Lambert-Eaton miasteninis sindromas
Lambert-Eaton miasteninis sindromas yra reta nervų ir raumenų jungties liga, dėl kurios raumenys gauna per silpną signalą iš nervų. Dažniausiai pirmiausia silpsta kojų ir dubens raumenys, todėl žmogui tampa sunku lipti laiptais, atsistoti nuo kėdės ar ilgiau vaikščioti. Ši būklė svarbi ir todėl, kad daliai pacientų ji gali būti susijusi su onkologine liga, ypač smulkialąsteliniu plaučių vėžiu, todėl ankstyva diagnostika yra labai reikšminga.
Lambert-Eaton miasteninis sindromas yra autoimuninė liga, kai imuninė sistema per klaidą pradeda atakuoti tam tikras nervų galūnėse esančias struktūras. Dažniausiai taikinys yra nuo įtampos priklausomi P/Q tipo kalcio kanalai. Šie kanalai reikalingi tam, kad nervas galėtų išskirti acetilcholiną - cheminę medžiagą, perduodančią signalą raumeniui susitraukti.
Kai kalcio kanalai pažeidžiami, acetilcholino išsiskiria per mažai. Dėl to raumuo negauna pakankamai stipraus impulso ir susitraukia silpniau. Skirtingai nei kai kurių kitų nervų ir raumenų ligų atveju, Lambert-Eaton miasteninis sindromas dažnai pasižymi tuo, kad trumpai pakartojus judesį raumenų jėga gali laikinai pagerėti. Pavyzdžiui, kelis kartus suspaudus plaštaką, suspaudimo jėga trumpam sustiprėja.
Liga labiausiai paveikia valingus skeleto raumenis, ypač šlaunų, klubų, pečių juostos ir liemens raumenis. Taip pat gali sutrikti autonominės nervų sistemos veikla, todėl atsiranda burnos džiūvimas, vidurių užkietėjimas, erekcijos sutrikimai, prakaitavimo pokyčiai ar akių sausumas. Kvėpavimo ir rijimo raumenys paprastai pažeidžiami rečiau, tačiau sunkesniais atvejais tai gali tapti pavojinga.
Lambert-Eaton miasteninis sindromas gali būti paraneoplastinis, tai reiškia, kad imuninė reakcija susijusi su naviku, arba neparaneoplastinis, kai aiškaus naviko nerandama. Paraneoplastinė forma dažniau nustatoma vyresniems žmonėms ir rūkantiems asmenims.
- Silpnumas kojose, ypač šlaunyse ir klubuose.
- Sunkumas lipti laiptais, atsistoti nuo žemos kėdės ar išlipti iš automobilio.
- Greitas nuovargis vaikštant, poreikis dažniau sustoti pailsėti.
- Sumažėję arba sunkiai išgaunami sausgyslių refleksai, pavyzdžiui, kelio refleksas.
- Laikinas raumenų jėgos pagerėjimas po kelių pakartotinių judesių.
- Burnos džiūvimas, kuris dažnai būna vienas iš ankstyviausių nusiskundimų.
- Akių sausumas arba neryškus matymas dėl sutrikusio ašarojimo.
- Vidurių užkietėjimas.
- Sumažėjęs prakaitavimas arba neįprasti prakaitavimo pokyčiai.
- Ortostatinis svaigimas, kai atsistojus trumpam aptemsta akyse.
- Vyrams - erekcijos sutrikimai.
- Rankų ir pečių juostos silpnumas.
- Akių vokų nusileidimas ar dvejinimasis akyse, nors tai rečiau nei sergant miastenija.
- Kalbos ar rijimo pasunkėjimas.
- Dusulys, susilpnėjęs kosulys ar sunkumas giliai įkvėpti.
- Nepaaiškinamas svorio kritimas, užsitęsęs kosulys, krūtinės skausmas ar kraujo atkosėjimas, jei sindromas susijęs su plaučių naviku.
Pagrindinė ligos priežastis yra autoimuninis procesas. Imuninė sistema gamina antikūnus prieš nervų galūnėse esančius kalcio kanalus. Dėl to sutrinka nervinio impulso perdavimas raumeniui.
Svarbiausias rizikos veiksnys yra smulkialąstelinis plaučių vėžys. Naviko ląstelės gali turėti panašių baltymų kaip nervų galūnės, todėl imuninė sistema, kovodama su naviku, kartu pradeda pulti ir nervų-raumenų jungtį. Tokia reakcija vadinama paraneoplastiniu sindromu. Lambert-Eaton miasteninis sindromas kartais pasireiškia dar prieš nustatant vėžį, todėl pacientui gali prireikti nuoseklios onkologinės patikros net ir tada, kai pirmieji tyrimai naviko nerodo.
Kiti rizikos veiksniai:
- rūkymas, ypač ilgametis, nes jis stipriai didina smulkialąstelinio plaučių vėžio riziką;
- vyresnis amžius, ypač kai liga prasideda po 50 metų;
- kitos autoimuninės ligos, pavyzdžiui, autoimuninis tiroiditas, 1 tipo cukrinis diabetas ar reumatoidinis artritas;
- šeiminis polinkis į autoimunines ligas, nors pats Lambert-Eaton miasteninis sindromas paprastai nėra tiesiogiai paveldimas.
Jaunesniems pacientams liga dažniau būna nesusijusi su naviku. Vis dėlto kiekvienu atveju gydytojas vertina individualią riziką, simptomus, amžių, rūkymo istoriją ir tyrimų rezultatus.
Diagnozė nustatoma derinant paciento nusiskundimus, neurologinę apžiūrą ir specialius tyrimus. Gydytojas vertina, kurie raumenys silpsta, ar refleksai sumažėję, ar jėga trumpam pagerėja po fizinio krūvio. Taip pat klausiama apie burnos džiūvimą, vidurių užkietėjimą, rūkymą, kosulį, svorio kritimą ir kitas galimas užuominas.
Svarbiausi tyrimai:
- Elektroneuromiografija. Tai vienas pagrindinių tyrimų. Atliekant pasikartojančią nervo stimuliaciją dažnai matomas mažas pradinis raumens atsakas ir reikšmingas atsako padidėjimas po greitos stimuliacijos arba trumpalaikio raumens įtempimo. Šis vadinamasis inkrementas labai būdingas Lambert-Eaton miasteniniam sindromui.
- Kraujo tyrimai dėl antikūnų. Gali būti nustatomi antikūnai prieš P/Q tipo nuo įtampos priklausomus kalcio kanalus. Teigiamas rezultatas stipriai palaiko diagnozę, tačiau ne visais atvejais antikūnai aptinkami.
- Bendrieji kraujo tyrimai. Jie padeda įvertinti bendrą sveikatos būklę, uždegimo požymius, skydliaukės funkciją, gliukozę ir kitas ligas, kurios gali sukelti panašius simptomus.
- Krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija. Ji atliekama ieškant smulkialąstelinio plaučių vėžio ar kitų pakitimų.
- Pozitronų emisijos tomografija su kompiuterine tomografija gali būti reikalinga, jei įtariamas navikas, bet įprasti tyrimai jo neparodo.
- Bronchoskopija ar audinio biopsija atliekama tada, kai vaizdiniai tyrimai rodo įtartiną židinį.
Kartais tyrimus dėl naviko reikia kartoti periodiškai, nes neurologiniai simptomai gali atsirasti anksčiau nei navikas tampa matomas. Taip pat svarbu atskirti šią būklę nuo miastenijos, polineuropatijos, motorinio neurono ligų, raumenų ligų, stuburo kanalo stenozės ir vaistų sukelto silpnumo.
Gydymo planas priklauso nuo simptomų stiprumo, paciento amžiaus, bendros sveikatos ir to, ar randamas navikas. Tikslas yra pagerinti raumenų jėgą, sumažinti autoimuninį aktyvumą ir, jei yra vėžys, gydyti pagrindinę priežastį.
Dažniausiai taikomi gydymo būdai:
- Amifampridinas. Tai pagrindinis simptominis vaistas, gerinantis nervinio signalo perdavimą raumeniui. Jis padeda padidinti acetilcholino išsiskyrimą nervų galūnėse ir gali pagerinti ėjimą, atsistojimą, kasdienę veiklą.
- Piridostigminas. Kai kuriems pacientams gali būti skiriamas papildomai. Jo poveikis Lambert-Eaton miasteniniam sindromui dažnai silpnesnis nei sergant miastenija, bet daliai žmonių jis naudingas.
- Intraveninis imunoglobulinas. Skiriamas esant ryškesniam silpnumui, greitam pablogėjimui arba kai reikia laikino imuninės reakcijos slopinimo.
- Plazmaferezė. Tai procedūra, kurios metu iš kraujo pašalinama dalis žalingų antikūnų. Ji dažniau naudojama sunkiais ar skubiais atvejais.
- Imunosupresiniai vaistai. Gali būti taikomi kortikosteroidai, azatioprinas, mikofenolatas ar kiti vaistai, kai reikia ilgalaikės autoimuninės ligos kontrolės. Sprendimas priimamas individualiai, įvertinus naudą ir galimą šalutinį poveikį.
- Naviko gydymas. Jei nustatomas smulkialąstelinis plaučių vėžys ar kitas navikas, labai svarbus onkologinis gydymas - chemoterapija, radioterapija, imunoterapija ar jų deriniai. Sėkmingai gydant naviką, neurologiniai simptomai kartais taip pat sumažėja.
Ne mažiau svarbios nemedikamentinės priemonės. Kineziterapija padeda palaikyti raumenų jėgą ir saugų judėjimą, tačiau krūvis turi būti dozuotas. Rekomenduojama vengti pervargimo, planuoti veiklas taip, kad sunkesni darbai būtų atliekami tada, kai energijos daugiausia. Jei žmogus rūko, metimas rūkyti yra vienas svarbiausių žingsnių, nes sumažina tolesnę plaučių ligų ir vėžio riziką.
Kai kurie vaistai gali pabloginti nervų ir raumenų perdavimą, todėl prieš pradedant naują gydymą verta pasakyti gydytojui apie diagnozę. Tai ypač svarbu prieš operacijas, narkozę ar skiriant tam tikrus antibiotikus.
Į gydytoją reikėtų kreiptis, jei atsiranda nepaaiškinamas kojų silpnumas, sunku lipti laiptais, atsistoti nuo kėdės, dažnai klumpama arba silpnumas pamažu stiprėja. Taip pat svarbu pasitarti, jei kartu vargina burnos džiūvimas, vidurių užkietėjimas, neryškus matymas, sumažėję refleksai ar neįprastas nuovargis.
Skubios pagalbos reikia, jei:
- pasidaro sunku kvėpuoti arba kalbėti pilnais sakiniais;
- sutrinka rijimas, springstama seilėmis ar maistu;
- staiga labai sustiprėja bendras silpnumas;
- atsiranda krūtinės skausmas, kraujo atkosėjimas, dusulys ramybėje;
- greitai krenta svoris, atsiranda nuolatinis kosulys ar nepaaiškinamas karščiavimas;
- silpnumas sukelia griuvimus ar traumas.
Jei Lambert-Eaton miasteninis sindromas jau diagnozuotas, būtina reguliariai lankytis pas neurologą ir laikytis suplanuotos onkologinės patikros. Net jei jaučiatės geriau, kontroliniai vizitai padeda laiku pastebėti ligos aktyvumo pokyčius, pritaikyti vaistus ir įvertinti galimas susijusias ligas.
