Burkitt limfoma

Burkitt limfoma yra reta, bet itin agresyvi B ląstelių limfomos forma. Ji pasižymi ypač sparčiu augimu, todėl ankstyva diagnostika ir neatidėliotinas gydymas yra gyvybiškai svarbūs. Suprasdami šią ligą galite laiku atpažinti pavojaus signalus ir kreiptis pagalbos.

Burkitt limfoma yra piktybinis B ląstelių navikas, kuriam būdinga MYC geno translokacija, skatinanti nekontroliuojamą ląstelių dalijimąsi. Ji yra viena greičiausiai progresuojančių limfomų - naviko masė gali padvigubėti per 24-48 valandas. Liga dažniausiai pažeidžia limfmazgius, kaulų čiulpus, virškinimo sistemą, ypač apatinį žandikaulį ir pilvą, bei centrinę nervų sistemą. Yra trys pagrindiniai variantai: endeminis (susijęs su Epšteino-Bar virusu Afrikoje), sporadinis (pasaulyje) ir su imunodeficitu susijęs (pvz., sergant ŽIV).

Pagrindiniai simptomai
  • Greitai didėjantis neskausmingas navikas (dažniausiai veide, žandikaulyje, kakle arba pilve)
  • Neaiškios kilmės karščiavimas
  • Gausus naktinis prakaitavimas
  • Nepaaiškinamas svorio netekimas per trumpą laiką
  • Nuovargis ir silpnumas
Priklausomai nuo lokalizacijos
  • Pilvo skausmas, pilvo pūtimas, žarnyno nepraeinamumas (pilvo forma)
  • Veido patinimas ar asimetrija (veido navikas)
  • Neurologiniai simptomai: galvos skausmas, sąmonės sutrikimai, paralyžius (CNS pažeidimas)
  • Kaulų skausmai dėl kaulų čiulpų infiltracijos

Tiksli Burkitt limfomos priežastis nėra iki galo žinoma, tačiau pagrindinis molekulinis mechanizmas yra MYC geno translokacija, dėl kurios sutrinka ląstelių ciklo reguliacija. Rizikos veiksniai apima: Epšteino-Bar viruso (EBV) infekciją (ypač endeminėje formoje), įgimtą ar įgytą imunodeficitą (pvz., ŽIV infekcija, organų transplantacija, ilgalaikis imunosupresinis gydymas), ir galbūt malariją endeminėse vietovėse. Lytis ir amžius taip pat turi reikšmę - ji dažniau pasitaiko vaikams ir jauniems suaugusiesiems, o sporadinė forma nežymiai dažnesnė vyrams.

Diagnozė remiasi naviko biopsija ir histologiniu tyrimu, dažnai papildomu imunofenotipavimu (CD20+, CD10+). Citogenetinis tyrimas ieško būdingos MYC translokacijos t(8;14). Stadijai nustatyti atliekami vaizdiniai tyrimai: kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba pozitronų emisijos tomografija (PET). Kaulų čiulpų biopsija ir juosmeninė punkcija padeda įvertinti išplitimą į kaulų čiulpus ir centrinę nervų sistemą. Kraujo tyrimai (pilnas kraujo tyrimas, laktatdehidrogenazė) papildo diagnostiką.

Burkitt limfoma gydoma intensyvia chemoterapija, dažnai kombinuotais režimais, tokiais kaip CODOX-M/IVAC, kurie apima metotreksato, citarabino, ciklofosfamido ir kitų citotoksinių vaistų kursus. Kadangi liga dažnai pažeidžia centrinę nervų sistemą, skiriamas intratekalinis chemoterapijos arba didelės dozės metotreksatas. Imunoterapija rituksimabu (monokloniniu antikūnu prieš CD20) gerokai pagerina prognozę. Gydymas yra agresyvus, tačiau tinkamai pritaikius pasveikimo tikimybė yra didelė, ypač vaikams ir jauniems pacientams.

Nedelsdami kreipkitės, jei pastebėjote greitai didėjantį neskausmingą gumbą (ypač veide, kakle, pilve), be aiškios priežasties karščiuojate, gausiai prakaituojate naktį, per kelias savaites netenkate daug svorio ar jaučiate nuolatinį silpnumą. Taip pat svarbu neatidėlioti vizito, jei atsiranda pilvo skausmas, žarnyno sutrikimų, pasikartojantys galvos skausmai arba neurologiniai simptomai. Laikas yra labai svarbus - kuo greičiau pradedamas gydymas, tuo didesnė galimybė pasveikti.

Susiję tyrimai su Burkitt limfoma

Žemiau pateikti tyrimai, kurių rezultatas dažniausiai būna pakitęs. Stulpelio ilgis rodo, kaip dažnai šis pokytis stebimas (% atvejų).