Katapleksija
Katapleksija - tai staigūs, trumpalaikiai raumenų jėgos netekimo epizodai, dažniausiai išprovokuojami stiprių emocijų, pavyzdžiui, juoko, nuostabos, pykčio ar susijaudinimo. Sąmonė paprastai išlieka, todėl žmogus supranta, kas vyksta, tačiau trumpam negali normaliai valdyti kūno. Šis simptomas dažnai susijęs su narkolepsija, todėl svarbu jį atpažinti ir tinkamai ištirti.
Katapleksija nėra savarankiška raumenų liga - tai nervų sistemos sutrikimo pasireiškimas. Jos metu smegenų mechanizmai, kurie įprastai reguliuoja miego ir budrumo ribas, trumpam „įjungia“ raumenų atsipalaidavimą, panašų į tą, kuris natūraliai vyksta greitųjų akių judesių miego fazėje. Skirtumas tas, kad katapleksijos epizodas ištinka žmogui būnant budriam.
Dažniausiai katapleksija pasireiškia sergant 1 tipo narkolepsija. Šiai būklei būdingas oreksino, dar vadinamo hipokretinu, trūkumas. Oreksinas yra smegenų cheminė medžiaga, padedanti palaikyti budrumą, stabilią raumenų kontrolę ir normalų miego-budrumo ritmą. Kai jo trūksta, miego elementai gali netikėtai įsiterpti į dienos budrumą.
Katapleksijos metu gali nusilpti tik dalis raumenų - pavyzdžiui, suglebti veidas, nusvirti galva, linkti keliai. Kartais raumenų silpnumas būna ryškus ir žmogus gali sukniubti ar nukristi. Epizodas paprastai trunka nuo kelių sekundžių iki kelių minučių, po jo raumenų jėga grįžta savaime. Nors būklė gali atrodyti gąsdinanti, ji nėra tas pats, kas epilepsijos priepuolis ar sąmonės netekimas.
- Staigus raumenų silpnumas, dažnai atsirandantis po stiprios emocijos.
- Sąmonės išlikimas epizodo metu - žmogus girdi, mato ir supranta aplinką.
- Veido raumenų suglebimas, neaiški kalba, žandikaulio nusvirimas.
- Galvos linktelėjimas, pečių suglebimas, daiktų iškritimas iš rankų.
- Kelių linkimas, nestabilumas, retais atvejais - kritimas ant žemės.
- Epizodo trukmė dažniausiai trumpa, o atsistatymas - greitas ir savaiminis.
- Didelis mieguistumas dieną, net ir pakankamai miegojus naktį.
- Staigūs užmigimai netinkamu metu - skaitant, kalbant, važiuojant keleiviu.
- Miego paralyžius - laikinas negalėjimas pajudėti užmiegant arba prabundant.
- Ryškūs sapniški vaizdiniai užmiegant ar prabundant.
- Neramus, dažnai pertraukiamas nakties miegas.
- Juokas, linksma situacija ar netikėtas pokštas.
- Nuostaba, susijaudinimas, stiprus džiaugsmas.
- Pyktis, ginčas, stresas ar išgąstis.
- Kartais - fizinis nuovargis, miego stoka ar emocinė įtampa.
Dažniausia katapleksijos priežastis yra 1 tipo narkolepsija, kai smegenyse sumažėja oreksino gamyba. Manoma, kad daugeliu atvejų tai susiję su autoimuniniu procesu: imuninė sistema klaidingai pažeidžia oreksiną gaminančias ląsteles pagumburyje. Dėl to sutrinka gebėjimas stabiliai išlaikyti budrumą ir raumenų tonusą.
Tam tikrą vaidmenį gali turėti genetinis polinkis, tačiau katapleksija nėra paprastai paveldima „tiesiogiai“ iš tėvų vaikams. Didesnė rizika siejama su kai kuriais žmogaus leukocitų antigenų sistemos požymiais, tačiau vien genetinis tyrimas diagnozės nepatvirtina.
Katapleksija dažniausiai prasideda paauglystėje arba jauname suaugusiųjų amžiuje, bet gali atsirasti ir vaikystėje ar vėliau. Kartais simptomai ilgai neatpažįstami, nes lengvi epizodai palaikomi nerangumu, silpnumu, alpimu ar psichologine reakcija.
Retais atvejais katapleksijos pobūdžio epizodai gali pasireikšti dėl kitų smegenų sričių pažeidimų, uždegiminių, navikinių ar genetinių ligų, tačiau tai gerokai rečiau nei narkolepsija. Riziką stipriau jausti simptomus didina miego trūkumas, nereguliarus režimas, pervargimas, alkoholis ir didelis emocinis krūvis.
Katapleksijos diagnostika prasideda nuo labai išsamaus pokalbio. Gydytojas klausia, kaip atrodo epizodai, kas juos išprovokuoja, ar žmogus praranda sąmonę, kiek laiko trunka silpnumas, ar būna mieguistumas dieną. Labai naudinga, jei artimieji gali apibūdinti matytą epizodą arba pateikti saugiai nufilmuotą vaizdo įrašą.
Dažniausiai pacientą vertina neurologas arba miego medicinos specialistas. Gali būti prašoma pildyti miego dienyną, įvertinti dienos mieguistumą specialiomis skalėmis, aptarti vartojamus vaistus, darbo režimą ir psichikos sveikatą.
Svarbiausi tyrimai, kai įtariama narkolepsija su katapleksija, yra naktinė polisomnografija ir dauginis užmigimo latencijos testas. Polisomnografijos metu registruojamas miegas, kvėpavimas, širdies ritmas, raumenų aktyvumas ir kiti rodikliai. Dauginis užmigimo latencijos testas kitą dieną vertina, kaip greitai žmogus užmiega ir ar greitai pereina į greitųjų akių judesių miego fazę.
Kai kuriais atvejais atliekami kraujo tyrimai, siekiant atmesti kitas mieguistumo ar silpnumo priežastis, pavyzdžiui, mažakraujystę, skydliaukės sutrikimus, uždegimą ar medžiagų apykaitos problemas. Retesnėse situacijose gali būti tiriamas oreksino kiekis smegenų skystyje. Jei simptomai netipiški, gydytojas gali skirti galvos magnetinio rezonanso tomografiją arba kompiuterinę tomografiją, kad būtų atmestos kitos nervų sistemos ligos.
Katapleksijos gydymo tikslas - sumažinti epizodų dažnį, apsaugoti nuo traumų ir pagerinti kasdienį gyvenimą. Gydymas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į epizodų stiprumą, dienos mieguistumą, amžių, gretutines ligas ir vartojamus vaistus.
Vaistai, galintys mažinti katapleksijos epizodus, yra natrio oksibatas arba kiti miego-budrumo sistemą veikiantys preparatai, kai jie prieinami ir tinkami konkrečiam pacientui. Kai kuriems žmonėms skiriami antidepresantų grupės vaistai, pavyzdžiui, serotonino ir noradrenalino reabsorbcijos inhibitoriai, selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai ar tricikliai antidepresantai. Jie gali slopinti greitųjų akių judesių miego mechanizmus, todėl katapleksija silpnėja.
Jei kartu yra didelis mieguistumas dieną, gali būti taikomi budrumą gerinantys vaistai. Svarbu nevartoti jų savarankiškai ir nekeisti dozių be gydytojo, nes staigus kai kurių vaistų nutraukimas gali sustiprinti simptomus.
Ne mažiau svarbūs kasdieniai įpročiai: reguliarus miego grafikas, pakankama nakties miego trukmė, suplanuoti trumpi dienos poguliai, alkoholio ribojimas, streso valdymas. Reikėtų aptarti saugumą vairuojant, dirbant aukštyje, prie vandens, su mechanizmais ar karštais paviršiais. Tinkamai gydant daugelis žmonių gali mokytis, dirbti ir gyventi aktyviai.
Į gydytoją verta kreiptis, jei kartojasi staigūs raumenų silpnumo epizodai, ypač jei juos sukelia juokas, nuostaba ar kitos emocijos. Taip pat būtina pasitarti, jei kartu vargina stiprus mieguistumas dieną, netikėti užmigimai, miego paralyžius ar ryškūs sapniški vaizdiniai prabundant.
Skubios pagalbos reikia, jei epizodo metu prarandama sąmonė, atsiranda traukuliai, užsitęsia sumišimas, sutrinka kalba, nusilpsta viena kūno pusė, atsiranda stiprus galvos skausmas, krūtinės skausmas ar dusulys. Nedelskite ir po kritimo, galvos traumos, lūžio įtarimo ar jei silpnumas nepraeina kaip įprastai.
Vaikams ir paaugliams katapleksija gali atrodyti neįprastai - kaip veido grimasos, suglebimas, nerangumas ar staigus kritimas. Tokius požymius taip pat svarbu įvertinti, nes ankstyva diagnozė padeda išvengti traumų, mokymosi sunkumų ir nereikalingo nerimo.
