Behčeto liga
Behčeto liga - tai reta, lėtinė uždegiminė liga, galinti pažeisti kraujagysles ir įvairius organus: burną, lytinius organus, akis, odą, sąnarius, žarnyną, nervų sistemą ar stambias kraujagysles. Ji dažnai pasireiškia paūmėjimais ir aprimimais, todėl žmogus kurį laiką gali jaustis gerai, o vėliau simptomai vėl sugrįžta. Laiku atpažinta ir tinkamai gydoma Behčeto liga daugeliu atvejų gali būti kontroliuojama, o rimtų komplikacijų rizika sumažinama.
Behčeto liga yra sisteminis vaskulitas - tai reiškia, kad uždegimas gali apimti kraujagysles visame organizme. Skirtingai nuo kai kurių kitų vaskulitų, Behčeto liga gali pažeisti tiek smulkias, tiek vidutinio dydžio, tiek stambias arterijas ir venas. Dėl to jos simptomai labai įvairūs: vieniems žmonėms liga apsiriboja pasikartojančiomis burnos opomis, o kitiems gali sukelti akių uždegimą, kraujagyslių trombozes ar nervų sistemos pažeidimą.
Svarbiausias ligos mechanizmas - netinkamai suaktyvėjusi imuninė sistema. Ji ima per stipriai reaguoti į tam tikrus dirgiklius ir sukelia uždegimą kraujagyslių sienelėse bei aplinkiniuose audiniuose. Dėl uždegimo atsiranda skausmingos opos, odos bėrimai, sąnarių skausmai, akių paraudimas ir regėjimo sutrikimai, o sunkesniais atvejais - kraujo krešuliai, aneurizmos ar neurologiniai simptomai.
Behčeto liga nėra užkrečiama ir neplinta nuo žmogaus žmogui. Tai taip pat nėra „paprastas imuniteto nusilpimas“ - priešingai, problema dažniau susijusi su pernelyg aktyvia arba netinkamai nukreipta imunine reakcija. Liga dažniausiai prasideda jauname suaugusiame amžiuje, tačiau gali pasireikšti ir vaikams ar vyresniems žmonėms. Jos eiga labai individuali: kai kuriems pacientams paūmėjimai reti ir lengvi, o kitiems reikia ilgalaikio specializuoto gydymo.
- Pasikartojančios skausmingos burnos opos - dažnai panašios į aftas, gali atsirasti ant lūpų vidinės pusės, skruostų gleivinės, liežuvio, gomurio ar ryklėje.
- Lytinių organų opos - skausmingos žaizdelės kapšelio, varpos, vulvos ar makšties srityje; jos gali gyti palikdamos randelius.
- Odos pažeidimai - mazginė eritema, spuogus primenantys bėrimai, pūlinukai, paraudę skausmingi mazgeliai, ypač ant kojų.
- Sąnarių skausmas ir patinimas - dažniausiai pažeidžiami keliai, čiurnos, riešai ar alkūnės; paprastai sąnariai nesuyra, bet paūmėjimų metu gali būti labai skausmingi.
- Bendras silpnumas, nuovargis, karščiavimas ar bloga savijauta ligos paūmėjimo metu.
- Akių paraudimas, skausmas, jautrumas šviesai.
- Neryškus matymas, „rūkas“ akyse, plaukiojančios dėmelės regėjimo lauke.
- Uveitas - vidinių akies struktūrų uždegimas, kuris negydomas gali sukelti regėjimo pablogėjimą ar net apakimą.
- Pasikartojantys akių uždegimo epizodai, kartais pažeidžiantys abi akis.
- Kojos ar rankos patinimas, skausmas, paraudimas - gali rodyti venų trombozę.
- Krūtinės skausmas, dusulys, kraujo atkosėjimas - reti, bet pavojingi požymiai, galintys būti susiję su plaučių kraujagyslių pažeidimu.
- Stiprus galvos skausmas, dvejinimasis akyse, pusiausvyros sutrikimas, galūnių silpnumas, traukuliai ar sumišimas - galimi nervų sistemos pažeidimo požymiai.
- Pilvo skausmas, viduriavimas, kraujas išmatose ar svorio kritimas - gali pasireikšti, kai uždegimas apima virškinamąjį traktą.
- Retais atvejais - stambiųjų kraujagyslių aneurizmos, kraujavimas ar organų kraujotakos sutrikimai.
Tiksli Behčeto ligos priežastis nėra iki galo žinoma. Manoma, kad ligą lemia kelių veiksnių derinys: genetinis polinkis, imuninės sistemos ypatumai ir aplinkos dirgikliai, pavyzdžiui, tam tikros infekcijos ar mikroorganizmų sukelti imuniniai impulsai.
Vienas geriausiai žinomų genetinių rizikos veiksnių yra HLA-B51 antigenas. Žmonės, turintys šį genetinį žymenį, Behčeto liga serga dažniau, tačiau tai nėra tiesioginis ligos „testas“: daugelis HLA-B51 turinčių žmonių niekada nesuserga, o dalis sergančiųjų šio žymens neturi. Todėl diagnozė negali būti nustatoma vien pagal genetinį tyrimą.
Liga dažnesnė regionuose, esančiuose vadinamuoju Šilko kelio ruožu - Turkijoje, Vidurio Rytuose, Vidurinėje Azijoje, kai kuriose Rytų Azijos šalyse. Europoje ir Lietuvoje ji reta, todėl kartais diagnozė nustatoma vėliau, ypač jei simptomai iš pradžių atrodo kaip įprastos aftos ar odos bėrimai.
Behčeto liga dažniausiai prasideda 20-40 metų amžiuje. Kai kuriose šalyse vyrai serga sunkesnėmis formomis, ypač kai pažeidžiamos akys, kraujagyslės ar nervų sistema. Vis dėlto liga gali būti diagnozuojama tiek moterims, tiek vyrams.
Svarbu suprasti, kad Behčeto liga neatsiranda dėl netinkamos higienos, mitybos klaidų ar žmogaus kaltės. Stresas, infekcijos, pervargimas ar kiti organizmą išbalansuojantys veiksniai kai kuriems pacientams gali paskatinti paūmėjimą, tačiau jie nėra vienintelė ar tiesioginė ligos priežastis.
Behčeto ligos diagnostika remiasi klinikiniu vaizdu - tai reiškia, kad gydytojas vertina simptomų derinį, jų pasikartojimą, trukmę ir kitų ligų atmetimą. Vieno kraujo tyrimo, kuris patikimai patvirtintų Behčeto ligą, nėra.
Gydytojas išsamiai klausia apie pasikartojančias burnos opas, lytinių organų opas, akių uždegimus, odos bėrimus, sąnarių skausmus, kraujagyslių trombozes, neurologinius ar virškinamojo trakto simptomus. Taip pat svarbu pasakyti, kaip dažnai opos kartojasi, kiek laiko gyja, ar lieka randų, ar yra regėjimo pokyčių.
Dažniausiai atliekami tyrimai gali būti:
- Bendras kraujo tyrimas, C reaktyvusis baltymas ir eritrocitų nusėdimo greitis - padeda įvertinti uždegimo aktyvumą, nors rezultatai gali būti ir normalūs.
- Kepenų, inkstų funkcijos tyrimai ir šlapimo tyrimas - svarbūs prieš skiriant vaistus ir stebint gydymo saugumą.
- HLA-B51 tyrimas - gali paremti diagnozę, bet jos nepatvirtina ir neatmeta vienas pats.
- Akių gydytojo apžiūra plyšine lempa - būtina įtariant uveitą ar kitą akies uždegimą.
- Patergijos mėginys - kai kuriose šalyse naudojamas testas, kurio metu vertinama, ar po nedidelio odos dūrio susidaro neįprastai stipri uždegiminė reakcija. Teigiamas testas gali būti būdingas Behčeto ligai, bet ne visiems pacientams jis būna teigiamas.
- Ultragarsinis kraujagyslių tyrimas, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija ar KT/MR angiografija - atliekami įtariant trombozę, aneurizmą ar stambiųjų kraujagyslių pažeidimą.
- Galvos smegenų magnetinio rezonanso tomografija ir, prireikus, juosmeninė punkcija - gali būti reikalingos įtariant nervų sistemos pažeidimą.
- Endoskopiniai tyrimai, pavyzdžiui, kolonoskopija, atliekami, jei yra nuolatinis pilvo skausmas, viduriavimas ar kraujavimas iš virškinamojo trakto.
Diagnozuojant labai svarbu atmesti kitas ligas, kurios gali sukelti panašius simptomus: uždegimines žarnyno ligas, sisteminę raudonąją vilkligę, reaktyvųjį artritą, herpes infekciją, kitas autoimunines ar infekcines ligas. Dėl to pacientą dažnai vertina keli specialistai - reumatologas, dermatologas, oftalmologas, neurologas, gastroenterologas ar kraujagyslių chirurgas.
Behčeto ligos gydymas parenkamas individualiai. Tikslas - sumažinti uždegimą, palengvinti simptomus, sutrumpinti paūmėjimus ir apsaugoti nuo organų pažeidimo, ypač regėjimo, nervų sistemos ir kraujagyslių komplikacijų. Gydymo intensyvumas priklauso nuo to, kokie organai pažeisti ir kaip aktyviai liga reiškiasi.
Lengvesnėms burnos ar lytinių organų opoms gali būti skiriami vietiniai vaistai: kortikosteroidų geliai, tepalai ar burnos skalavimo tirpalai, skausmą mažinančios priemonės, antiseptiniai tirpalai, priemonės gleivinei apsaugoti. Svarbu vengti dirginančio maisto, pavyzdžiui, labai aštraus, rūgštaus ar kieto, kai burnoje yra opų.
Dažnai naudojamas kolchicinas, ypač kai kartojasi gleivinių opos, odos bėrimai ar sąnarių simptomai. Jis gali sumažinti paūmėjimų dažnį ir stiprumą. Kai kuriems pacientams gali būti skiriamas apremilastas, ypač esant varginančioms burnos opoms.
Jei liga aktyvesnė arba pažeidžia akis, nervų sistemą, kraujagysles ar vidaus organus, gali prireikti stipresnio imuninę sistemą veikiančio gydymo. Naudojami sisteminiai kortikosteroidai, azatioprinas, ciklosporinas, mikofenolato mofetilis, metotreksatas, ciklofosfamidas ar biologiniai vaistai, pavyzdžiui, TNF alfa inhibitoriai. Interferonas alfa kai kuriais atvejais taip pat gali būti veiksmingas, ypač esant akių pažeidimui.
Akių pažeidimas gydomas skubiai ir aktyviai, nes uždelstas gydymas gali lemti negrįžtamą regėjimo pablogėjimą. Gali būti skiriami akių lašai, sisteminiai vaistai nuo uždegimo ir imunosupresantai. Gydymą turėtų koordinuoti reumatologas ir oftalmologas.
Kraujagyslių trombozių atveju gydymas skiriasi nuo įprastų trombozių, nes pagrindinė problema dažnai yra kraujagyslės sienelės uždegimas. Todėl svarbiausia slopinti uždegimą imunosupresiniais vaistais. Kraujo krešėjimą mažinantys vaistai kai kuriais atvejais gali būti skiriami, tačiau sprendimas turi būti atsargus, ypač jei yra aneurizmų ar kraujavimo rizika.
Gyvensenos priemonės nepakeičia gydymo, bet padeda geriau kontroliuoti ligą. Rekomenduojama nerūkyti, pakankamai miegoti, saugoti akis nuo dirginimo, reguliariai lankytis pas gydytojus, laikytis paskirto gydymo ir nepamiršti profilaktinių tyrimų. Sergant lėtine liga taip pat svarbi emocinė sveikata - nerimas, nuovargis ir nežinomybė yra dažni, todėl verta kalbėtis su gydytoju, psichologu ar pacientų bendruomene.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei burnos opos kartojasi dažnai, yra labai skausmingos, gyja ilgiau nei įprastai arba kartu atsiranda lytinių organų opos, akių paraudimas, odos bėrimai ar sąnarių skausmai. Nors aftos dažnos ir dažniausiai nepavojingos, jų derinys su kitais simptomais gali būti svarbus Behčeto ligos požymis.
Skubios pagalbos reikia nedelsiant, jei atsiranda bet kuris iš šių požymių:
- staigus regėjimo pablogėjimas, stiprus akių skausmas, ryškus paraudimas ar jautrumas šviesai;
- stiprus arba neįprastas galvos skausmas, sąmonės sutrikimas, traukuliai, galūnių silpnumas, kalbos ar pusiausvyros sutrikimas;
- vienos kojos ar rankos staigus patinimas, skausmas, paraudimas;
- dusulys, krūtinės skausmas, kraujo atkosėjimas;
- stiprus pilvo skausmas, kraujas išmatose, juodos išmatos ar nuolatinis vėmimas;
- aukšta temperatūra, ryškus silpnumas arba greitai blogėjanti būklė vartojant imuninę sistemą slopinančius vaistus.
Jei Behčeto liga jau diagnozuota, svarbu nelaukti, kol paūmėjimas „praeis savaime“, ypač jei simptomai susiję su akimis, neurologija ar kraujagyslėmis. Ankstyvas gydymo koregavimas dažnai padeda išvengti komplikacijų.
