Granulomatozė su poliangitu
Granulomatozė su poliangitu yra reta, bet rimta autoimuninė kraujagyslių uždegimo liga. Ji dažniausiai pažeidžia nosį, sinusus, plaučius ir inkstus, todėl ankstyvas atpažinimas labai svarbus siekiant išvengti negrįžtamų organų pažeidimų. Laiku pradėtas gydymas daugeliui žmonių leidžia suvaldyti ligą ir grįžti prie įprasto gyvenimo ritmo.
Granulomatozė su poliangitu yra sisteminis vaskulitas - tai reiškia, kad uždegimas apima kraujagysles įvairiose kūno vietose. Dažniausiai pažeidžiamos smulkios ir vidutinės kraujagyslės. Dėl uždegimo kraujagyslių sienelės paburksta, susiaurėja, kartais pažeidžiamos taip, kad organai gauna mažiau deguonies ir maisto medžiagų.
Šiai ligai būdingas ne tik kraujagyslių uždegimas, bet ir granulomų formavimasis. Granulomos - tai imuninės sistemos ląstelių sankaupos, susidarančios užsitęsus uždegimui. Jos gali atsirasti kvėpavimo takuose, ypač nosies ertmėje, sinusuose, trachėjoje ar plaučiuose, ir sukelti ilgalaikį nosies užgulimą, kraujavimą, kosulį ar dusulį.
Svarbiausia tai, kad Granulomatozė su poliangitu gali pažeisti inkstus. Inkstų pažeidimas kartais vystosi tyliai - žmogus gali nejausti skausmo, tačiau šlapime atsiranda kraujo ar baltymų, blogėja inkstų funkcija. Negydoma liga gali sukelti inkstų nepakankamumą, kraujavimą iš plaučių ar kitų gyvybei pavojingų komplikacijų.
Tai nėra užkrečiama liga. Ji neperduodama kosint, liečiantis ar per kraują. Tai imuninės sistemos sutrikimas, kai organizmo gynybiniai mechanizmai klaidingai pradeda žaloti savo audinius.
- Užsitęsęs nuovargis, silpnumas, sumažėjęs darbingumas.
- Karščiavimas arba neaiškios kilmės temperatūros pakilimai.
- Naktinis prakaitavimas.
- Svorio kritimas be aiškios priežasties.
- Raumenų ir sąnarių skausmai.
- Nuolatinis nosies užgulimas, kuris nepraeina įprastai gydant.
- Kraujingos išskyros iš nosies arba dažnas kraujavimas.
- Šašai nosyje, nemalonus kvapas, nosies gleivinės opelės.
- Pasikartojantys sinusitai, veido skausmas ar spaudimas.
- Ausų uždegimai, klausos pablogėjimas, spengimas ausyse.
- Užsitęsęs kosulys.
- Dusulys fizinio krūvio metu ar ramybėje.
- Krūtinės skausmas.
- Atsikosėjimas krauju - tai visada yra rimtas įspėjamasis ženklas.
- Užkimimas ar kvėpavimo takų susiaurėjimo pojūtis.
- Kraujas šlapime, kartais matomas tik atlikus šlapimo tyrimą.
- Putotas šlapimas dėl baltymo šlapime.
- Padidėjęs kraujospūdis.
- Tinimai kojose, aplink akis ar veide.
- Sumažėjęs šlapimo kiekis, ypač ligai progresuojant.
- Akių paraudimas, skausmas, regėjimo pablogėjimas.
- Odos bėrimai, kraujosruvos, skausmingi mazgeliai.
- Nervų pažeidimo požymiai: tirpimas, dilgčiojimas, pėdos ar plaštakos silpnumas.
- Burnos opos arba dantenų uždegimas.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto Granulomatozė su poliangitu, nėra iki galo žinoma. Manoma, kad liga atsiranda dėl kelių veiksnių derinio: imuninės sistemos polinkio į netinkamą reakciją, genetinio jautrumo ir aplinkos dirgiklių.
Daliai pacientų kraujyje randami specifiniai autoantikūnai, vadinami ANCA. Jie susiję su neutrofilais - baltosiomis kraujo ląstelėmis, kurios paprastai padeda kovoti su infekcijomis. Kai imuninė sistema sutrinka, šios ląstelės gali būti suaktyvinamos netinkamai ir pradėti žaloti kraujagyslių sieneles.
Riziką gali didinti:
- amžius - liga gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, bet dažniau nustatoma suaugusiesiems;
- tam tikras genetinis polinkis, nors liga paprastai nėra tiesiogiai paveldima;
- persirgtos ar pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos, kurios gali veikti kaip imuninės sistemos dirgiklis;
- rūkymas ir kvėpavimo takus dirginančios medžiagos;
- bendra imuninės sistemos reguliacijos pusiausvyros stoka.
Svarbu suprasti, kad pacientas nėra kaltas dėl šios ligos. Ji neatsiranda dėl vieno netinkamo pasirinkimo, mitybos klaidos ar peršalimo. Tačiau gyvensenos veiksniai, ypač rūkymas, gali pabloginti kvėpavimo takų būklę ir apsunkinti gydymą.
Granulomatozė su poliangitu diagnozuojama įvertinus simptomus, apžiūros duomenis, laboratorinius tyrimus, vaizdinius tyrimus ir, kai reikia, audinio biopsiją. Kadangi liga gali priminti sinusitą, plaučių uždegimą, tuberkuliozę, navikus ar kitas autoimunines ligas, diagnozei dažnai reikia kelių specialistų bendradarbiavimo - reumatologo, nefrologo, pulmonologo, otorinolaringologo.
Dažniausiai atliekami tyrimai:
- Bendras kraujo tyrimas - gali rodyti mažakraujystę, uždegimo požymius, leukocitų ar trombocitų pokyčius.
- Uždegimo rodikliai - C reaktyvusis baltymas ir eritrocitų nusėdimo greitis padeda įvertinti uždegimo aktyvumą.
- Inkstų funkcijos tyrimai - kreatininas, šlapalas, elektrolitai parodo, ar inkstai veikia tinkamai.
- Šlapimo tyrimas - ieškoma kraujo, baltymo, cilindrų; tai ypač svarbu ankstyvam inkstų pažeidimui nustatyti.
- ANCA tyrimas - dažnai nustatomi PR3-ANCA, rečiau MPO-ANCA antikūnai. Teigiamas tyrimas sustiprina įtarimą, bet vien jo diagnozei ne visada pakanka.
- Krūtinės ląstos rentgenograma arba kompiuterinė tomografija - padeda pamatyti plaučių židinius, infiltratus, ertmes ar kraujavimo požymius.
- Nosies, sinusų ar krūtinės kompiuterinė tomografija - naudinga vertinant viršutinių kvėpavimo takų pažeidimą.
- Magnetinio rezonanso tomografija gali būti atliekama, jei reikia detaliau įvertinti galvos, akiduobių ar nervų sistemos pažeidimą.
- Biopsija - paimamas mažas audinio mėginys iš inksto, nosies gleivinės, plaučio ar odos. Mikroskopinis tyrimas gali patvirtinti kraujagyslių uždegimą ir granulominį procesą.
Diagnozė nustatoma ne pagal vieną tyrimą, o pagal visumą. Kartais tyrimus reikia kartoti, nes ligos aktyvumas bėgant laikui keičiasi.
Granulomatozė su poliangitu gydoma siekiant greitai sustabdyti uždegimą, apsaugoti organus ir vėliau palaikyti ligos remisiją. Gydymas parenkamas pagal ligos sunkumą, pažeistus organus, inkstų funkciją, infekcijų riziką ir bendrą paciento sveikatos būklę.
Aktyviai ligai slopinti dažniausiai skiriami gliukokortikoidai. Pradžioje jų dozės gali būti didesnės, vėliau palaipsniui mažinamos. Kadangi ilgalaikis gliukokortikoidų vartojimas gali sukelti šalutinių poveikių, gydytojas stengiasi rasti mažiausią veiksmingą dozę ir kartu skiria apsaugos priemones, pavyzdžiui, kaulų stiprinimą ar skrandžio apsaugą, jei to reikia.
Sunkesniais atvejais naudojami imuninę sistemą veikiantys vaistai, tokie kaip rituksimabas arba ciklofosfamidas. Jie padeda suvaldyti gyvybei svarbių organų pažeidimą, ypač kai pažeisti inkstai ar plaučiai. Remisijai palaikyti gali būti skiriamas rituksimabas, azatioprinas, metotreksatas ar kiti vaistai, priklausomai nuo individualios situacijos.
Kai kuriais atvejais gali prireikti papildomo gydymo: antibiotikų infekcijoms gydyti, profilaktinių vaistų nuo tam tikrų infekcijų, kraujospūdžio kontrolės, inkstų funkciją saugančių vaistų, geležies ar kitų priemonių mažakraujystei koreguoti. Labai sunkaus inkstų pažeidimo atvejais gali prireikti dializės, o stabilizavus ligą - svarstoma inksto transplantacija.
Gyvensena taip pat svarbi. Rekomenduojama nerūkyti, laikytis skiepų plano, aptarti vakcinaciją prieš stipresnį imunosupresinį gydymą, saugotis infekcijų, reguliariai atlikti kraujo ir šlapimo tyrimus. Gydymo negalima nutraukti savarankiškai, net jei savijauta pagerėja, nes liga gali atsinaujinti.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei kelias savaites nepraeina nosies užgulimas, kraujingos išskyros iš nosies, pasikartojantys sinusitai, neaiškus karščiavimas, nuovargis, svorio kritimas, kosulys ar dusulys. Ypač svarbu pasitikrinti, jei kartu atsiranda kraujo šlapime, tinimų ar padidėja kraujospūdis.
Skubios medicinos pagalbos reikia, jei:
- atsikosėjate krauju;
- staiga pradeda trūkti oro;
- atsiranda stiprus krūtinės skausmas;
- pastebite ryškiai sumažėjusį šlapimo kiekį;
- šlapimas tampa raudonas ar rudas;
- staiga pablogėja regėjimas, skauda akį;
- atsiranda vienos galūnės silpnumas, stiprus tirpimas ar veido asimetrija;
- karščiuojate vartodami imuninę sistemą slopinančius vaistus.
Jei Granulomatozė su poliangitu jau diagnozuota, svarbu nepraleisti kontrolinių vizitų. Net ir gerai jaučiantis, liga gali būti aktyvi pagal kraujo ar šlapimo tyrimus. Ankstyvas paūmėjimo pastebėjimas dažnai leidžia koreguoti gydymą švelniau ir išvengti rimtų komplikacijų.
