Polimiozitas
Polimiozitas - tai reta autoimuninė uždegiminė raumenų liga, dėl kurios silpnėja dažniausiai pečių, žastų, klubų ir šlaunų raumenys. Liga gali progresuoti pamažu, todėl žmogus kartais ilgai mano, kad silpnumą lemia nuovargis, amžius ar fizinio aktyvumo stoka. Laiku atpažintas ir gydomas polimiozitas daugeliui pacientų leidžia sumažinti uždegimą, sustiprinti raumenis ir išsaugoti kasdienį savarankiškumą.
Polimiozitas priklauso idiopatinių uždegiminių miopatijų grupei. Tai reiškia, kad pagrindinis ligos taikinys yra griaučių raumenys, o tiksli uždegimo pradžios priežastis dažnai lieka neaiški. Sergant šia liga imuninė sistema, kuri paprastai saugo organizmą nuo infekcijų, ima klaidingai pulti raumenų skaidulas. Dėl to raumenyse vystosi uždegimas, pažeidžiamos raumenų ląstelės, didėja raumenų fermentų kiekis kraujyje ir palaipsniui mažėja raumenų jėga.
Dažniausiai nukenčia vadinamieji proksimaliniai raumenys - tie, kurie yra arčiau kūno centro: pečių juostos, žastų, dubens, klubų ir šlaunų raumenys. Todėl žmogui tampa sunkiau atsistoti nuo kėdės, lipti laiptais, pakelti rankas virš galvos, nešti pirkinius ar išlipti iš automobilio. Skirtingai nei kai kurios kitos raumenų ligos, polimiozitas dažniausiai nesukelia ryškių jutimo sutrikimų - tirpimas, dilgčiojimas ar skausmas dėl nervų pažeidimo nėra pagrindiniai požymiai.
Polimiozitas dažniausiai diagnozuojamas suaugusiesiems, ypač vidutinio amžiaus žmonėms. Liga gali būti susijusi su kitomis autoimuninėmis būklėmis, pavyzdžiui, sistemine skleroze, sistemine raudonąja vilklige ar reumatoidiniu artritu. Kai kuriems pacientams kartu gali būti pažeidžiami plaučiai, ypač išsivysčius intersticinei plaučių ligai, todėl svarbu vertinti ne tik raumenų, bet ir kvėpavimo simptomus.
- Palaipsniui stiprėjantis raumenų silpnumas, ypač šlaunyse, klubuose, pečiuose ir žastuose.
- Sunkumas lipant laiptais, atsistojant nuo žemos kėdės, pritupiant ar keliantis iš lovos.
- Sunkumas keliant rankas virš galvos, šukuojantis, kabinant drabužius ar siekiant aukščiau esančių daiktų.
- Greitesnis nuovargis atliekant įprastus kasdienius veiksmus.
- Raumenų maudimas ar jautrumas, nors stiprus skausmas nėra būdingas visiems pacientams.
- Nuolatinis nuovargis ir sumažėjusi ištvermė.
- Nežymus karščiavimas arba bendras negalavimas, ypač aktyvaus uždegimo metu.
- Svorio kritimas, jei liga užsitęsia arba yra ryškus sisteminis uždegimas.
- Sąnarių maudimas ar rytinis sustingimas, ypač jei kartu yra kita autoimuninė liga.
- Sunkumas ryjant, springimas valgant ar geriant, maisto užstrigimo jausmas.
- Užkimimas arba silpnesnis balsas, jei pažeidžiami ryklės ar gerklų raumenys.
- Dusulys fizinio krūvio metu arba sausas kosulys, galintys rodyti plaučių pažeidimą.
- Retesniais atvejais - širdies ritmo sutrikimai, krūtinės diskomfortas ar neįprastas dusulys.
Tiksli polimiozito priežastis nėra iki galo žinoma. Manoma, kad ligą lemia kelių veiksnių derinys: paveldimas imuninės sistemos polinkis, aplinkos dirgikliai ir nenormalus imuninis atsakas. Raumenų audinyje gali kauptis uždegiminės ląstelės, kurios pažeidžia raumenų skaidulas ir palaiko lėtinį uždegimą.
Svarbiausi rizikos veiksniai ir galimi provokuojantys veiksniai:
• Autoimuninis polinkis. Jei žmogus serga kitomis autoimuninėmis ligomis arba jų yra šeimoje, rizika gali būti didesnė.
• Amžius. Polimiozitas dažniau nustatomas suaugusiesiems, paprastai ne vaikystėje.
• Lytis. Kai kurių tyrimų duomenimis, moterys uždegiminėmis miopatijomis serga šiek tiek dažniau nei vyrai.
• Infekcijos. Virusinės ar kitos infekcijos gali būti vienas iš veiksnių, paskatinančių imuninės sistemos sutrikimą, nors dažniausiai konkretaus sukėlėjo nustatyti nepavyksta.
• Vaistai ir toksiniai veiksniai. Kai kurie vaistai ar medžiagos gali sukelti raumenų pažeidimą, panašų į uždegiminę miopatiją. Todėl gydytojas visada vertina vartojamus vaistus, papildus ir galimą toksinį poveikį.
• Gretutinės jungiamojo audinio ligos. Polimiozitas kartais pasireiškia kartu su sistemine skleroze, mišria jungiamojo audinio liga, vilklige ar kitomis reumatologinėmis būklėmis.
Svarbu žinoti, kad polimiozitas nėra užkrečiamas. Juo neužsikrečiama nuo kito žmogaus, ir pats pacientas nėra pavojingas aplinkiniams.
Polimiozito diagnostika remiasi simptomų įvertinimu, fizine apžiūra ir keliais tyrimais. Gydytojui svarbu ne tik patvirtinti raumenų uždegimą, bet ir atmesti kitas būkles, kurios gali sukelti panašų silpnumą: skydliaukės ligas, vaistų sukeltą miopatiją, neurologines ligas, inkliuzinių kūnelių miozitą, dermatomiozitą ar imuninę nekrotizuojančią miopatiją.
Dažniausiai atliekami tyrimai:
• Kraujo tyrimai. Vertinami raumenų fermentai, ypač kreatinkinazė (KK arba CK), taip pat aldolazė, laktatdehidrogenazė, AST ir ALT. Aktyvaus raumenų pažeidimo metu šie rodikliai dažnai būna padidėję. Taip pat gali būti tiriami uždegimo rodikliai, skydliaukės funkcija, autoantikūnai.
• Miozitui būdingi autoantikūnai. Gali būti atliekami tyrimai dėl specifinių antikūnų, pavyzdžiui, antisintetazės antikūnų. Jie padeda įvertinti ligos potipį, galimą plaučių pažeidimo riziką ir gydymo taktiką.
• Elektromiografija. Šis tyrimas vertina raumenų elektrinį aktyvumą ir padeda atskirti raumenų ligą nuo nervų pažeidimo.
• Magnetinio rezonanso tomografija. MRT gali parodyti raumenų uždegimą, patinimą ir padėti parinkti tinkamiausią vietą raumens biopsijai.
• Raumens biopsija. Tai vienas svarbiausių tyrimų, kai diagnozė neaiški. Nedidelis raumens audinio mėginys tiriamas mikroskopu, ieškant uždegimo ir raumenų skaidulų pažeidimo požymių.
• Plaučių ir širdies tyrimai. Jei yra dusulys, kosulys ar įtariamas sisteminis pažeidimas, gali būti atliekama krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija, plaučių funkcijos tyrimai, elektrokardiograma ar echokardiograma.
Diagnozė dažniausiai nustatoma reumatologo, neurologo ar kitų specialistų komandos, nes tikslus ligos atpažinimas yra labai svarbus parenkant saugų ir veiksmingą gydymą.
Polimiozito gydymo tikslai yra sumažinti raumenų uždegimą, sustabdyti raumenų silpnėjimą, atkurti funkciją ir užkirsti kelią komplikacijoms. Gydymas dažniausiai būna ilgalaikis, o jo intensyvumas priklauso nuo ligos aktyvumo, raumenų pažeidimo, gretutinių ligų ir atsako į vaistus.
Pagrindinės gydymo kryptys:
• Gliukokortikoidai. Dažnai gydymas pradedamas prednizolonu ar panašiais vaistais, kurie greitai slopina uždegimą. Dozė vėliau palaipsniui mažinama, kad būtų sumažinta šalutinio poveikio rizika.
• Imuninę sistemą veikiantys vaistai. Jei liga aktyvi, reikia mažinti steroidų dozę arba pasiekti ilgalaikę kontrolę, gali būti skiriamas metotreksatas, azatioprinas, mikofenolato mofetilis ar kiti vaistai. Jie padeda kontroliuoti autoimuninį uždegimą.
• Intraveninis imunoglobulinas. IVIG gali būti taikomas sunkesniais atvejais, ypač kai yra ryškus raumenų silpnumas, rijimo sutrikimai arba nepakankamas atsakas į įprastą gydymą.
• Biologinė terapija. Kai kuriems pacientams, kurių liga atspari standartiniam gydymui, gali būti svarstomi biologiniai vaistai, pavyzdžiui, rituksimabas.
• Kineziterapija ir fizinis aktyvumas. Tinkamai parinkti pratimai yra labai svarbūs. Aktyvaus uždegimo metu krūvis turi būti atsargus, o ligai stabilėjant palaipsniui didinamas. Kineziterapeutas padeda stiprinti raumenis nepakenkiant jų atsistatymui.
• Mityba ir kaulų apsauga. Ilgai vartojant gliukokortikoidus svarbu pakankamas kalcio ir vitamino D kiekis, osteoporozės profilaktika, svorio, kraujospūdžio ir gliukozės kontrolė.
• Komplikacijų gydymas. Jei pažeidžiami plaučiai, širdis ar rijimo raumenys, gydymas pritaikomas individualiai, dažnai bendradarbiaujant keliems specialistams.
Savavališkai nutraukti vaistų negalima, net jei savijauta pagerėja. Staigus gydymo nutraukimas gali sukelti ligos paūmėjimą.
Į gydytoją verta kreiptis, jei kelias savaites ar ilgiau jaučiate neįprastą raumenų silpnumą, kuris trukdo kasdienei veiklai: sunku lipti laiptais, atsistoti nuo kėdės, kelti rankas ar atlikti įprastus darbus. Ypač svarbu pasitikrinti, jei silpnumas stiprėja, nėra susijęs su aiškia trauma ar fiziniu krūviu, o po poilsio nepraeina.
Skubiau kreipkitės į medikus, jei atsiranda bent vienas iš šių požymių:
• sunku ryti, dažnai springstate maistu ar skysčiais;
• atsiranda dusulys ramybėje arba greitai blogėjantis dusulys fizinio krūvio metu;
• jaučiate krūtinės skausmą, širdies permušimus ar alpstate;
• raumenų silpnumas didėja labai greitai;
• šlapimas tampa tamsus, ypač kartu su stipriu raumenų skausmu;
• atsiranda aukšta temperatūra, ryškus silpnumas ar infekcijos požymiai vartojant imunitetą slopinančius vaistus.
Polimiozitas yra valdoma liga, tačiau jai reikia nuoseklios priežiūros. Reguliarūs vizitai, kraujo tyrimai ir gydymo koregavimas padeda sumažinti paūmėjimų riziką ir saugiai siekti geresnės raumenų funkcijos.
