Dermatomiozitas
Dermatomiozitas yra reta autoimuninė uždegiminė liga, pažeidžianti raumenis ir odą. Ji gali prasidėti pamažu - nuovargiu, silpnumu, bėrimais - todėl neretai užtrunka, kol žmogus supranta, kad tai daugiau nei įprastas pervargimas. Laiku atpažintas dermatomiozitas dažniausiai gali būti kontroliuojamas, o gydymas padeda sumažinti uždegimą, apsaugoti raumenis ir vidaus organus.
Dermatomiozitas priklauso idiopatinių uždegiminių miopatijų grupei. Tai reiškia, kad imuninė sistema dėl ne visai aiškių priežasčių pradeda pulti paties organizmo audinius - pirmiausia smulkiąsias kraujagysles, raumenis ir odą.
Pagrindinis ligos mechanizmas yra uždegimas. Jis sutrikdo raumenų aprūpinimą krauju, todėl raumeninės skaidulos silpsta, žmogui darosi sunkiau lipti laiptais, atsistoti nuo kėdės, pakelti rankas virš galvos. Dažniausiai nukenčia proksimaliniai raumenys - šlaunų, klubų, pečių juostos, kaklo.
Odos pažeidimai yra labai būdingi dermatomiozitui. Gali atsirasti violetinio atspalvio bėrimas aplink akis, paraudusios ar pleiskanojančios dėmės ant rankų pirštų sąnarių, alkūnių, kelių, krūtinės ar nugaros. Kartais odos simptomai pasireiškia anksčiau nei raumenų silpnumas.
Svarbu žinoti, kad dermatomiozitas nėra tik odos ar raumenų liga. Kai kuriems žmonėms gali būti pažeidžiami plaučiai, stemplė, širdis. Suaugusiesiems dermatomiozitas kartais siejamas su didesne tam tikrų piktybinių navikų rizika, todėl gydytojas gali rekomenduoti papildomą ištyrimą.
- Pamažu stiprėjantis raumenų silpnumas, ypač pečių, klubų, šlaunų srityse.
- Sunkumas lipant laiptais, keliantis nuo žemos kėdės, šukuojantis ar keliant daiktus virš galvos.
- Raumenų skausmas ar maudimas, nors kai kuriems žmonėms skausmo gali ir nebūti.
- Greitas nuovargis atliekant įprastus kasdienius veiksmus.
- Violetinis ar rausvai violetinis bėrimas aplink akis, kartais kartu su vokų patinimu.
- Gotrono papulės - rausvi, violetiniai ar pleiskanojantys iškilimai ant pirštų sąnarių, alkūnių ar kelių.
- Padidėjęs jautrumas saulei, paraudimai krūtinės, kaklo, pečių ar nugaros srityje.
- Rijimo sutrikimai, springimas, maisto strigimo pojūtis.
- Dusulys, sausas kosulys ar sumažėjęs fizinis pajėgumas, jei pažeidžiami plaučiai.
- Svorio mažėjimas, karščiavimas, bendras silpnumas.
- Sąnarių skausmai ar sustingimas.
- Kalcio sankaupos po oda, dažniau vaikams sergant juveniliniu dermatomiozitu.
- Rankų pirštų pabalimas ar pamėlynavimas šaltyje dėl Reino fenomeno.
Tiksli dermatomiozito priežastis nėra žinoma. Manoma, kad liga išsivysto tada, kai susideda keli veiksniai: paveldimas imuninės sistemos polinkis, aplinkos dirgikliai ir nenormalus autoimuninis atsakas.
Galimi dermatomiozito rizikos veiksniai:
- Genetinis polinkis. Liga nėra paprastai paveldima iš tėvų vaikams, tačiau tam tikri imuninės sistemos ypatumai gali didinti jautrumą autoimuninėms ligoms.
- Infekcijos. Kai kuriais atvejais prieš ligos pradžią būna virusinė ar kita infekcija, galinti suaktyvinti imuninę sistemą.
- Amžius. Dermatomiozitas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau nustatomas vaikams ir vidutinio ar vyresnio amžiaus suaugusiesiems.
- Lytis. Moterys serga dažniau nei vyrai.
- Saulės poveikis. Ultravioletiniai spinduliai gali sustiprinti odos bėrimus ar išprovokuoti jų paūmėjimą.
- Piktybiniai navikai. Suaugusiesiems, ypač vyresniems, dermatomiozitas kai kada būna susijęs su onkologine liga, todėl svarbus kryptingas patikrinimas pagal amžių, simptomus ir rizikos veiksnius.
Dermatomiozitas nėra užkrečiamas. Juo negalima užsikrėsti prisilietus, bendraujant ar naudojantis tais pačiais daiktais.
Dermatomiozito diagnostika remiasi pokalbiu, apžiūra ir tyrimais. Gydytojas įvertina, kuriose vietose silpni raumenys, kaip atrodo bėrimai, ar yra rijimo, kvėpavimo, sąnarių, širdies simptomų.
Dažniausiai atliekami tyrimai:
- Kraujo tyrimai. Vertinami raumenų fermentai, ypač kreatinkinazė, taip pat aldolazė, kepenų fermentai, uždegimo rodikliai. Gali būti tiriami autoantikūnai, pavyzdžiui, miozitui specifiniai antikūnai, kurie padeda patikslinti ligos tipą ir galimas komplikacijas.
- Elektromiografija. Šis tyrimas parodo, ar raumenų elektrinis aktyvumas būdingas uždegiminei miopatijai.
- Magnetinio rezonanso tomografija. MRT padeda pamatyti raumenų uždegimą, patinimą ir parinkti tinkamą vietą biopsijai.
- Raumenų biopsija. Nedidelis raumens audinio mėginys tiriamas mikroskopu, ieškant dermatomiozitui būdingų uždegimo požymių.
- Odos biopsija. Ji gali būti naudinga, kai odos bėrimai ryškūs, o diagnozė dar neaiški.
- Plaučių ištyrimas. Jei yra dusulys ar kosulys, gali būti atliekama krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija, plaučių funkcijos tyrimai.
- Širdies tyrimai. Elektrokardiograma ar širdies echoskopija skiriama, jei įtariamas širdies pažeidimas.
Suaugusiesiems gydytojas taip pat gali rekomenduoti patikrą dėl piktybinių navikų: kraujo tyrimus, echoskopiją, mamografiją, kolonoskopiją, ginekologinį ar urologinį ištyrimą, kompiuterinę tomografiją - priklausomai nuo amžiaus ir individualios situacijos.
Dermatomiozito gydymas parenkamas individualiai. Tikslas - sumažinti uždegimą, atkurti raumenų jėgą, suvaldyti odos simptomus ir apsaugoti organus.
Dažniausiai gydymas pradedamas gliukokortikoidais, pavyzdžiui, prednizolonu. Jie veikia greitai ir slopina aktyvų uždegimą. Kad ilgainiui būtų galima mažinti steroidų dozę ir sumažinti jų šalutinį poveikį, dažnai skiriami imuninę sistemą reguliuojantys vaistai: metotreksatas, azatioprinas, mikofenolato mofetilis ar kiti preparatai.
Jei liga sunki, atspari gydymui arba yra ryškus rijimo, plaučių ar raumenų pažeidimas, gali būti taikomi intraveniniai imunoglobulinai, rituksimabas ar kiti biologiniai vaistai. Esant su naviku susijusiam dermatomiozitui, labai svarbus ir onkologinės ligos gydymas.
Odos simptomams gydyti naudojama apsauga nuo saulės, vietiniai kortikosteroidai ar kalcineurino inhibitoriai. Kai kuriais atvejais skiriamas hidroksichlorokvinas ar kiti sisteminiai vaistai.
Ne mažiau svarbi reabilitacija. Kineziterapija padeda saugiai stiprinti raumenis, gerinti ištvermę ir išvengti sąstingio. Pratimai turi būti pritaikyti ligos aktyvumui: paūmėjimo metu krūvis mažinamas, o uždegimui rimstant palaipsniui didinamas.
Kasdienybėje padeda reguliarus poilsis, subalansuota mityba, pakankamas baltymų kiekis, nerūkymas, vakcinacijos plano aptarimas su gydytoju ir nuoseklus vaistų vartojimas. Dermatomiozitas dažnai reikalauja ilgalaikės priežiūros, tačiau daug žmonių, tinkamai gydomi, grįžta prie įprastos veiklos.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei pastebite nepaaiškinamą raumenų silpnumą, kuris trukdo kasdieniams veiksmams, arba atsiranda neįprasti bėrimai aplink akis, ant pirštų sąnarių, kaklo, krūtinės ar nugaros.
Skubiau kreipkitės medicininės pagalbos, jei:
- staiga ar greitai stiprėja silpnumas;
- sunku ryti, dažnai springstate, balsas tampa nosinis ar silpnas;
- atsiranda dusulys, sausas kosulys, krūtinės skausmas;
- karščiuojate, krenta svoris, jaučiate stiprų bendrą silpnumą;
- pasireiškia širdies permušimai, alpimas, ryškus galvos svaigimas;
- vartojant imunitetą slopinančius vaistus atsiranda infekcijos požymių.
Jeigu dermatomiozitas jau diagnozuotas, svarbu reguliariai lankytis pas reumatologą, dermatologą ar kitus specialistus. Net ir pagerėjus savijautai, tyrimai padeda įvertinti, ar uždegimas iš tiesų nurimo ir ar gydymas išlieka saugus.
