Medulloblastoma

Medulloblastoma - tai piktybinis smegenų auglys, dažniausiai diagnozuojamas vaikystėje. Jis vystosi smegenėlės srityje ir dėl savo agresyvaus pobūdžio reikalauja skubaus bei kompleksinio gydymo. Laiku atpažinti simptomai ir tinkamai parinkta terapija ženkliai pagerina išgyvenamumą.

Medulloblastoma yra embrioninis navikas, kylantis iš primityvių nervinių ląstelių smegenėlėje arba užpakalinės duobės srityje. Tai dažniausias piktybinis vaikų smegenų auglys, nors retai pasitaiko ir suaugusiems. Navikas linkęs greitai augti ir plisti per smegenų skysčio takus, todėl ankstyva diagnostika yra kritiškai svarbi. Priklausomai nuo histologinio tipo ir molekulinių žymenų, medulloblastoma skirstoma į kelis potipius, nuo kurių priklauso gydymo strategija ir prognozė.

Ankstyvieji požymiai
  • Ryto galvos skausmai, dažnai lydimi pykinimo ir vėmimo
  • Pusiausvyros sutrikimai, netvirta eisena
  • Koordinacijos stoka, ypač atliekant tikslius judesius
Vėlyvieji simptomai
  • Žvairumas arba dvejinimasis akyse
  • Veido raumenų silpnumas
  • Letargija, mieguistumas, elgesio pokyčiai
  • Padidėjęs intrakranijinis spaudimas, galintis sukelti sąmonės sutrikimus

Tiksli medulloblastomos priežastis dažniausiai nežinoma. Tačiau nustatyti keli paveldimi sindromai, didinantys riziką: Gorlino sindromas, Turcoto sindromas (susijęs su APC geno mutacijomis) ir Li-Fraumenio sindromas. Taip pat rizikos veiksnys gali būti ankstesnis jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis galvai. Dauguma atvejų nėra paveldimi, o atsiranda dėl sporadinių genetinių pokyčių ląstelėse.

Įtarus medulloblastomą, atliekamas išsamus neurologinis tyrimas. Pagrindinis diagnostikos metodas yra galvos magnetinio rezonanso tomografija (MRT) su kontrastu, leidžianti įvertinti naviko dydį, lokalizaciją ir išplitimą. Papildomai dažnai atliekama stuburo MRT, nes navikas gali plisti per smegenų skystį. Diagnozę patvirtina histologinis biopsijos arba operacijos metu paimto audinio tyrimas. Kartais atliekama juosmeninė punkcija, siekiant nustatyti naviko ląsteles smegenų skystyje.

Medulloblastomos gydymas yra kompleksinis ir priklauso nuo vaiko amžiaus, naviko potipio ir išplitimo. Pagrindinis gydymo etapas - neurochirurginė operacija, kurios metu stengiamasi pašalinti kuo didesnę naviko dalį. Po operacijos dažniausiai taikoma spindulinė terapija (visos galvos ir stuburo ašies) bei chemoterapija. Jaunesniems nei 3 metų vaikams spindulinė terapija dažnai būna ribojama dėl šalutinio poveikio, todėl chemoterapija tampa pagrindiniu gydymo metodu. Šiuolaikinis gydymas yra individualizuojamas, atsižvelgiant į molekulinius naviko ypatumus.

Tėvams ir globėjams reikėtų nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei vaikui pasireiškia nuolatiniai rytiniai galvos skausmai, vėmimas be aiškios priežasties, pusiausvyros arba eisenos sutrikimai, žvairumas arba dvejinimasis akyse. Taip pat verta atkreipti dėmesį į elgesio pokyčius, mieguistumą ar regos pablogėjimą. Ankstyva diagnostika lemia geresnę ligos baigtį, todėl bet kokie įtartini neurologiniai simptomai turi būti vertinami rimtai.

Susiję tyrimai su Medulloblastoma

Žemiau pateikti tyrimai, kurių rezultatas dažniausiai būna pakitęs. Stulpelio ilgis rodo, kaip dažnai šis pokytis stebimas (% atvejų).