Neuroblastoma
Neuroblastoma - tai piktybinis vaikų navikas, atsirandantis iš simpatinės nervų sistemos ląstelių. Dažniausiai diagnozuojamas mažiems vaikams iki penkerių metų ir gali kilti įvairiose kūno vietose, dažniausiai antinksčių liaukose. Laiku nustačius ligą ir pritaikius tinkamą gydymą, prognozė gali būti palanki.
Neuroblastoma yra vėžinė liga, kuri išsivysto iš nediferencijuotų nervinių ląstelių - neuroblastų. Šios ląstelės yra embrioninės simpatinės nervų sistemos dalis, o virsdamos naviku jos gali plisti į kitus organus. Dažniausia naviko lokalizacija yra antinksčių liauka, tačiau navikas gali atsirasti ir krūtinės ląstoje, pilve, dubenyje ar kakle. Liga dažniausiai pasireiškia vaikams, tačiau retais atvejais gali būti nustatyta ir vyresniems vaikams ar net suaugusiesiems. Pažeidžiama ne tik pirminė vieta, bet ir kaulų čiulpai, limfmazgiai, kaulai, kepenys bei oda.
- Nepaaiškinamas karščiavimas
- Sumažėjęs apetitas ir svorio kritimas
- Nuovargis ir irzlumas
- Pilvo pūtimas arba skausmas
- Apatinių galūnių tinimas dėl naviko spaudimo
- Mėlynės ar patinimai aplink akis
- Kaulų skausmai (ypač naktį)
- Paralyžius ar silpnumas kojose (jei navikas spaudžia nugaros smegenis)
Tikslios neuroblastomos priežastys nėra žinomos. Manoma, kad liga atsiranda dėl ląstelių vystymosi klaidų embriono stadijoje. Rizikos veiksniai apima genetinius pakitimus, pvz., ALK geno mutacijas, arba paveldimus sindromus, tokius kaip Hirschsprungo liga. Aplinkos veiksnių įtaka nėra įrodyta, todėl neuroblastoma nėra paveldima įprastine prasme, tačiau kai kurios šeimos turi didesnę polinkį.
Neuroblastomos diagnozė pradedama nuo išsamių vaiko apžiūros ir anamnezės. Pagrindiniai tyrimai: šlapimo katecholaminų (vanililgintaro rūgšties VMA ir homovanilino rūgšties HVA) koncentracijos nustatymas, kurios dažnai būna padidėjusios. Atvaizdinimo metodai apima pilvo ir krūtinės ultragarsą, kompiuterinę tomografiją (KT) arba magnetinio rezonanso tomografiją (MRT). Patvirtinimui atliekama naviko biopsija arba kaulų čiulpų aspiracija. Specialus tyrimas - MIBG scintigrafija - padeda nustatyti ligos išplitimą.
Gydymas priklauso nuo rizikos grupės (maža, vidutinė ar didelė rizika), nustatomos pagal naviko stadiją, amžių, histologiją ir genetines savybes. Pagrindiniai metodai: chirurginis naviko pašalinimas, chemoterapija (pvz., cisplatina, doxorubicinas, etopozidas), radioterapija ir kamieninių ląstelių transplantacija. Esant didelės rizikos ligai, taikoma imunoterapija su anti-GD2 antikūniais (dinutuksimabu). Taip pat gali būti skiriama izotopų terapija (I-131-MIBG). Ligos atkryčio atveju galimi eksperimentiniai gydymo būdai.
Į gydytoją būtina kreiptis, jei vaikui pasireiškia bet kuris iš šių nerimą keliančių požymių: nuolatinis pilvo patinimas, nematomas skausmas, nespalvotos mėlynės aplink akis, šlubavimas ar nenoras vaikščioti, kaulų skausmas, ypač naktį, arba nepaaiškinamas karščiavimas, svorio kritimas ir bendras silpnumas. Kuo anksčiau liga nustatoma, tuo didesnė tikimybė sėkmingai gydyti.
