Policitemia vera

Policitemia vera (PV) yra reta, lėtinė kaulų čiulpų liga, kurios metu organizmas pagamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Dėl to kraujas tampa tirštesnis, nei įprasta, o tai didina kraujo krešulių susidarymo ir tokių komplikacijų kaip insultas ar širdies priepuolis riziką. Nors ši liga nėra išgydoma, tinkamai gydant galima suvaldyti simptomus ir išvengti pavojingų padarinių.

Policitemia vera yra mieloproliferacinė liga, kai dėl vienos kaulų čiulpų ląstelės mutacijos nekontroliuojamai dauginasi raudonieji kraujo kūneliai. Liga pažeidžia kaulų čiulpus, todėl kraujas tampa klampus ir gali sutrikdyti kraujotaką. Be raudonųjų kūnelių, dažnai padaugėja ir trombocitų bei baltųjų kraujo ląstelių. Ši būklė progresuoja lėtai, tačiau be gydymo gali sukelti rimtų širdies ir kraujagyslių sistemos problemų.

Ankstyvieji požymiai
  • Galvos skausmas
  • Galvos svaigimas
  • Nuovargis ir silpnumas
Specifiniai simptomai
  • Odos paraudimas, ypač veide ir rankose
  • Niežulys (ypač po šilto dušo ar vonios)
  • Padidėjusi blužnis (gali sukelti diskomfortą pilve)
  • Regos sutrikimai, pvz., neryškus matymas arba spalvoti taškai
  • Aukštas kraujospūdis

Tiksli policitemia vera priežastis dažniausiai yra genetinė mutacija, vadinama JAK2 V617F, kuri atsiranda kaulų čiulpų ląstelėse. Ši mutacija nėra paveldima, o išsivysto spontaniškai. Rizikos veiksniai apima vyresnį amžių (dažniausiai serga vyresni nei 60 metų žmonės) ir retai - ilgalaikį kontaktą su tam tikromis cheminėmis medžiagomis. Liga yra nedažna, todėl tikslios priežastys dar tiriamos.

Diagnozė dažniausiai prasideda nuo įprasto kraujo tyrimo, kuris parodo padidėjusį hemoglobino kiekį ir raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Toliau atliekamas eritropoetino lygio nustatymas (sergant PV jis būna žemas). Kaulų čiulpų biopsija padeda patvirtinti diagnozę, o genetiniam JAK2 mutacijos nustatymui naudojamas specialus kraujo tyrimas.

Gydymo tikslas - sumažinti kraujo krešulių riziką ir suvaldyti simptomus. Dažniausias būdas yra gydomoji flebotomija (kraujo nuleidimas) siekiant sumažinti raudonųjų kūnelių masę. Taip pat skiriamas mažos dozės aspirinas siekiant sumažinti trombocitų sukibimą. Kai kuriais atvejais reikia citoredukcinių vaistų, pvz., hidroksikarbamido ar interferono, siekiant sumažinti kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose.

Nedelsiant kreipkitės į gydytoją, jei pastebėjote nuolatinį galvos skausmą, galvos svaigimą ar nepaaiškinamą nuovargį. Jei patiriate staigų regos sutrikimą, krūtinės skausmą, dusulį ar kojų patinimą - tai gali reikšti kraujo krešulį ir reikalauti skubios pagalbos. Taip pat verta apsilankyti pas šeimos gydytoją, jei jaučiate nuolatinį niežulį ar odos paraudimą be aiškios priežasties.

Susiję tyrimai su Policitemia vera

Žemiau pateikti tyrimai, kurių rezultatas dažniausiai būna pakitęs. Stulpelio ilgis rodo, kaip dažnai šis pokytis stebimas (% atvejų).