant išgydyti šią ligą.
Ewingo sarkoma yra piktybinis navikas, kilęs iš embrioninių nervinių ir kaulinių ląstelių. Ji dažniausiai pažeidžia ilgųjų kaulų (pvz., šlaunikaulio, blauzdikaulio) bei dubens kaulus, tačiau gali išplisti ir į minkštuosius audinius, plaučius ar kaulų čiulpus. Liga dažniau serga berniukai nei mergaitės, o didžiausias sergamumo amžius yra 10-20 metų. Navikas pavadintas gydytojo James Ewing vardu, kuris pirmasis jį aprašė 1921 metais.
- Ilgai trunkantis skausmas pažeistoje vietoje, kuris stiprėja naktį
- Minkštasis patinimas, kartais karštas ir jautrus palietus
- Lūžiai, atsirandantys dėl susilpnėjusio kaulo (patologiniai lūžiai)
- Karščiavimas be aiškios priežasties
- Nepaaiškinamas svorio kritimas
- Bendras silpnumas ir nuovargis
- Padidėję limfmazgiai netoli auglio
Tiksli Ewingo sarkomos priežastis nėra žinoma, tačiau manoma, kad ji kyla dėl specifinių genų pokyčių, kai suaktyvėja vadinamasis EWSR1 genu susijęs onkoproteinas. Šie pokyčiai paprastai atsiranda atsitiktinai, o ne yra paveldimi. Rizikos veiksniai apima amžių (dažniau 15-19 metų), lytį (dažniau vyrai) ir tam tikras genetines ligas, pvz., kaulų čiulpų displazijas.
Diagnozė pradedama nuo išsamaus anamnezės ir fizinio patikrinimo. Toliau atliekami vaizdiniai tyrimai: magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ar kompiuterinė tomografija (KT) aiškinant naviko dydį ir vietą. Būtinas kaulų scintigrafinis tyrimas norint įvertinti pažeidimo aktyvumą. Galutinė diagnozė nustatoma atlikus naviko biopsiją - paimamas audinio mėginys histologiniam ir genetiniu tyrimu, ieškant specifinio EWSR1-FLI1 susiliejimo geno.
Gydymas yra kompleksinis ir daugiadisciplinis. Taikoma priešoperacinė chemoterapija, siekiant sumažinti naviką. Vėliau atliekamas chirurginis naviko šalinimas (kai įmanoma su sveikais kraštais). Po operacijos tęsiama chemoterapija. Vietiniam ligos kontroliavimui naudojama spindulinė terapija. Esant metastazavusiai ligai, taikomi intensyvūs chemoterapijos režimai, kartais autologinė kamieninių ląstelių transplantacija. Visus sprendimus priima onkologų komanda, atsižvelgdama į ligos stadiją ir amžių.
Jei jūsų vaikas ar paauglys skundžiasi nuolatiniu kaulų skausmu, atsiranda patinimas, ypač be aiškios traumos, karščiuoja ir netenka svorio - nedelskite kreiptis į specialistą. Ypatingai svarbu atkreipti dėmesį į naktinį skausmą, kuris dažnai būdingas piktybiniams navikams. Ankstyva diagnostika žymiai pagerina prognozę.
