Morfėja
Morfėja yra reta uždegiminė odos liga, kai tam tikrose vietose oda sustorėja, sukietėja ir gali pakeisti spalvą. Ji dažniausiai apsiriboja oda bei po ja esančiais audiniais ir nėra tas pats, kas sisteminė sklerodermija. Nors morfėja paprastai nepažeidžia vidaus organų, laiku ją atpažinti svarbu, nes kai kurios formos gali riboti judesius, palikti randėjimą ar paveikti augančius vaikų audinius.
Morfėja - tai lokalizuota sklerodermijos forma, kai dėl sutrikusios imuninės reakcijos odoje ima kauptis per daug kolageno. Kolagenas yra natūralus jungiamojo audinio baltymas, suteikiantis odai tvirtumo, tačiau jo perteklius lemia odos sustandėjimą, tempimą ir randėjimą.
Dažniausiai pažeidžiama oda, poodinis riebalinis audinys, kartais - fascijos, raumenys ar net kaulo augimas, ypač jei morfėja prasideda vaikystėje. Vidaus organų, tokių kaip plaučiai, širdis ar inkstai, morfėja paprastai nepažeidžia, todėl ji skiriasi nuo sisteminės sklerozės.
Liga gali pasireikšti viena ar keliomis dėmėmis, linijiniu ruožu ant galūnės ar veido, platesniais sukietėjusios odos plotais. Aktyvioje fazėje pakitimai gali plėstis, būti rausvai violetiniu kraštu, vėliau oda tampa balkšva, gelsva, rusva, suplonėjusi arba kieta. Daliai žmonių liga po kelerių metų nurimsta, tačiau likę odos pokyčiai gali išlikti ilgai.
- Ovalios ar netaisyklingos formos odos dėmės, kurios pradžioje gali būti rausvos, violetinės ar rusvos.
- Odos sukietėjimas, sustorėjimas, blizgumas ar tempimo pojūtis pažeistoje vietoje.
- Šviesesnės arba tamsesnės spalvos plotai, išliekantys net uždegimui nurimus.
- Sumažėjęs prakaitavimas ir plaukelių išnykimas pažeistoje odoje.
- Niežėjimas, jautrumas, rečiau - skausmas ar deginimo pojūtis.
- Odos įdubimas ar poodžio sumažėjimas, ypač ilgai trunkančiose vietose.
- Sąnario judesių ribotumas, jei pakitimai yra šalia kelio, alkūnės, riešo ar čiurnos.
- Galūnės apimties ar ilgio skirtumas vaikams, kai pažeidimas kerta augimo zonas.
- Linijinis sukietėjęs ruožas ant rankos, kojos, kaktos ar galvos odos.
- Veido asimetrija, galvos odos plaukų netekimas, jei morfėja pažeidžia veido ar skalpo sritį.
- Nuovargis ar bendras prastesnis savijautos pojūtis aktyvaus uždegimo metu.
- Akių, dantų ar neurologiniai simptomai, kai linijinė morfėja yra veido ar kaktos srityje.
- Skausmingas odos įtrūkimas ar žaizdelės esant labai įtemptai, suplonėjusiai odai.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto morfėja, nėra iki galo aiški. Manoma, kad svarbiausias vaidmuo tenka imuninės sistemos suaktyvėjimui: ji klaidingai skatina uždegimą odoje, o fibroblastai pradeda gaminti per daug kolageno.
Morfėja nėra užkrečiama, jos neįmanoma perduoti prisilietimu ar buityje. Ji taip pat dažniausiai nėra tiesiogiai paveldima, nors polinkis į autoimunines ligas šeimoje gali šiek tiek didinti riziką.
Galimi rizikos veiksniai ir provokuojantys veiksniai:
- moteriška lytis - moterys serga dažniau nei vyrai;
- vaikystė arba vidutinis suaugusiųjų amžius - liga gali prasidėti bet kuriuo gyvenimo metu;
- kitos autoimuninės ligos pačiam žmogui ar šeimoje;
- odos trauma, operacija, injekcijos vieta ar stipresnis mechaninis dirginimas;
- spindulinė terapija tam tikroje kūno srityje;
- kai kurios infekcijos kaip galimas imuninės reakcijos paleidiklis, nors tiesioginė priežastis dažniausiai neįrodoma.
Svarbu žinoti, kad žmogus pats nesukelia morfėjos netinkama mityba, higiena ar stresu. Vis dėlto stresas, odos pažeidimai ir bendras organizmo išsekimas gali pabloginti odos būklės toleravimą.
Morfėją dažniausiai įtaria dermatologas, apžiūrėjęs odą ir įvertinęs pakitimų formą, spalvą, kietumą bei plitimą. Gydytojas klausia, kada atsirado dėmės, ar jos didėja, ar yra skausmas, niežėjimas, judesių ribotumas, ar šeimoje yra autoimuninių ligų.
Diagnozei patikslinti gali būti atliekami tyrimai:
- odos biopsija - paimamas mažas odos gabalėlis ir tiriamas mikroskopu; tai padeda atskirti morfėją nuo kitų odos ligų;
- kraujo tyrimai - bendras kraujo tyrimas, uždegimo rodikliai, antinukleariniai antikūnai ir kiti autoimuniniai žymenys, jei reikia;
- ultragarsinis odos ir poodžio tyrimas - gali parodyti pažeidimo gylį ir aktyvumą;
- magnetinio rezonanso tomografija, kai įtariamas raumenų, fascijų, sąnarių ar kaulų įtraukimas;
- akių gydytojo, neurologo, ortopedo ar reabilitologo konsultacija, jei morfėja yra veido srityje arba riboja judesius.
Ankstyva diagnostika ypač svarbi vaikams ir sergant linijine ar gilia morfėjos forma, nes gydymas aktyvioje fazėje gali padėti išvengti ilgalaikių funkcinių pasekmių.
Morfėjos gydymas parenkamas pagal ligos aktyvumą, gylį, plotą, vietą ir paciento amžių. Nedidelė, paviršinė, neplintanti morfėja kartais tik stebima, tačiau aktyvūs, gilūs, linijiniai ar veidą bei sąnarius apimantys pažeidimai gydomi intensyviau.
Galimi gydymo būdai:
- stipresni vietiniai kortikosteroidai, mažinantys uždegimą ankstyvose dėmėse;
- kalcineurino inhibitoriai, pavyzdžiui, takrolimuzo tepalas, kai reikia ilgesnio vietinio gydymo jautresnėse vietose;
- drėkinamieji ir odos barjerą atkuriantys kremai, padedantys sumažinti tempimą ir sausumą;
- fototerapija, dažniausiai UVA1 arba siaurabangė UVB terapija, esant platesniems paviršiniams pažeidimams;
- sisteminis gydymas metotreksatu, dažnai derinamas su geriamaisiais ar leidžiamaisiais kortikosteroidais aktyvios, gilios ar linijinės morfėjos atvejais;
- kiti imuninę reakciją veikiantys vaistai, jei standartinis gydymas neveiksmingas arba netoleruojamas;
- kineziterapija ir tempimo pratimai, kai pažeidimai yra šalia sąnarių;
- rekonstrukcinės ar estetinės procedūros tik tada, kai liga nebeaktyvi ir pakitimai stabilūs.
Gydymo tikslas - sustabdyti plitimą, sumažinti uždegimą, išsaugoti judesius ir sumažinti matomus odos pokyčius. Rezultatų dažnai reikia laukti mėnesius, todėl svarbus nuoseklumas ir reguliarūs vizitai pas gydytoją.
Į dermatologą verta kreiptis, jei pastebėjote naują kietėjančią, blizgančią, spalvą keičiančią odos dėmę, ypač jei ji didėja ar atsiranda naujų židinių.
Nedelskite, jei:
- pakitimas yra ant vaiko rankos, kojos, veido, kaktos ar galvos odos;
- oda kietėja linijiniu ruožu;
- sunkiau ištiesti ar sulenkti sąnarį;
- atsiranda skausmas, galūnės silpnumas, tirpimas ar veido asimetrija;
- kartu pasireiškia akių skausmas, regėjimo sutrikimas, galvos skausmai ar traukuliai;
- oda įtrūksta, atsiranda žaizdelių, paraudimas, karštis ar pūliavimas.
Skubi pagalba reikalinga retai, bet jos reikia, jei atsiranda greitai plintantis paraudimas su karščiavimu, stiprus skausmas, ryškus neurologinis simptomas ar staigus regėjimo sutrikimas.
