Komplemento C1 inhibitorius
Komplemento C1 inhibitorius yra baltymas, reguliuojantis komplemento kaskadą ir užkertantis kelią pernelyg didelei uždegiminei reakcijai. Jo aktyvumo ar koncentracijos tyrimas padeda diagnozuoti paveldimą ar įgytą angioneurozinę edemą. Šis tyrimas dažnai atliekamas kartu su C4 komplemento komponentu.
Funkcija
- Slopina C1 komplekso proteolitinį aktyvumą, reguliuodamas klasikinį komplemento kelią.
- Dalyvauja kontaktinės sistemos, fibrinolizės ir krešėjimo kaskadų reguliacijoje.
- Apsaugo nuo per didelio bradikinino gamybos, taip kontroliuodamas kraujagyslių pralaidumą.
Kilmė
- Gaminamas kepenyse (hepatocitai), taip pat endotelio ląstelėse, monocituose ir trombocituose.
- Genas SERPING1, esantis 11 chromosomoje, koduoja šį baltymą.
Procedūra
- Kraujas imamas iš venos, paprastai ryte nevalgius.
- Specialaus pasiruošimo nereikia, tačiau rekomenduojama nevartoti alkoholio 24 val. prieš tyrimą.
- Jei tiriamas ir aktyvumas, mėginys turi būti greitai centrifugamas ir šaldomas.
Priežastys
- Ūminė uždegiminė reakcija (C1 inhibitorius yra ūmios fazės baltymas).
- Autoimuninės ligos, pvz., sisteminė raudonoji vilkligė.
- Sergant limfoma ar kitais piktybiniais navikais.
- Nėštumas (fiziologinis padidėjimas).
Priežastys
- Paveldima angioneurozinė edema (HAE) - sergančiųjų C1 inhibitoriaus koncentracija sumažėjusi arba sutrikęs funkcionalumas.
- Įgyta angioneurozinė edema (AAE) - dažnai susijusi su autoimuninėmis ligomis ar B ląstelių limfoproliferacinėmis ligomis.
- Sunkūs kepenų pažeidimai (cirozė, hepatitas) - sumažėjusi sintezė.
- Kraujavimas ar didelis praradimas (pvz., chirurginių intervencijų metu).
Klinikinės situacijos
- Įtariama paveldima ar įgyta angioneurozinė edema (kartotiniai veido, galūnių, lytinių organų paburkimai, pilvo skausmai be dilgėlinės).
- Šeiminė anamnezė dėl angioneurozinės edemos.
- Neaiškios kilmės pasikartojantis angioedemos epizodas, kai antihistamininiai vaistai neefektyvūs.
- Tyrimą dažniausiai skiria: alergologai, imunologai, dermatologai.
| Bendra | 0,15-0,35 g/L (imunocheminiu metodu); aktyvumas 70-130 % (funkciniu metodu) |
|---|---|
| Vyrams | Suaugusiems vyrams: 0,15-0,35 g/L |
| Moterims | Suaugusioms moterims: 0,15-0,35 g/L |
