Angiosarkoma
Angiosarkoma yra itin reta, bet labai agresyvi piktybinė kraujagyslių ir limfagyslių naviko forma. Ši liga gali išsivystyti bet kurioje kūno vietoje, tačiau dažniausiai pažeidžiama oda, krūtys, kepenys ir giliai esantys minkštieji audiniai. Laiku neatpažinta, angiosarkoma gali sparčiai plisti į kitus organus, todėl ankstyva diagnostika ir gydymas yra itin svarbūs pacientų išgyvenamumui.
Angiosarkoma yra piktybinis navikas, kuris atsiranda iš endotelio ląstelių, dengiančių kraujagysles ir limfagysles. Tai yra sarkomų pogrupis, pasižymintis greitu augimu ir dideliu polinkiu į metastazavimą. Angiosarkoma gali būti pirminė - atsirandanti savaime, arba antrinė - išsivystanti po spindulinės terapijos arba lėtinės limfedemos (vadinama Stewart-Treves sindromu). Dažniausios lokalizacijos: galvos oda (ypač vyresniems pacientams), krūtys (dažnai po spindulinio gydymo dėl krūties vėžio), kepenys (susijusios su vinilo chlorido poveikiu) ir giliai esantys minkštieji audiniai. Histologiškai angiosarkoma pasižymi netaisyklingomis anastomozuojančiomis kraujagyslių struktūromis ir pleomorfinėmis endotelio ląstelėmis.
- Mėlynę primenantis darinys odoje, kuris nepranyksta ir palaipsniui auga
- Neskausmingas, minkštas arba šiek tiek kietas gumbelis po oda
- Paviršinis odos paraudimas arba violetinis atspalvis
- Greitai didėjantis, skausmingas darinys
- Opos arba kraujuojančios žaizdos ant naviko paviršiaus
- Patinimas ir diskomfortas paveiktoje srityje
- Sisteminiai simptomai, pvz., nuovargis, svorio kritimas, karščiavimas
Tiksli angiosarkomos priežastis dažnai lieka nežinoma, tačiau žinomi keli rizikos veiksniai. Ankstesnė spindulinė terapija yra svarbiausias veiksnys - navikas gali išsivystyti per 5-10 metų po švitinimo. Lėtinė limfedema, ypač po krūties vėžio operacijos, gali sukelti Stewart-Treves angiosarkomą. Profesinis poveikis cheminėmis medžiagomis, tokiomis kaip vinilo chloridas, arsenas ir torio dioksidas, yra susijęs su kepenų angiosarkoma. Genetiniai sindromai, pavyzdžiui, neurofibromatozė 1 tipo ir Klippel-Trenaunay sindromas, taip pat didina riziką. Kai kuriais atvejais nustatoma somatinių mutacijų MYC, FLT4 ir KDR genuose.
Angiosarkomos diagnostika prasideda nuo kruopštaus fizinio ištyrimo ir anamnezės. Pagrindinis metodas yra gilios biopsijos atlikimas (incizinė arba šerdinė adatinė biopsija), o gautas audinys tiriamas histologiškai ir imunohistocheminiu būdu (tipiškai teigiami endotelio žymenys CD31, CD34, ERG, FLI-1). Vaizdiniai tyrimai padeda įvertinti naviko išplitimą: magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra geriausias metodas minkštųjų audinių angiosarkomai, kompiuterinė tomografija (KT) naudojama metastazėms krūtinėje ir pilve nustatyti. Jei įtariamos metastazės, gali būti atliekama pozitronų emisijos tomografija (PET/CT). Esant odos pažeidimams, dermatoskopija gali suteikti papildomos informacijos, tačiau biopsija yra auksinis standartas.
Angiosarkomos gydymas yra kompleksinis ir priklauso nuo naviko lokalizacijos, dydžio ir stadijos. Pagrindinis metodas yra radikali chirurginė rezekcija su plačiais sveikų audinių kraštais, siekiant visiškai pašalinti naviką. Po operacijos dažnai taikoma spindulinė terapija, ypač jei kraštai yra teigiami arba navikas yra didelis. Sisteminis gydymas taikomas esant metastazavusiai ar neoperuojamai ligai: chemoterapija (pvz., paklitakselis, doksorubicinas, ifosfamidas), tikslinė terapija (pazopanibas) ir imunoterapija (pembrolizumabas) gali būti veiksmingi. Eksperimentiniai gydymo metodai apima onkolitinius virusus ir angiogenezės inhibitorius. Pacientams rekomenduojama stebėjimą atlikti dažnai, nes recidyvų rizika yra didelė.
Nedelsiant kreipkitės į gydytoją, jei pastebite bet kurį iš šių simptomų: bet koks naujas darinys ant odos ar po oda, kuris auga per kelias savaites ar mėnesius; mėlynę primenanti dėmė, kuri neblunka ir plečiasi; bet koks guzas krūtyje po spindulinės terapijos; patinimas, skausmas ar kraujavimas iš naviko; arba bet koks kitas neįprastas pakitimas, ypač jei anksčiau buvote gydomas spinduline terapija. Angiosarkoma yra labai agresyvi, todėl bet koks augantis minkštųjų audinių ar odos darinys turi būti įvertintas kuo greičiau. Jei jaučiate sisteminius simptomus, tokius kaip nepaaiškinamas svorio kritimas ar nuovargis, taip pat svarbu kreiptis į specialistą.
