Toksinė epidermio nekrolizė
Toksinė epidermio nekrolizė yra reta, bet labai sunki odos ir gleivinių reakcija, dažniausiai susijusi su vaistais. Ji gali progresuoti per kelias valandas ar dienas, todėl ankstyvas atpažinimas ir skubi medicinos pagalba gali išgelbėti gyvybę. Ši būklė nėra paprastas bėrimas - tai sisteminė liga, paveikianti visą organizmą.
Toksinė epidermio nekrolizė yra sunki imuninės sistemos sukelta reakcija, kai pradeda žūti viršutinis odos sluoksnis - epidermis. Dėl to oda atsiskiria nuo gilesnių sluoksnių, susidaro skausmingos erozijos, pūslės, o pažeisti plotai gali atrodyti panašiai kaip po didelio nudegimo.
Dažniausiai pažeidžiama ne tik oda. Toksinė epidermio nekrolizė gali apimti burnos, akių, lytinių organų, kvėpavimo takų ir virškinamojo trakto gleivines. Dėl gleivinių pažeidimo žmogui gali būti sunku valgyti, gerti, šlapintis, atsimerkti ar kvėpuoti.
Svarbiausias ligos mechanizmas - klaidingai suaktyvėjusi imuninė sistema. Ji atpažįsta tam tikrą vaistą ar jo skilimo produktą kaip pavojų ir pradeda naikinti odos ląsteles, vadinamas keratinocitais. Kai epidermio atsiskyrimas apima daugiau kaip 30 procentų kūno paviršiaus, būklė laikoma labai sunkia.
Toksinė epidermio nekrolizė reikalauja gydymo ligoninėje, dažnai intensyviosios terapijos arba nudegimų gydymo skyriuje. Pagrindinės grėsmės yra skysčių netekimas, infekcija, sepsis, organų funkcijos sutrikimai, akių pažeidimai ir ilgalaikės komplikacijos.
- Karščiavimas, šaltkrėtis, bendras silpnumas, į gripą panaši savijauta.
- Gerklės skausmas, kosulys, akių perštėjimas ar paraudimas.
- Odos deginimas, skausmingumas ar jautrumas dar prieš atsirandant ryškiam bėrimui.
- Staiga atsirandantis rausvas, violetinis ar tamsėjantis bėrimas, dažnai prasidedantis liemens, veido ar rankų srityje.
- Skausmingos pūslės ir odos lupimasis, kuris gali greitai plisti.
- Erozijos burnoje, ant lūpų, liežuvio ar ryklėje, dėl kurių sunku valgyti ir gerti.
- Akių paraudimas, skausmas, šviesos baimė, traiškanojimas ar regėjimo pablogėjimas.
- Skausmingi lytinių organų ar šlaplės pažeidimai, deginimas šlapinantis.
- Teigiamas odos slydimo požymis, kai net lengvai patrynus oda atsiskiria.
- Dideli odos plotai atrodo kaip nudegę, šlapi, labai skausmingi.
- Sumažėjęs šlapimo kiekis, troškulys, galvos svaigimas - galimi dehidratacijos požymiai.
- Padažnėjęs kvėpavimas, sumišimas, mieguistumas ar kraujospūdžio kritimas.
- Pūlingos išskyros, blogas žaizdų kvapas, stiprėjantis karščiavimas - galimos infekcijos požymiai.
Dažniausia priežastis yra vaistai. Reakcija paprastai pasireiškia per pirmąsias 1-8 savaites nuo naujo vaisto vartojimo pradžios, tačiau kartais gali atsirasti ir greičiau, ypač jei žmogus anksčiau jau buvo jautrus tam pačiam preparatui.
Su padidėjusia rizika siejami kai kurie vaistai nuo epilepsijos, pavyzdžiui, karbamazepinas, lamotriginas, fenitoinas ir fenobarbitalis; alopurinolis; sulfonamidų grupės antibiotikai; kai kurie nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, ypač oksikamų grupė; nevirapinas ir kiti tam tikri antivirusiniai vaistai. Vis dėlto Toksinė epidermio nekrolizė gali būti susijusi ir su kitais medikamentais, todėl labai svarbu gydytojui tiksliai pasakyti, ką žmogus vartojo pastarosiomis savaitėmis - įskaitant nereceptinius vaistus, papildus ir žolinius preparatus.
Rizikos veiksniai gali būti vyresnis amžius, nusilpusi imuninė sistema, ŽIV infekcija, onkologinės ligos, inkstų funkcijos sutrikimas, didesnės vaistų dozės ar kelių vaistų vartojimas vienu metu. Kai kuriems žmonėms svarbi genetinė predispozicija: tam tikri HLA genų variantai didina reakcijos tikimybę vartojant konkrečius vaistus. Dėl šios priežasties kai kurioms pacientų grupėms prieš skiriant tam tikrus medikamentus gali būti rekomenduojamas genetinis tyrimas.
Toksinė epidermio nekrolizė dažniausiai įtariama pagal klinikinį vaizdą: staigiai prasidėjusią sunkią odos reakciją, skausmingą bėrimą, pūsles, epidermio atsiskyrimą ir gleivinių pažeidimą. Gydytojas labai kruopščiai išsiaiškina, kokie vaistai buvo pradėti vartoti per pastarąsias savaites, kada atsirado pirmieji simptomai ir kaip greitai jie progresavo.
Diagnozei patikslinti gali būti atliekama odos biopsija. Mažas odos mėginys tiriamas mikroskopu, ieškant būdingų epidermio ląstelių žūties ir atsiskyrimo požymių. Tai padeda atskirti šią būklę nuo kitų sunkių odos ligų, infekcijų ar autoimuninių procesų.
Atliekami kraujo tyrimai: bendras kraujo tyrimas, elektrolitai, inkstų ir kepenų funkcijos rodikliai, uždegimo žymenys, gliukozė, kraujo dujų tyrimas, krešėjimo rodikliai. Jie svarbūs ne tik diagnozei, bet ir būklės sunkumui įvertinti. Įtarus infekciją, imami kraujo, šlapimo ar žaizdų pasėliai.
Gydytojai taip pat vertina pažeistos odos plotą ir gali naudoti specialias rizikos skales, padedančias prognozuoti ligos eigą. Dažnai reikalinga dermatologo, intensyviosios terapijos gydytojo, oftalmologo, infekcinių ligų specialisto, dietologo ir žaizdų priežiūros komandos pagalba.
Svarbiausias pirmas žingsnis - nedelsiant nutraukti galimą reakciją sukėlusį vaistą. Kuo anksčiau tai padaroma, tuo didesnė tikimybė sustabdyti ligos progresavimą. Savarankiškai atnaujinti įtariamo vaisto vartojimo negalima niekada.
Gydymas paprastai vyksta ligoninėje, sunkiais atvejais - intensyviosios terapijos arba nudegimų skyriuje. Pagrindas yra palaikomoji pagalba: skysčių ir elektrolitų atkūrimas, kūno temperatūros palaikymas, skausmo kontrolė, žaizdų priežiūra steriliomis tvarsliavomis, infekcijų prevencija, tinkama mityba ir kvėpavimo funkcijos stebėjimas. Kadangi pažeista oda nebegali tinkamai saugoti organizmo, priežiūra turi būti itin kruopšti.
Akių pažeidimai gydomi anksti, nes jie gali sukelti randėjimą ir ilgalaikius regėjimo sutrikimus. Oftalmologas gali skirti drėkinamuosius lašus, antibiotikų ar priešuždegiminius preparatus, kartais - specialias apsaugines priemones akių paviršiui.
Kai kuriais atvejais svarstomi imuninę reakciją slopinantys ar moduliuojantys vaistai, pavyzdžiui, ciklosporinas, etanerceptas, intraveniniai imunoglobulinai ar sisteminiai gliukokortikoidai. Jų pasirinkimas priklauso nuo paciento būklės, ligos stadijos, gretutinių ligų ir gydymo centro patirties. Įrodymų vertinimas dėl šių metodų gali skirtis, todėl sprendimas priimamas individualiai.
Pasveikus būtina aiškiai dokumentuoti, koks vaistas įtariamas. Pacientui rekomenduojama turėti alergijos kortelę ar įrašą medicininiuose dokumentuose, kad ateityje būtų išvengta pakartotinio kontakto.
Į gydytoją reikia kreiptis nedelsiant, jei pradėjus vartoti naują vaistą atsiranda karščiavimas, odos skausmas, plintantis bėrimas, pūslės ar gleivinių pažeidimai. Toksinė epidermio nekrolizė gali blogėti labai greitai, todėl laukti, kol „praeis savaime“, pavojinga.
Skubi pagalba būtina, jei lupasi oda, atsiranda skausmingų žaizdų burnoje ar akyse, sunku gerti, ryti, kvėpuoti ar šlapintis, žmogus tampa vangus, sumišęs, svaigsta galva, sumažėja šlapimo kiekis arba karščiavimas stiprėja.
Jeigu įtariama Toksinė epidermio nekrolizė, geriausia kuo greičiau vykti į skubiosios pagalbos skyrių arba kviesti greitąją medicinos pagalbą. Su savimi verta pasiimti visų vartojamų vaistų sąrašą ar pakuotes - tai gali labai pagreitinti priežasties nustatymą ir gydymo pradžią.
