Sisteminė sklerozė
Sisteminė sklerozė yra reta autoimuninė jungiamojo audinio liga, kai organizmo imuninė sistema ima pažeisti kraujagysles, odą ir vidaus organus. Dėl perteklinio kolageno kaupimosi audiniai kietėja, praranda elastingumą, todėl simptomai gali būti labai įvairūs - nuo šalčio netoleravimo pirštuose iki plaučių, virškinamojo trakto ar širdies pažeidimo. Ankstyvas atpažinimas ir nuosekli specialistų priežiūra padeda sulėtinti ligos eigą ir sumažinti komplikacijų riziką.
Sisteminė sklerozė priklauso autoimuninių reumatinių ligų grupei. Sergant šia liga imuninė sistema klaidingai suaktyvėja ir sukelia ilgalaikį uždegimą smulkiose kraujagyslėse bei jungiamajame audinyje. Organizmas pradeda gaminti per daug kolageno - baltymo, kuris paprastai suteikia audiniams tvirtumo, tačiau jo perteklius lemia odos ir organų sustandėjimą.
Dažniausiai pirmiausia pastebimi rankų pirštų kraujotakos sutrikimai ir odos pokyčiai: oda tampa storesnė, blizganti, sunkiau suimama į raukšlę. Tačiau sisteminė sklerozė nėra vien odos liga. Ji gali paveikti stemplę, žarnyną, plaučius, širdį, inkstus, sąnarius ir raumenis.
Skiriamos dvi pagrindinės formos. Ribota sisteminė sklerozė dažniau progresuoja lėčiau ir ilgą laiką gali apsiriboti plaštakomis, pėdomis, veidu bei kraujagyslių simptomais. Difuzinė sisteminė sklerozė paprastai plinta greičiau, apima didesnius odos plotus ir turi didesnę vidaus organų pažeidimo riziką. Vis dėlto kiekvieno žmogaus ligos eiga individuali, todėl svarbiausia - reguliari stebėsena.
- Raynaud fenomenas - pirštai pabąla, pamėlsta ar parausta reaguodami į šaltį arba stresą.
- Pirštų tinimas, sustingimas, jausmas, kad plaštakos tapo „pūstos“.
- Odos tempimas, blizgumas, storėjimas ant pirštų, plaštakų, veido ar dilbių.
- Nuovargis, sumažėjusi ištvermė, bendras silpnumas.
- Sąnarių maudimas, rytinis sustingimas, raumenų skausmai.
- Skausmingos žaizdelės pirštų galiukuose, lėtas jų gijimas.
- Smulkios išsiplėtusios kraujagyslės odoje - telangiektazijos.
- Kalkių sankaupos po oda, dažniausiai ant pirštų ar alkūnių.
- Veido odos tempimas, siaurėjanti burnos anga, sunkiau išsižioti.
- Rėmuo, atsirūgimas, rijimo sunkumas dėl stemplės judrumo sutrikimo.
- Pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas arba viduriavimas, svorio kritimas.
- Dusulys fizinio krūvio metu, sausas kosulys - galimas plaučių pažeidimas.
- Širdies plakimo permušimai, krūtinės diskomfortas, kojų tinimas.
- Staigus kraujospūdžio padidėjimas, galvos skausmas, regėjimo pablogėjimas - galimo inkstų pažeidimo požymiai.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto sisteminė sklerozė, nėra iki galo aiški. Manoma, kad ligą lemia kelių veiksnių derinys: genetinis polinkis, imuninės sistemos reguliacijos sutrikimas ir aplinkos veiksniai. Svarbu suprasti, kad tai nėra užkrečiama liga ir ja negalima „užsikrėsti“ nuo kito žmogaus.
Dažniau serga moterys, ypač 30-60 metų amžiaus, tačiau liga gali pasireikšti ir vyrams ar vyresniame amžiuje. Riziką gali didinti šeiminis polinkis autoimuninėms ligoms, nors tiesioginis paveldėjimas nėra būdingas. Kai kuriems žmonėms ligos pradžia siejama su tam tikromis cheminėmis medžiagomis, pavyzdžiui, silicio dulkėmis, organiniais tirpikliais, vinilchloridu, taip pat su ilgalaikiu kraujagyslių pažeidimu.
Sisteminė sklerozė vystosi per tris pagrindinius mechanizmus: smulkių kraujagyslių pažeidimą, autoimuninį uždegimą ir fibrozę, tai yra audinių randėjimą bei kietėjimą. Dėl šių procesų simptomai dažnai atsiranda palaipsniui, o jų pobūdis priklauso nuo to, kurie organai labiausiai pažeidžiami.
Diagnozę paprastai nustato gydytojas reumatologas, įvertinęs simptomus, odos pokyčius, kraujotakos sutrikimus ir tyrimų rezultatus. Labai svarbi išsami apklausa: kada prasidėjo Raynaud fenomenas, ar yra rėmuo, dusulys, pirštų žaizdelių, odos sustandėjimo, sąnarių skausmų.
Atliekami kraujo tyrimai, įskaitant uždegimo rodiklius, inkstų funkciją, kepenų fermentus, bendrą kraujo tyrimą. Autoantikūnų tyrimai padeda patikslinti ligos formą ir rizikas: antinukleariniai antikūnai, anticentromeriniai antikūnai, anti-Scl-70, anti-RNA polimerazės III antikūnai.
Nagų kapiliaroskopija leidžia apžiūrėti smulkiąsias kraujagysles prie nagų ir dažnai padeda anksti atpažinti sisteminei sklerozei būdingus pakitimus. Vidaus organų įvertinimui gali būti skiriama plaučių funkcijos tyrimai, difuzinės plaučių gebos tyrimas, krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija, širdies echoskopija, elektrokardiograma, kartais širdies magnetinio rezonanso tomografija. Virškinamojo trakto simptomams tirti gali prireikti endoskopijos, stemplės manometrijos ar pH matavimo. Reguliariai stebimas kraujospūdis ir šlapimo tyrimai, nes inkstų komplikacijos gali vystytis greitai.
Šiuo metu nėra vieno vaisto, kuris visiškai išgydytų sisteminę sklerozę, tačiau gydymas gali veiksmingai kontroliuoti simptomus, apsaugoti organus ir pagerinti gyvenimo kokybę. Gydymo planas parenkamas individualiai - pagal ligos formą, aktyvumą ir pažeistus organus.
Raynaud fenomenui ir pirštų kraujotakai gerinti dažnai skiriami kalcio kanalų blokatoriai, kiti kraujagysles plečiantys vaistai, kartais prostaciklino preparatai ar vaistai nuo plautinės hipertenzijos. Esant odos ar plaučių fibrozei, gali būti taikomi imuninę sistemą slopinantys vaistai, pavyzdžiui, mikofenolato mofetilis, metotreksatas, ciklofosfamidas, rituksimabas. Kai kuriais atvejais plaučių fibrozei lėtinti skiriami antifibroziniai vaistai.
Virškinamojo trakto simptomams mažinti vartojami rūgštingumą slopinantys vaistai, prokinetikai, koreguojama mityba. Labai svarbi rankų apsauga nuo šalčio, rūkymo atsisakymas, odos drėkinimas, švelni kineziterapija, plaštakų mankštos, burnos atvėrimo pratimai. Sergant sistemine skleroze naudinga komandinė priežiūra: reumatologas, pulmonologas, kardiologas, gastroenterologas, nefrologas, kineziterapeutas ir šeimos gydytojas.
Į gydytoją verta kreiptis, jei kartojasi pirštų pabalimas ar pamėlynavimas nuo šalčio, atsiranda nepaaiškinamas pirštų tinimas, oda ima kietėti, blizgėti ar tempti, dažnai vargina rėmuo, rijimo sunkumas, neįprastas nuovargis ar dusulys.
Skubios pagalbos reikia, jei staiga labai pakyla kraujospūdis, atsiranda stiprus galvos skausmas, regėjimo sutrikimas, sumažėja šlapimo kiekis, prasideda stiprus dusulys, krūtinės skausmas, alpimas arba greitai blogėja bendra savijauta. Taip pat nedelskite, jei pirštų galiukuose atsiranda skausmingų, juoduojančių ar negyjančių žaizdų.
Net jei simptomai atrodo nežymūs, ankstyvas reumatologo įvertinimas yra labai svarbus. Kuo anksčiau nustatoma sisteminė sklerozė ir įvertinama vidaus organų būklė, tuo daugiau galimybių laiku pritaikyti gydymą ir išvengti sunkių komplikacijų.
