Sklerodermija
Sklerodermija yra lėtinė autoimuninė liga, pažeidžianti jungiamąjį audinį ir sukelianti odos bei vidaus organų sukietėjimą bei sustorėjimą. Ši būklė gali reikšmingai paveikti gyvenimo kokybę, tačiau tinkamai gydant galima kontroliuoti simptomus ir sulėtinti ligos progresavimą.
Sklerodermija (kitaip - sisteminė sklerozė) yra autoimuninė liga, kai organizmo imuninė sistema pernelyg aktyviai gamina kolageną, sutrikdydama normalią jungiamojo audinio struktūrą. Dėl to oda ir vidaus organai tampa standūs, sustorėję, kartais - sutrinka jų funkcija. Liga gali būti ribota (pažeidžia tik odą) arba difuzinė (apima ir vidaus organus, tokius kaip plaučiai, širdis, inkstai bei virškinimo traktas). Nors tiksli priežastis nėra žinoma, manoma, kad ją lemia genetinis polinkis, kartu su išoriniais veiksniais (infekcijomis, chemikalais). Ankstyva diagnostika ir individualizuotas gydymas padeda išvengti sunkių komplikacijų.
- Pirštų odos sustorėjimas ir patinimas (sklerodaktilija)
- Reino fenomenas - pirštų spalvos pasikeitimas (baltos, mėlynos, raudonos) šaltyje ar streso metu
- Nuovargis, raumenų ir sąnarių skausmai
- Odos niežėjimas ir tempimo jausmas
- Ryškus odos sukietėjimas veido, rankų, kojų srityje, dėl kurio sunku atlikti judesius
- Telangiektazijos (išsiplėtę kraujagyslių tinkleliai) ant odos ir gleivinių
- Kalcio druskų nuosėdos po oda (kalcinosis)
- Rijimo sutrikimai - rėmuo, pasunkėjęs maisto praryjimas
- Švinkimas dėl plaučių fibrozės ar širdies pažeidimo
Sklerodermijos priežastis nėra vienareikšmė. Ji priklauso autoimuninių ligų grupei, kai organizmas pradeda atakuoti savo pažeistus audinius. Rizikos veiksniai apima genetinę predispoziciją (šeiminė istorija), tam tikras infekcijas (pvz., Epšteino-Baro virusą), ilgalaikį kontaktą su kai kuriomis cheminėmis medžiagomis (silicio dioksidu, vinilchloridu, tirpikliais). Moterys serga 3-4 kartus dažniau nei vyrai, o liga dažniausiai pasireiškia 30-50 metų amžiaus. Rūkymas gali pabloginti kraujotakos sutrikimus, ypač Reino fenomeną.
Diagnozė nustatoma remiantis klinikiniu ištyrimu ir papildomais tyrimais. Gydytojas vertina odos pakitimus, Reino fenomeną, vidaus organų simptomus. Kraujo tyrimais ieškoma specifinių autoantikūnų (anti-Scl-70, anticentromero ir kt.), kurie būdingi sklerodermijai. Kapiliaroskopija (nagų guolio kapiliarų tyrimas) padeda įvertinti mikrocirkuliacijos pažeidimus. Plaučių funkcijos tyrimai, krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija (KT) ir echokardiografija naudojami nustatyti plaučių ar širdies pažeidimus. Stemplės manometrija atliekama esant rijimo sutrikimams.
Sklerodermija nėra išgydoma, bet gydymas padeda kontroliuoti simptomus ir lėtinti ligos progresavimą. Medikamentiniai metodai apima imunosupresantus (metotreksatą, mikofenolato mofetilą), vazodilatatorius (kalcio kanalų blokatorius) Reino fenomenui gydyti, protonų siurblio inhibitorius rėmeniui, antihipertenzinius vaistus inkstų apsaugai. Esant plaučių fibrozei, skiriami antifibroziniai vaistai (nintedanibas). Fizioterapija, masažai ir tempimo pratimai padeda išlaikyti sąnarių judrumą bei odos elastingumą. Sunkiais atvejais gali prireikti kamieninių ląstelių transplantacijos. Būtina reguliariai stebėti vidaus organų būklę.
Jei pastebite ilgalaikį odos sustorėjimą, ypač pirštų ar veido srityje, pasikartojantį pirštų spalvos pakitimą šaltyje (Reino fenomeną), nuovargį be aiškios priežasties, sąnarių skausmus ar virškinimo sutrikimus (rėmuo, pasunkėjęs rijimas), būtina kuo skubiau kreiptis į reumatologą ar šeimos gydytoją. Skubiai kreiptis reikia, jei atsiranda dusulys, krūtinės skausmas, staigus kraujospūdžio padidėjimas ar reikšmingas svorio kritimas - šie simptomai gali rodyti plaučių, širdies ar inkstų pažeidimą.
