Meduliarinė skydliaukės karcinoma
Meduliarinė skydliaukės karcinoma yra reta, bet agresyvi skydliaukės vėžio forma, kylanti iš C ląstelių, gaminančių kalcitoniną. Ši liga gali būti sporadinė arba paveldima, susijusi su dauginės endokrininės neoplazijos (MEN) sindromais. Ankstyva diagnostika ir tinkamas gydymas yra kritiškai svarbūs siekiant geriausių gydymo rezultatų.
Meduliarinė skydliaukės karcinoma (MSK) yra piktybinis navikas, atsirandantis iš skydliaukės parafolikulinių (C) ląstelių. Šios ląstelės gamina hormoną kalcitoniną, todėl padidėjęs kalcitonino kiekis kraujyje dažnai yra pirmasis ligos požymis. MSK sudaro apie 1-2% visų skydliaukės vėžio atvejų, tačiau ji linkusi sparčiau plisti į limfmazgius ir kitus organus, palyginti su dažnesne papiline skydliaukės karcinoma. Liga gali pasireikšti tiek sporadine forma (80% atvejų), tiek paveldima, susijusia su RET proto-onkogeno mutacijomis. Paveldima MSK dažnai būna dauginės endokrininės neoplazijos (MEN 2A ir MEN 2B) sindromų dalimi.
- Lėtai augantis, neskausmingas mazgas kakle
- Padidėję kalcitonino kiekiai kraujyje (dažnai nustatomi atsitiktinai)
- Kartais - viduriavimas dėl padidėjusio kalcitonino poveikio žarnynui
- Balso užkimimas dėl pasikartojančio gerklės nervo pažeidimo
- Pasunkėjęs rijimas (disfagija) arba kvėpavimas dėl naviko spaudimo
- Skausmas kaklo srityje
- Limfmazgių padidėjimas kakle
- Cushingo sindromo požymiai (labai retai, kai navikas gamina AKTH)
Pagrindinė meduliarinės skydliaukės karcinomos priežastis yra RET proto-onkogeno mutacijos. Sporadinės formos atveju mutacija įvyksta atsitiktinai, o paveldimais atvejais mutacija perduodama autosominiu dominantiniu būdu. Rizikos veiksniai apima šeiminę anamnezę (MEN 2A ar MEN 2B sindromai), kai kuriuos genetinius sindromus, tokius kaip neurofibromatozė 1 tipas, ir pavienius atvejus šeimoje. Nors spindulinė terapija kaklo srityje yra rizikos veiksnys kitų skydliaukės vėžio formų atveju, MSK su spinduline terapija nėra reikšmingai susijusi. Lytis ir amžius taip pat nėra aiškūs rizikos veiksniai, tačiau sporadinė MSK dažniau pasireiškia vyresniems nei 40 metų žmonėms.
Diagnostika pradedama nuo kruopštaus fizinio ištyrimo ir kraujo tyrimų, kuriais nustatomas kalcitonino ir karcinoembrioninio antigeno (CEA) kiekis - šie žymenys yra labai specifiški MSK. Ultragarsinis skydliaukės tyrimas padeda įvertinti mazgo dydį, struktūrą ir limfmazgių būklę. Įtartiniems mazgams atliekama plona adatos aspiracija (citologinis tyrimas), o paimtoje medžiagoje gali būti atliekama imunocitocheminė analizė kalcitoninui ir kitiems žymenims nustatyti. Genetinis tyrimas dėl RET mutacijų yra būtinas visiems pacientams, nes jis padeda atskirti sporadinę nuo paveldimos formos ir nustatyti šeimos narių riziką. Papildomai gali būti atliekama kompiuterinė tomografija (KT) ar magnetinio rezonanso tomografija (MRT) siekiant įvertinti naviko išplitimą bei tolimas metastazes.
Pagrindinis gydymo metodas yra visiška skydliaukės pašalinimo operacija (tiroidektomija) kartu su centrinių ir šoninių kaklo limfmazgių išvalymu. Po operacijos pacientams skiriamas visą gyvenimą trunkantis skydliaukės hormonų pakaitinis gydymas (levotiroksinas) ne tik dėl hormono trūkumo, bet ir siekiant slopinti TSH (skydliaukę stimuliuojančio hormono) išskyrimą, nors MSK ląstelės TSH nereaguoja taip, kaip papilinė ar folikulinė karcinoma. Jei navikas nėra visiškai pašalinamas arba yra metastazių, taikoma tikslinė terapija - tirozino kinazės inhibitoriai (pvz., vandetanibas, kabozantinibas), kurie slopina RET ir kitus augimo faktorius. Spindulinė terapija ir chemoterapija paprastai turi ribotą poveikį MSK, todėl naudojamos tik tam tikrais atvejais. Paveldimos formos atveju profilaktinė tiroidektomija gali būti rekomenduojama vaikams, turintiems RET mutaciją, dar prieš atsirandant navikui.
Jei pastebėjote bet kokį naują mazgą ar gumbą kakle, kuris nesumažėja per kelias savaites, ypač jei jis kietas, neskausmingas ar greitai auga, būtina kreiptis į šeimos gydytoją ar endokrinologą. Taip pat verta pasikonsultuoti, jei atsiranda užkimimas, rijimo ar kvėpavimo sunkumų be aiškios priežasties. Žmonėms, kurių šeimoje yra buvę meduliarinės skydliaukės karcinomos ar MEN sindromų atvejų, rekomenduojama atlikti genetinį ištyrimą ir reguliariai stebėti kalcitonino kiekį. Bet koks staigus kalcitonino padidėjimas jau žinomos MSK atveju turėtų būti vertinamas kaip galimas ligos progresijos požymis.
