Mantijos ląstelių limfoma
Mantijos ląstelių limfoma (MLL) yra reta ir agresyvi ne Hodžkino limfomos forma, kylanti iš B limfocitų. Ši liga dažniausiai diagnozuojama vyresniems nei 60 metų žmonėms ir dažnai nustatoma jau išplitusi, todėl ankstyvas atpažinimas ir gydymas yra itin svarbūs.
Mantijos ląstelių limfoma yra piktybinė liga, kurios metu nekontroliuojamai dauginasi vadinamosios mantijos zonos B limfocitai. Šie pakitę limfocitai kaupiasi limfmazgiuose, blužnyje, kaulų čiulpuose, o kartais ir virškinimo trakte. Liga progresuoja greitai, todėl dažnai jau diagnozės metu būna išplitusi į kelias organizmo sritis. Dėl specifinės genetinės mutacijos (translokacijos t(11;14)) ši limfoma skiriasi nuo kitų limfomų tipų.
- Neskausmingas limfmazgių padidėjimas (kakle, pažastyse, kirkšnyse)
- Blužnies padidėjimas (splenomegalija), sukeliantis pilvo pūtimą ar diskomfortą
- Svorio kritimas be aiškios priežasties
- Karščiavimas (ypač naktimis)
- Gausus naktinis prakaitavimas
- Nuovargis ir silpnumas
- Dažnos infekcijos dėl susilpnėjusio imuniteto
Tiksli Mantijos ląstelių limfomos priežastis nėra iki galo žinoma, tačiau beveik visais atvejais nustatoma būdinga chromosomų perkėla t(11;14), dėl kurios suaktyvėja ciklino D1 genas ir skatinamas ląstelių dauginimasis. Rizikos veiksniai apima vyresnį amžių, vyrišką lytį (vyrai serga dažniau) ir galimą imuninės sistemos susilpnėjimą, tačiau paveldimumas nėra būdingas. Aplinkos veiksniai nėra aiškiai nustatyti.
Diagnozė pradedama nuo išsamios apžiūros ir kraujo tyrimų, įskaitant bendrą kraujo tyrimą, LDH ir β2-mikroglobulino kiekio nustatymą. Pagrindinis diagnostikos metodas yra limfmazgio biopsija su histologiniu ir imunohistocheminiu tyrimu, kuriuo identifikuojami specifiniai ląstelių paviršiaus žymenys (CD20, CD5, ciklinas D1). Be to, atliekami vaizdiniai tyrimai (kompiuterinė tomografija, MRT), kaulų čiulpų biopsija ir citogenetinis tyrimas dėl t(11;14) translokacijos.
Gydymas priklauso nuo ligos stadijos ir paciento būklės. Dažniausiai taikoma chemoterapija kartu su monokloniniais antikūnais (pvz., rituksimabu). Jaunesniems ir bendros būklės pacientams gali būti siūloma intensyvesnė chemoterapija ir autologinė kamieninių ląstelių transplantacija. Tikslinė terapija (ibrutinibas, venetoklaksas) yra veiksminga, ypač atkryčio atvejais. Gydymo tikslas - pasiekti remisiją ir kontroliuoti ligos progresavimą, nes visiškas išgydymas yra retas.
Būtina skubiai kreiptis į gydytoją, jei pastebėjote neskausmingai padidėjusius limfmazgius, ypač jei jie nemažėja per 2-3 savaites. Taip pat reikėtų nedelsiant kreiptis, jei atsiranda karščiavimas, naktinis prakaitavimas, nepaaiškinamas svorio kritimas, stiprus nuovargis ar diskomfortas pilve. Ankstyvas nustatymas gali žymiai pagerinti gydymo rezultatus.
