Zollingerio-Elisono sindromas
Zollingerio-Elisono sindromas - reta, bet svarbi virškinimo sistemos liga, kai organizme gaminama per daug hormono gastrino. Dėl to skrandis išskiria pernelyg daug rūgšties, o tai gali sukelti sunkias, pasikartojančias opas, refliuksą, viduriavimą ir komplikacijas. Nors ši diagnozė gali skambėti gąsdinančiai, tinkamai nustačius ligą ir parinkus gydymą, daugeliui žmonių simptomus pavyksta gerai kontroliuoti.
Zollingerio-Elisono sindromas išsivysto tada, kai organizme atsiranda gastriną gaminantis navikas - gastrinoma. Gastrinas yra hormonas, kuris paprastai skatina skrandį gaminti rūgštį maistui virškinti. Sergant šiuo sindromu gastrino kiekis tampa per didelis, todėl skrandžio rūgšties gamyba nuolat suaktyvėja.
Perteklinė rūgštis dirgina skrandžio, dvylikapirštės žarnos ir kartais plonosios žarnos gleivinę. Dėl to formuojasi opos, kurios gali būti didesnės, gilesnės, sunkiau gyjančios ir dažnai atsinaujinančios. Kai kuriems žmonėms opos atsiranda net neįprastose vietose, pavyzdžiui, toliau plonojoje žarnoje.
Gastrinomos dažniausiai randamos kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje. Jos gali būti gerybinės, tačiau dalis jų būna piktybinės ir gali plisti į limfmazgius ar kepenis. Todėl Zollingerio-Elisono sindromas nėra vien tik „padidėjęs rūgštingumas“ - tai būklė, kurią reikia ištirti nuodugniai ir stebėti ilgą laiką.
Kai kuriais atvejais sindromas susijęs su paveldima liga - daugybine endokrinine neoplazija 1 tipo, trumpinama MEN1. Tuomet kartu gali būti pažeidžiamos ir kitos hormonų gaminančios liaukos, pavyzdžiui, prieskydinės liaukos ar hipofizė.
- Deginantis ar graužiantis skausmas viršutinėje pilvo dalyje, dažnai panašus į opaligės skausmą.
- Rėmuo, rūgšties kilimas į stemplę, kartus ar rūgštus skonis burnoje.
- Pykinimas, pilvo pūtimas, raugėjimas.
- Viduriavimas, kuris gali būti užsitęsęs ir sunkiai paaiškinamas kitomis priežastimis.
- Riebios, sunkiai nuplaunamos išmatos, jei sutrinka riebalų virškinimas.
- Pasikartojančios skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opos, ypač jei jos blogai gyja įprastu gydymu.
- Skausmas, kuris grįžta nutraukus rūgštingumą mažinančius vaistus.
- Vėmimas krauju arba tamsios, deguto spalvos išmatos.
- Silpnumas, galvos svaigimas, mažakraujystė dėl lėtinio kraujavimo.
- Staigus, labai stiprus pilvo skausmas, galintis rodyti opos prakiurimą.
- Neplanuotas svorio kritimas.
- Apetito sumažėjimas.
- Nuovargis, jėgų stoka.
- Ilgalaikiai simptomai, kurie kartojasi nepaisant gydymo nuo refliukso ar opaligės.
Pagrindinė priežastis - gastrinoma, tai yra navikas, gaminantis per daug gastrino. Dėl padidėjusio gastrino kiekio skrandis nuolat skatinamas išskirti rūgštį, net tada, kai jos nereikia.
Dauguma gastrinomų atsiranda kasoje arba dvylikapirštėje žarnoje. Tiksli priežastis, kodėl jos susiformuoja, dažnai lieka neaiški. Tai nėra liga, kurią žmogus „prisidaro“ netinkama mityba ar stresu, nors šie veiksniai gali sustiprinti jau esamus virškinimo simptomus.
Svarbus rizikos veiksnys yra MEN1 sindromas. Tai paveldimas sutrikimas, kai didėja kelių endokrininių navikų rizika. Jei šeimoje buvo MEN1, prieskydinių liaukų, hipofizės ar kasos endokrininių navikų, apie tai būtina pasakyti gydytojui.
Zollingerio-Elisono sindromas dažniausiai diagnozuojamas suaugusiesiems, tačiau gali pasireikšti įvairiame amžiuje. Liga reta, todėl neretai iš pradžių palaikoma įprasta opalige, gastroezofaginio refliukso liga ar dirgliosios žarnos sindromu.
Diagnozė nustatoma derinant simptomų įvertinimą, kraujo tyrimus, skrandžio rūgštingumo matavimą ir vaizdinius tyrimus. Gydytojas pirmiausia klausia apie opų pasikartojimą, vartojamus vaistus, viduriavimą, svorio kritimą ir šeiminę endokrininių ligų anamnezę.
Svarbiausias laboratorinis tyrimas - gastrino kiekis kraujyje. Jis dažnai būna padidėjęs, tačiau rezultatą reikia vertinti atsargiai, nes protonų siurblio inhibitoriai, pavyzdžiui, omeprazolas, pantoprazolas ar ezomeprazolas, taip pat gali padidinti gastrino kiekį. Todėl vaistų nutraukimas ar keitimas prieš tyrimą turi būti atliekamas tik gydytojui nurodžius.
Gali būti atliekamas skrandžio rūgštingumo tyrimas, siekiant nustatyti, ar gastrinas padidėjęs kartu su pernelyg didele rūgšties gamyba. Kai kuriais atvejais taikomas sekretino mėginys - specialus provokacinis tyrimas, padedantis patvirtinti gastrinomos įtarimą.
Endoskopija leidžia apžiūrėti stemplę, skrandį ir dvylikapirštę žarną, įvertinti opas, paimti biopsijas, atmesti kitas ligas. Naviko paieškai gali būti skiriama kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, endoskopinis ultragarsas arba somatostatino receptorių scintigrafija. Šiuolaikinėje praktikoje dažnai naudojamas PET tyrimas su specialiais žymenimis, pavyzdžiui, gallio-68 DOTATATE, padedantis rasti neuroendokrininius navikus ir jų išplitimą.
Jei įtariamas MEN1, atliekami papildomi hormonų ir kalcio apykaitos tyrimai, gali būti rekomenduojama genetiko konsultacija.
Gydymo tikslai yra du: sumažinti skrandžio rūgšties perteklių ir, jei įmanoma, pašalinti arba kontroliuoti gastrinomą.
Pagrindiniai vaistai yra protonų siurblio inhibitoriai. Jie veiksmingai mažina rūgšties gamybą, padeda gyti opoms, mažina skausmą, rėmenį ir kraujavimo riziką. Sergant Zollingerio-Elisono sindromu dažnai reikia didesnių dozių nei gydant įprastą refliuksą ar opaligę. Vaistus svarbu vartoti tiksliai taip, kaip paskirta, ir nenutraukti savarankiškai.
Jei gastrinoma lokalizuota ir ją galima pašalinti, svarstomas chirurginis gydymas. Operacijos galimybė priklauso nuo naviko vietos, dydžio, skaičiaus, išplitimo ir bendros paciento būklės. Sergant MEN1, navikų gali būti keli, todėl sprendimai dėl operacijos būna sudėtingesni.
Jei liga išplitusi, taikomas ilgalaikis stebėjimas ir gydymas, skirtas naviko augimui kontroliuoti. Gali būti naudojami somatostatino analogai, tikslinė terapija, kepenų metastazių gydymo metodai, retais atvejais - chemoterapija ar radionuklidinė terapija. Gydymo planas paprastai sudaromas dalyvaujant gastroenterologui, endokrinologui, chirurgui, onkologui ir radiologui.
Gyvensenos priemonės nepakeičia medicininio gydymo, tačiau gali sumažinti simptomų intensyvumą. Rekomenduojama nerūkyti, vengti alkoholio, riboti labai aštrų ir riebų maistą, nevalgyti prieš pat miegą, aptarti su gydytoju nesteroidinių vaistų nuo uždegimo vartojimą, nes jie gali didinti opų ir kraujavimo riziką.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei dažnai kartojasi rėmuo, viršutinės pilvo dalies skausmas, opos ar viduriavimas, ypač jei simptomai nepraeina vartojant įprastus vaistus nuo rūgštingumo. Taip pat svarbu pasitarti su specialistu, jei opos atsinaujina, atsiranda neįprastose vietose arba jų yra kelios.
Skubios pagalbos reikia nedelsiant, jei vemiate krauju, pastebite juodas deguto spalvos išmatas, staiga prasideda labai stiprus pilvo skausmas, alpstate, jaučiate ryškų silpnumą ar dusulį. Tai gali būti kraujavimo, opos prakiurimo ar kitos rimtos komplikacijos požymiai.
Jei šeimoje nustatytas MEN1 sindromas arba keli endokrininiai navikai, verta kreiptis profilaktinei konsultacijai net ir nejaučiant ryškių simptomų. Ankstyva diagnostika leidžia saugiau stebėti būklę ir laiku pradėti gydymą.
