Mikroskopinis poliangiitas
Mikroskopinis poliangiitas yra reta, bet rimta autoimuninė kraujagyslių liga, kai uždegimas pažeidžia smulkias kraujagysles ir gali sutrikdyti svarbių organų darbą. Dažniausiai nukenčia inkstai ir plaučiai, todėl ankstyvas atpažinimas ir gydymas yra labai svarbūs. Laiku pradėjus gydymą, daugeliui žmonių pavyksta suvaldyti uždegimą, apsaugoti organus ir grįžti prie įprastesnio gyvenimo ritmo.
Mikroskopinis poliangiitas yra sisteminis vaskulitas, tai yra kraujagyslių uždegimas, galintis paveikti įvairias kūno vietas. Žodis „mikroskopinis“ reiškia, kad liga dažniausiai pažeidžia labai smulkias kraujagysles - kapiliarus, venules ir arterioles. Dėl uždegimo kraujagyslių sienelės tampa pažeidžiamos, per jas blogiau teka kraujas, o aplinkiniai audiniai gali nebegauti pakankamai deguonies ir maisto medžiagų.
Ši liga priskiriama ANCA asocijuotiems vaskulitams. ANCA - tai antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai, imuninės sistemos baltymai, kurie daliai pacientų prisideda prie uždegiminės reakcijos. Dažniausiai nustatomi MPO-ANCA antikūnai, rečiau - PR3-ANCA. Vis dėlto vien antikūnų tyrimo diagnozei nepakanka: gydytojas vertina simptomus, kraujo ir šlapimo tyrimus, vaizdinius tyrimus, o kartais reikalinga pažeisto audinio biopsija.
Mikroskopinis poliangiitas dažniausiai pažeidžia inkstus. Inkstų smulkiųjų kraujagyslių uždegimas gali sukelti glomerulonefritą - būklę, kai pažeidžiami inkstų filtrai. Iš pradžių žmogus gali nieko nejausti, tačiau šlapime atsiranda kraujo ar baltymo, didėja kreatinino kiekis kraujyje, kyla kraujospūdis. Negydant gali išsivystyti inkstų nepakankamumas.
Kitas svarbus taikinys - plaučiai. Uždegimas plaučių kapiliaruose gali sukelti kosulį, dusulį, krūtinės diskomfortą ar net kraujavimą į plaučius. Mikroskopinis poliangiitas taip pat gali pasireikšti odos bėrimais, sąnarių ir raumenų skausmais, periferinių nervų pažeidimu, karščiavimu, svorio kritimu ir bendru silpnumu. Liga gali prasidėti pamažu, primindama infekciją ar nuovargį, todėl kartais diagnozė nustatoma tik atlikus išsamesnius tyrimus.
- Ilgiau trunkantis nuovargis, silpnumas, sumažėjusi ištvermė.
- Neaiškios kilmės karščiavimas arba subfebrili temperatūra.
- Naktinis prakaitavimas.
- Apetito sumažėjimas ir neplanuotas svorio kritimas.
- Raumenų ir sąnarių skausmai, sustingimas.
- Kraujas šlapime, kartais matomas plika akimi, bet dažniau nustatomas tik tyrimu.
- Baltymas šlapime, putojantis šlapimas.
- Padidėjęs kraujospūdis.
- Kojų, kulkšnių ar veido tinimas.
- Kreatinino kiekio padidėjimas kraujyje, mažėjantis šlapimo kiekis pažengusiais atvejais.
- Dusulys fizinio krūvio metu arba ramybėje.
- Sausas arba varginantis kosulys.
- Kraujas skrepliuose - tai svarbus įspėjamasis požymis.
- Krūtinės spaudimas ar skausmas.
- Staigus oro trūkumas, galintis rodyti kraujavimą į plaučius.
- Smulkūs raudoni ar violetiniai bėrimai, ypač ant blauzdų, kurie neišnyksta paspaudus.
- Skausmingos odos opos ar mazgeliai.
- Rankų ar kojų tirpimas, dilgčiojimas, deginantis skausmas.
- Staigus pėdos ar plaštakos silpnumas dėl nervų pažeidimo.
- Pilvo skausmas, pykinimas ar kraujas išmatose - retesni, bet galimi virškinamojo trakto pažeidimo požymiai.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto Mikroskopinis poliangiitas, dažniausiai nėra aiški. Tai autoimuninė liga: imuninė sistema, kuri įprastai saugo nuo infekcijų, pradeda netinkamai aktyvuotis ir sukelia kraujagyslių uždegimą. Daliai pacientų randami ANCA antikūnai, kurie gali aktyvinti neutrofilus - baltuosius kraujo kūnelius. Aktyvinti neutrofilai prisitvirtina prie smulkių kraujagyslių sienelių ir pažeidžia jas uždegimo mediatoriais.
Liga nėra užkrečiama ir jos negalima perduoti kitam žmogui. Ji taip pat nėra paprasta alergija ar „silpno imuniteto“ pasekmė. Dažniausiai tai sudėtingas imuninės reguliacijos sutrikimas, kuriam įtakos gali turėti keli veiksniai.
Riziką gali didinti amžius - Mikroskopinis poliangiitas dažniau nustatomas vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms, nors gali pasireikšti ir jaunesniems. Kartais liga išryškėja po infekcijos, tačiau infekcija paprastai laikoma galimu imuninės sistemos „paleidikliu“, o ne tiesiogine priežastimi. Aptariami ir genetiniai polinkiai, tačiau daugeliu atvejų liga nepaveldima paprastu būdu, todėl vien tai, kad šeimoje kažkas sirgo vaskulitu, dar nereiškia, kad susirgs ir kiti.
Kai kurie vaistai ar aplinkos veiksniai retais atvejais siejami su panašiais vaskulito sindromais, todėl gydytojui svarbu žinoti visus vartojamus vaistus, papildus, kontaktą su cheminėmis medžiagomis, profesinius poveikius. Taip pat svarbu atmesti infekcijas, pavyzdžiui, hepatitus ar kitas ligas, kurios gali imituoti vaskulitą.
Mikroskopinis poliangiitas nustatomas derinant klinikinius požymius, laboratorinius ir instrumentinius tyrimus. Vieno universalaus tyrimo, kuris visiškai patvirtintų ligą visais atvejais, nėra, todėl diagnozę dažniausiai vertina reumatologas, nefrologas, pulmonologas ar kiti specialistai.
Pirmiausia gydytojas išsamiai klausia apie simptomus: nuovargį, karščiavimą, svorio kritimą, dusulį, kosulį, kraują skrepliuose, šlapimo pokyčius, tinimą, odos bėrimus, nervų simptomus. Apžiūros metu vertinamas kraujospūdis, oda, sąnariai, kvėpavimas, neurologiniai požymiai.
Dažniausiai atliekami kraujo tyrimai: bendras kraujo tyrimas, C reaktyvusis baltymas, eritrocitų nusėdimo greitis, kreatininas, šlapalas, elektrolitai, kepenų rodikliai. Vertinama inkstų funkcija, uždegimo aktyvumas, mažakraujystė. Imunologiniai tyrimai apima ANCA tyrimą, dažniausiai MPO-ANCA ir PR3-ANCA. Taip pat gali būti tiriami antikūnai prieš glomerulų bazinę membraną, komplemento komponentai, antinukleariniai antikūnai, siekiant atskirti kitas autoimunines ligas.
Labai svarbus šlapimo tyrimas. Jame ieškoma eritrocitų, eritrocitų cilindrų, baltymo. Kartais atliekamas baltymo ir kreatinino santykis šlapime arba paros baltymo kiekio tyrimas. Net jei žmogus nejaučia šlapinimosi sutrikimų, šie tyrimai gali anksti parodyti inkstų pažeidimą.
Jei įtariamas plaučių pažeidimas, atliekama krūtinės ląstos rentgenograma, kompiuterinė tomografija, dažnai - didelės skiriamosios gebos kompiuterinė tomografija. Esant kraujavimo į plaučius įtarimui, gali būti reikalinga bronchoskopija su bronchoalveoliniu lavažu. Kai kuriais atvejais atliekami plaučių funkcijos tyrimai.
Diagnozei patvirtinti dažnai vertingiausia biopsija - paimamas nedidelis pažeisto audinio mėginys, dažniausiai inksto, odos ar rečiau plaučių. Mikroskopu ieškoma nekrozuojančio smulkiųjų kraujagyslių uždegimo ir vadinamojo pauciimuninio glomerulonefrito požymių. Biopsija padeda ne tik patvirtinti diagnozę, bet ir įvertinti pažeidimo aktyvumą bei randėjimą, nuo ko priklauso gydymo planas.
Mikroskopinis poliangiitas gydomas siekiant kuo greičiau sustabdyti kraujagyslių uždegimą, apsaugoti organus ir išvengti atkryčių. Gydymo planas priklauso nuo ligos sunkumo, pažeistų organų, inkstų funkcijos, plaučių būklės, paciento amžiaus, gretutinių ligų ir infekcijų rizikos.
Aktyvios, organams grėsmingos ligos pradžioje dažniausiai skiriamas indukcinis gydymas. Jis gali apimti gliukokortikoidus, pavyzdžiui, prednizoloną arba metilprednizoloną, kartu su rituksimabu arba ciklofosfamidu. Gliukokortikoidai greitai mažina uždegimą, tačiau dėl galimų šalutinių poveikių - cukraus kiekio kraujyje didėjimo, kraujospūdžio kilimo, osteoporozės, infekcijų rizikos - siekiama palaipsniui mažinti jų dozę.
Rituksimabas veikia tam tikras imuninės sistemos B ląsteles ir dažnai taikomas tiek pradiniam gydymui, tiek atkryčių profilaktikai. Ciklofosfamidas yra stiprus imuninę reakciją slopinantis vaistas, naudojamas sunkiais atvejais, ypač kai gresia inkstų ar plaučių funkcijos praradimas. Gydytojas aptaria naudą ir riziką, stebi kraujo rodiklius, infekcijų požymius, šlapimo tyrimus.
Pasiekus remisiją, tai yra nurimus aktyviam uždegimui, skiriamas palaikomasis gydymas. Tam gali būti naudojamas rituksimabas, azatioprinas, metotreksatas ar mikofenolato mofetilis, atsižvelgiant į konkrečią situaciją. Palaikomasis gydymas padeda sumažinti atkryčio riziką.
Labai svarbi apsauga nuo gydymo komplikacijų. Kai kuriems pacientams skiriama Pneumocystis jirovecii pneumonijos profilaktika, rekomenduojami skiepai prieš pradedant stipresnį imunosupresinį gydymą, koreguojamas kraujospūdis, cholesterolio kiekis, saugoma kaulų sveikata. Esant sunkiam inkstų nepakankamumui gali prireikti dializės, o stabiliai remisijai užsitęsus kai kuriems pacientams svarstoma inksto transplantacija. Jei pasireiškia sunkus kraujavimas į plaučius ar labai greitai blogėjanti inkstų funkcija, kai kuriais atvejais gali būti svarstoma plazmos apykaita, tačiau sprendimas priimamas individualiai.
Gyvensenos priemonės nepakeičia vaistų, bet padeda sveikti: svarbu nerūkyti, laikytis gydytojo rekomenduotos mitybos, kontroliuoti kraujospūdį, reguliariai atlikti tyrimus, nedelsiant pranešti apie infekcijos požymius ir nevartoti vaistų nuo uždegimo ar papildų nepasitarus, ypač jei pažeisti inkstai.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei kelias savaites vargina nepaaiškinamas nuovargis, karščiavimas, svorio kritimas, sąnarių ar raumenų skausmai, atsiranda odos bėrimų, tirpsta galūnės arba šlapimo tyrime randama kraujo ar baltymo. Ypač svarbu nedelsti, jei jau turite padidėjusį kreatinino kiekį, aukštą kraujospūdį ar neaiškių inkstų funkcijos pokyčių.
Skubios pagalbos reikia, jei atsiranda kraujas skrepliuose, staigus dusulys, stiprus krūtinės skausmas, ryškus silpnumas, alpimas, labai sumažėja šlapimo kiekis, greitai tinsta kojos ar veidas, pasireiškia sumišimas, stiprus galvos skausmas ar naujas galūnės silpnumas. Šie požymiai gali rodyti plaučių kraujavimą, ūmų inkstų funkcijos blogėjimą ar kitą gyvybei pavojingą būklę.
Jei Mikroskopinis poliangiitas jau diagnozuotas, svarbu laikytis suplanuotų vizitų net tada, kai jaučiatės gerai. Liga gali atsinaujinti tyliai, pirmiausia pasikeitus kraujo ar šlapimo tyrimams. Reguliarus stebėjimas leidžia pastebėti atkrytį anksti ir pritaikyti gydymą, kol organų pažeidimas dar nėra pažengęs.
