Anaplastinė stambiųjų ląstelių limfoma
Anaplastinė stambiųjų ląstelių limfoma (ALCL) yra reta, bet agresyvi limfomos forma, kuri pažeidžia limfinę sistemą. Nors ši liga gali kelti didelį nerimą, šiuolaikinė medicina siūlo veiksmingus gydymo būdus, o anksti diagnozavus prognozė dažnai būna palanki.
Anaplastinė stambiųjų ląstelių limfoma (ALCL) yra piktybinis limfocitų - baltųjų kraujo ląstelių - auglys, priskiriamas prie T-ląstelių limfomų. Liga pažeidžia limfmazgius, tačiau gali išplisti ir į kitus organus, tokius kaip oda, plaučiai, kepenys ar kaulų čiulpai. Būdingas bruožas - didelės, netipinės ląstelės su gausia citoplazma, vadinamosios „anaplastinės“ ląstelės. Ši limfoma dažniausiai pasireiškia dviem formomis: sistemine (pažeidžiančia visą organizmą) ir odine (ribota tik odoje). Sisteminė ALCL yra agresyvesnė, tačiau gerai reaguoja į chemoterapiją.
- Neskausmingi, padidėję limfmazgiai (dažniausiai kaklo, pažastų, kirkšnių srityje)
- Karščiavimas, ypač neaiškios kilmės, kuris gali būti protarpinis
- Naktinis prakaitavimas (prakaito gausa, dėl kurios tenka keisti patalynę)
- Nepaaiškinamas svorio kritimas (daugiau nei 10 % kūno masės per 6 mėnesius)
- Odos bėrimas ar mazgeliai (jei pažeidžiama oda)
- Nuovargis, silpnumas
- Kosulys ar dusulys, jei limfoma pažeidžia plaučius
- Pilvo skausmas, pykinimas (pažeidus pilvo organus)
Tiksli anaplastinės stambiųjų ląstelių limfomos priežastis nėra visiškai aiški, tačiau manoma, kad ji kyla dėl genetinės mutacijos limfocituose. Dauguma atvejų yra susiję su specifiniu chromosomų pervėrimu, sukuriančiu NPM-ALK geno sintezę. Rizikos veiksniai apima: nusilpusią imuninę sistemą (pavyzdžiui, dėl ŽIV, organų transplantacijos ar imunosupresinių vaistų vartojimo), ankstesnę infekciją (Epšteino-Baro virusas kai kuriais atvejais siejamas su limfoma), tam tikras autoimunines ligas. Vyresnis amžius taip pat šiek tiek didina riziką, tačiau ALCL gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.
Diagnozė nustatoma remiantis ištyrus limfmazgio arba pažeistos vietos biopsinę medžiagą. Biopsija atliekama pašalinant dalį arba visą limfmazgį, o vėliau atliekamas histologinis tyrimas, siekiant rasti anaplastinių ląstelių. Be to, naudojami imunohistocheminiai metodai, rodantys specifinius žymenis, pvz., CD30, ALK baltymą. Kraujo tyrimai padeda įvertinti bendrą organizmo būklę, o vaizdiniai tyrimai - kompiuterinė tomografija (KT) ar pozitronų emisijos tomografija (PET) - leidžia įvertinti ligos išplitimą. Kartais atliekama kaulų čiulpų biopsija.
Gydymas priklauso nuo ligos stadijos ir formos (sisteminė ar odinė). Sisteminė ALCL dažniausiai gydoma chemoterapija, dažnai taikant CHOP (ciklofosfamidas, doksorubicinas, vinkristinas, prednizonas) ar panašius režimus. Jei nustatoma ALK teigiama forma, naudojami tiksliniai vaistai, pvz., krizotinibas ar brentuksimabo vedotinas. Po pirmos eilės gydymo gali būti atliekama autologinė kamieninių ląstelių transplantacija. Odinei formai dažnai pakanka vietinio gydymo (spindulinė terapija, kremai) ar stebėjimo, tačiau retais išplitimo atvejais taikoma sisteminė terapija. Gydytojas parenka individualų planą atsižvelgdamas į paciento amžių, sveikatos būklę ir galimas ligos komplikacijas.
Nedelsdami kreipkitės, jei pastebite neskausmingai padidėjusį limfmazgį, kuris nemažėja per 2-4 savaites, arba atsiranda bent vienas iš B simptomų (karščiavimas, naktinis prakaitavimas, nepaaiškinamas svorio kritimas). Taip pat svarbu gydytojui parodyti bet kokį greitai plintantį odos bėrimą, ypač lydimą bendro silpnumo. Ankstyva diagnostika didina sėkmingo gydymo tikimybę.
