Plaukuotųjų ląstelių leukemija
Plaukuotųjų ląstelių leukemija (HCL) - reta lėtinė B limfocitų leukemija, kuriai būdingas lėtas progresavimas ir specifinė ląstelių morfologija su plaukeliais primenančiomis ataugomis. Ši liga dažniausiai diagnozuojama vidutinio amžiaus vyrams, o laiku pradėjęs gydymas leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją.
Plaukuotųjų ląstelių leukemija - tai reta onkologinė kraujo liga, kai kaulų čiulpuose nekontroliuojamai dauginasi B limfocitai, turintys būdingą išvaizdą su plaukeliais. Šie pakitę limfocitai kaupiasi kaulų čiulpuose, blužnyje, kepenyse ir limfmazgiuose, slopindami normalią kraujo ląstelių gamybą. Liga progresuoja lėtai, tačiau negydoma sukelia anemiją, infekcijas ir kraujavimus dėl trombocitų stokos.
- Lėtinis nuovargis ir silpnumas
- Dažnos infekcijos (sumažėję neutrofilai)
- Kraujavimai ir mėlynės (trombocitopenija)
- Blužnies padidėjimas (splenomegalija) - diskomfortas pilve
- Pykinimas ar ankstyvas sotumo jausmas (kepenų/blužnies spaudimas)
- Naktinis prakaitavimas
- Svorio kritimas be aiškios priežasties
- Limfmazgių padidėjimas
Tiksli plaukuotųjų ląstelių leukemijos priežastis nėra žinoma. Manoma, jog pagrindinį vaidmenį atlieka BRAF V600E genų mutacija, randama daugumos pacientų leukeminėse ląstelėse. Rizikos veiksniai apima: vyrišką lytį (serga 4-5 kartus dažniau nei moterys), amžių nuo 40 iki 70 metų, ankstesnį kontaktą su cheminėmis medžiagomis (pesticidais, tirpikliais) ar jonizuojančiąja spinduliuote. Paveldimumas nėra tipinis.
Diagnozė nustatoma remiantis kraujo tyrimais, parodančiais leukopeniją, neutropeniją ir trombocitopeniją, o periferiniame kraujyje - būdingas plaukuotąsias ląsteles. Tikslią diagnozę patvirtina kaulų čiulpų biopsija su imunofenotipavimu (CD19+, CD20+, CD103+). BRAF mutacijos tyrimas gali būti naudingas, kai kyla diagnostinių abejonių. Kartais atliekama pilvo echoskopija, siekiant įvertinti blužnies ir kepenų dydį.
Gydymas pradedamas, kai atsiranda simptomų arba reikšmingi kraujo rodiklių pokyčiai. Pagrindiniai vaistai yra purino analogai (pvz., kladribinas, pentostatinas), kurie leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją. Esant atsparumui ar recidyvui, taikomi biologiniai vaistai - rituksimabas, BRAF inhibitoriai (pvz., vemurafenibas) arba imunoterapija. Sunkiais atvejais gali būti atliekama blužnies šalinimo operacija (splenektomija). Ligos kontrolė dažniausiai būna gera, progresavimas lėtas.
Nedelsiant kreipkitės į gydytoją, jei pastebite: ilgalaikį be aiškios priežasties nuovargį, dažnėjančias infekcijas, nepaaiškinamą karščiavimą, lengvai atsirandančias mėlynes ar kraujavimus (pavyzdžiui, iš dantenų, nosies), pilvo pūtimą ar skausmą kairėje šone (blužnies padidėjimo požymis), staigų svorio kritimą ar naktinį prakaitavimą. Ankstyva diagnostika leidžia išvengti komplikacijų ir pradėti gydymą dar neatsiradus sunkiai anemijai ar infekcijoms.
