Mišri jungiamojo audinio liga
Mišri jungiamojo audinio liga yra reta autoimuninė reumatinė liga, kai imuninė sistema klaidingai puola paties organizmo audinius. Ji gali turėti sisteminės raudonosios vilkligės, sisteminės sklerozės, polimiozito ar dermatomiozito ir reumatoidinio artrito požymių, todėl kartais ilgai būna sunkiai atpažįstama. Laiku diagnozavus ir tinkamai gydant, daugeliui žmonių pavyksta kontroliuoti simptomus, apsaugoti organus ir išlaikyti gerą gyvenimo kokybę.
Mišri jungiamojo audinio liga yra sisteminė autoimuninė liga, dar tarptautinėje praktikoje dažnai vadinama MCTD. Žodis „sisteminė“ reiškia, kad liga gali paveikti ne vieną organą ar audinį, o kelias organizmo sistemas: sąnarius, raumenis, odą, kraujagysles, plaučius, širdį, virškinamąjį traktą, rečiau - inkstus ar nervų sistemą.
Sergant šia liga, imuninė sistema ima gaminti autoantikūnus - baltymus, nukreiptus prieš paties organizmo ląstelių struktūras. Ypač būdingas yra didelis anti-U1 RNP antikūnų kiekis kraujyje. Šie antikūnai patys savaime nėra vienintelis ligos paaiškinimas, tačiau jie padeda gydytojui atpažinti būdingą ligos modelį.
Mišri jungiamojo audinio liga vadinama „mišria“, nes jos požymiai persidengia su kitomis jungiamojo audinio ligomis. Vienam žmogui gali dominuoti sąnarių skausmai ir tinimas, kitam - Reino fenomenas, odos sustandėjimas ar rijimo sutrikimai, trečiam - raumenų silpnumas arba plaučių pažeidimas. Ligos eiga dažnai kinta: pradžioje simptomai gali būti neaiškūs, o aiškesnis vaizdas susiformuoja tik po kelių mėnesių ar metų.
Svarbu žinoti, kad Mišri jungiamojo audinio liga nėra užkrečiama ir neatsiranda dėl paciento kaltės. Tai sudėtinga imuninės sistemos reguliacijos liga, kuriai įtakos gali turėti genetinis polinkis, hormoniniai veiksniai ir aplinkos poveikis. Gydymo tikslas - slopinti uždegimą, mažinti simptomus, apsaugoti organus nuo pažeidimo ir reguliariai stebėti galimas komplikacijas, ypač plaučių kraujagyslių hipertenziją bei intersticinę plaučių ligą.
- Reino fenomenas - pirštai pabąla, pamėlsta ar parausta šaltyje arba patiriant stresą, gali dilgčioti, tirpti ar skaudėti.
- Plaštakų ir pirštų patinimas, kartais vadinamas „pūstais pirštais“.
- Sąnarių skausmas, rytinis sąstingis, sąnarių tinimas, dažniausiai plaštakose, riešuose, keliuose ar čiurnose.
- Nuovargis, sumažėjusi ištvermė, bendras silpnumas.
- Nedidelis karščiavimas be aiškios infekcijos priežasties.
- Raumenų skausmai arba silpnumas, ypač pečių ir klubų srityje.
- Odos sustandėjimas ar tempimo jausmas, ypač pirštuose ir plaštakose.
- Bėrimai, padidėjęs jautrumas saulei, odos paraudimas.
- Smulkios žaizdelės ar opelės ant pirštų galiukų, dažniau esant ryškiam Reino fenomenui.
- Sausos akys ar burnos sausumas, jei kartu pasireiškia Sjögreno sindromui būdingi požymiai.
- Plaukų slinkimas, burnos gleivinės opelės - rečiau, bet gali pasitaikyti.
- Dusulys fizinio krūvio metu, vėliau - ir ramybėje.
- Sausas kosulys, krūtinės spaudimo pojūtis.
- Širdies plakimas, neįprastas nuovargis lipant laiptais ar einant greičiau.
- Rėmuo, rūgšties atpylimas, pasunkėjęs rijimas, maisto strigimo pojūtis.
- Pilvo pūtimas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas dėl virškinamojo trakto judrumo sutrikimų.
- Greitai didėjantis dusulys, alpimas ar stiprus silpnumas gali rodyti plaučių arterinę hipertenziją.
- Ryškus raumenų silpnumas, kai sunku atsistoti nuo kėdės, lipti laiptais ar pakelti rankas.
- Kojų tinimas, krūtinės skausmas, neritmiškas širdies plakimas.
- Kraujas šlapime, putotas šlapimas ar padidėjęs kraujospūdis - galimi inkstų pažeidimo požymiai, nors sergant šia liga jie retesni nei vilklige.
Tiksli priežastis, kodėl išsivysto Mišri jungiamojo audinio liga, nėra iki galo žinoma. Manoma, kad liga atsiranda, kai genetinį polinkį turinčio žmogaus imuninė sistema susiduria su tam tikrais išoriniais ar vidiniais dirgikliais ir pradeda neadekvačiai reaguoti į savo audinius.
Galimi rizikos ir ligos vystymąsi skatinantys veiksniai:
• Genetinis polinkis. Liga nėra paprastai paveldima kaip vieno geno liga, tačiau šeimose gali būti didesnis autoimuninių ligų polinkis. Kartais artimiesiems pasitaiko skydliaukės autoimuninių ligų, reumatoidinio artrito, vilkligės ar kitų reumatinių ligų.
• Lytis ir hormonai. Mišri jungiamojo audinio liga dažniau nustatoma moterims, ypač jauname ar vidutiniame amžiuje. Tai leidžia manyti, kad hormoniniai veiksniai gali turėti įtakos imuninės sistemos aktyvumui.
• Amžius. Liga gali prasidėti įvairiame amžiuje, tačiau dažniausiai ji nustatoma paauglystėje, jauname suaugusiųjų amžiuje arba vidutiniame amžiuje.
• Aplinkos veiksniai. Kai kuriems žmonėms ligos pradžia ar paūmėjimas siejamas su infekcijomis, stipriu stresu, ultravioletinių spindulių poveikiu, rūkymu ar tam tikrais cheminiais dirgikliais, tačiau vieno aiškaus sukėlėjo paprastai nerandama.
• Imuninės sistemos reguliacijos sutrikimas. Sergant šia liga, susidaro autoantikūnai, aktyvuojamos uždegiminės ląstelės, pažeidžiamos smulkios kraujagyslės ir jungiamasis audinys. Dėl to atsiranda uždegimas, kraujotakos sutrikimai, audinių sustandėjimas ar organų funkcijos pablogėjimas.
Svarbu pabrėžti, kad Mišri jungiamojo audinio liga nėra infekcija, todėl ja neužsikrečiama nuo kito žmogaus. Ji taip pat nėra tiesioginė netinkamos mitybos, fizinio aktyvumo stokos ar emocinio silpnumo pasekmė, nors sveika gyvensena gali padėti lengviau kontroliuoti ligą ir sumažinti paūmėjimų riziką.
Mišri jungiamojo audinio liga diagnozuojama įvertinus simptomų visumą, gydytojo apžiūros duomenis ir tyrimų rezultatus. Vieno tyrimo, kuris visiškai patvirtintų arba paneigtų ligą, nepakanka, todėl dažniausiai reikalingas reumatologo vertinimas.
Gydytojas pirmiausia išsamiai klausia apie simptomus: kada prasidėjo Reino fenomenas, ar tinsta pirštai, ar skauda sąnarius, ar yra raumenų silpnumas, dusulys, rėmuo, bėrimai, karščiavimas, svorio kritimas. Apžiūros metu vertinama oda, sąnariai, raumenų jėga, kraujospūdis, plaučių ir širdies veikla, pirštų kraujotaka.
Dažniausiai atliekami kraujo ir šlapimo tyrimai:
• Bendras kraujo tyrimas - vertinamas mažakraujystės, leukocitų ar trombocitų sumažėjimo buvimas.
• Eritrocitų nusėdimo greitis ir C reaktyvusis baltymas - padeda įvertinti uždegimo aktyvumą.
• Antinukleariniai antikūnai ir išplėstinis autoantikūnų tyrimas, įskaitant anti-U1 RNP. Didelis anti-U1 RNP kiekis yra vienas svarbiausių Mišri jungiamojo audinio liga laboratorinių požymių.
• Kreatinkinazė ir kiti raumenų fermentai - naudingi įtariant raumenų uždegimą.
• Kreatininas, šlapalo kiekis, bendras šlapimo tyrimas ir baltymo šlapime vertinimas - padeda stebėti inkstų būklę.
• Komplemento sistemos tyrimai, kepenų fermentai, skydliaukės tyrimai gali būti atliekami pagal situaciją.
Organų pažeidimui įvertinti gali būti skiriami papildomi tyrimai:
• Nagų guolio kapiliaroskopija - padeda įvertinti smulkiųjų kraujagyslių pokyčius esant Reino fenomenui.
• Plaučių funkcijos tyrimai, įskaitant difuzijos pajėgumą, padeda anksti nustatyti plaučių pažeidimą.
• Širdies echoskopija naudojama plaučių arterinei hipertenzijai ir širdies funkcijai stebėti.
• Didelės skiriamosios gebos krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija atliekama įtariant intersticinę plaučių ligą.
• Elektrokardiograma, Holterio monitoravimas ar širdies magnetinio rezonanso tomografija gali būti reikalingi, jei yra širdies ritmo sutrikimų ar miokardo pažeidimo įtarimas.
• Elektromiografija, raumenų magnetinio rezonanso tomografija ar raumens biopsija kartais atliekama, kai reikia patikslinti raumenų uždegimą.
Diagnozė dažnai nustatoma ne per vieną vizitą. Kartais pradiniu etapu gydytojas vartoja terminą „nediferencijuota jungiamojo audinio liga“, o vėliau, išryškėjus būdingiems požymiams, diagnozė patikslinama.
Mišri jungiamojo audinio liga gydoma individualiai, nes skirtingiems žmonėms pažeidžiami skirtingi organai ir ligos aktyvumas gali labai skirtis. Gydymo planą paprastai sudaro reumatologas, prireikus bendradarbiaudamas su pulmonologu, kardiologu, nefrologu, gastroenterologu, dermatologu ar reabilitacijos specialistu.
Lengvesniems sąnarių ir odos simptomams gali būti skiriami nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, tačiau jie vartojami atsargiai, ypač jei yra inkstų, skrandžio ar širdies problemų. Dažnai naudojamas hidroksichlorokvinas - vaistas, galintis mažinti sąnarių skausmą, odos simptomus ir ligos paūmėjimų dažnį. Vartojant hidroksichlorokviną, būtina periodiškai tikrinti akis, nes labai retai gali pasireikšti tinklainės pažeidimas.
Jei liga aktyvesnė, skiriami gliukokortikoidai. Jie greitai slopina uždegimą, tačiau dėl galimų ilgalaikių nepageidaujamų poveikių - osteoporozės, kraujospūdžio didėjimo, cukraus kiekio kraujyje pokyčių, infekcijų rizikos - siekiama vartoti mažiausią veiksmingą dozę ir kuo trumpiau.
Imuninę sistemą slopinantys vaistai parenkami pagal pažeistus organus. Gali būti vartojamas metotreksatas, azatioprinas, mikofenolato mofetilis, ciklofosfamidas ar biologiniai vaistai, pavyzdžiui, rituksimabas. Esant plaučių pažeidimui ar sunkiam raumenų uždegimui, gydymas dažnai būna intensyvesnis ir reikalauja atidaus stebėjimo.
Reino fenomenui gydyti svarbios ne tik tabletės, bet ir kasdieniai įpročiai: saugoti rankas ir kojas nuo šalčio, mūvėti šiltas pirštines, vengti staigių temperatūros pokyčių, nerūkyti. Jei simptomai ryškūs, gali būti skiriami kalcio kanalų blokatoriai, fosfodiesterazės-5 inhibitoriai ar kiti kraujagysles plečiantys vaistai.
Jeigu nustatoma plaučių arterinė hipertenzija, gydymas yra specializuotas. Gali būti skiriami kraujagysles veikiantys vaistai, deguonies terapija, fizinio pajėgumo vertinimas ir reguliarus kardiopulmoninis stebėjimas. Intersticinė plaučių liga gydoma imunosupresiniais vaistais, kartais antifibroziniais vaistais, priklausomai nuo ligos pobūdžio.
Gyvensena taip pat yra gydymo dalis. Rekomenduojama mesti rūkyti, saugotis per didelio saulės poveikio, palaikyti reguliarų, bet tausojantį fizinį aktyvumą, pasirūpinti skiepais pagal gydytojo rekomendacijas, koreguoti mitybą esant rėmeniui ar rijimo sutrikimams. Reabilitacija ir kineziterapija padeda išlaikyti raumenų jėgą, sąnarių judrumą ir kasdienį savarankiškumą.
Nėštumas sergant šia liga dažnai įmanomas, bet turėtų būti planuojamas ligai esant ramiai. Prieš pastojant svarbu pasitarti su reumatologu ir akušeriu-ginekologu, nes kai kuriuos vaistus reikia pakeisti iš anksto.
Į gydytoją verta kreiptis, jei kartojasi pirštų pabąlimas ar pamėlynavimas šaltyje, tinsta plaštakos, skauda ir stingsta sąnariai, atsiranda nepaaiškinamas nuovargis, karščiavimas, raumenų silpnumas ar odos pokyčiai. Kuo anksčiau įvertinama būklė, tuo didesnė tikimybė laiku pradėti gydymą ir išvengti organų pažeidimo.
Skubiai kreipkitės į gydytoją arba kvieskite greitąją pagalbą, jei atsiranda:
• staigus ar greitai stiprėjantis dusulys;
• krūtinės skausmas, alpimas, stiprus širdies plakimas;
• mėlynuojantys pirštai, stiprus pirštų skausmas, juoduojanti oda ar negyjančios žaizdos;
• labai stiprus raumenų silpnumas, kai sunku vaikščioti, atsistoti ar laikyti galvą;
• kraujas šlapime, labai putotas šlapimas, staigus veido ar kojų tinimas;
• aukšta temperatūra, šaltkrėtis ar infekcijos požymiai, ypač jei vartojate imuninę sistemą slopinančius vaistus;
• naujas neurologinis simptomas - kalbos sutrikimas, vienos kūno pusės silpnumas, traukuliai ar stiprus neįprastas galvos skausmas.
Jeigu Mišri jungiamojo audinio liga jau diagnozuota, svarbu nepraleisti planinių vizitų net tada, kai jaučiatės gerai. Kai kurios komplikacijos, ypač plaučių ar širdies, ankstyvoje stadijoje gali būti nebylios, todėl reguliarūs tyrimai padeda jas pastebėti laiku.
